Bạch cầu tủy mãn
I. Đại cương.
Bệnh bạch cầu tủy mãn là bệnh máu ác tính nằm trong nhóm tăng sinh tủy
ác tính do bất thường mắc phải của một Clon tế bào gốc. Bệnh biểu hiện bằng hiện
tượng tăng sinh quá sản dòng bach cầu hạt đã biệt hóa nhiều nhưng chất lượng
bạch cầu hạt không bình thường. Số lượng bạch cầu hạt tăng rất cao ở máu ngoại
vi và tủy xương, đủ các lứa tuổi từ non, trung gian đến trưởng thành. Trên 90%
trường hợp có NST Ph
i
(chuyển đoạn 9 – 22)
Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi thường gặp ở 30 – 50 tuổi, rất ít gặp ở trẻ
em và người già trên 70 tuổi.
Chưa tìm được nguyên nhân rõ ràng, có một số yếu tố liên quan đến bệnh
sinh là : phóng xạ, hóa chất .
Tiến triển khá hơn BCC, đời sông trung bình của bệnh từ khi phát bệnh la 4
– 5 năm.
Sự tiến triển của BCTM được chia làm hai giai đoạn rất rõ rệt: giai đoạn
tiến triển mãn tính được kéo dài từ 20 – 40 tháng. Giai đoạn tiến triển cấp tính với
các biểu hiện lâm sàng xét nghiệm giống như BCC dẫn đến tử vong. Một số được
điều trị tích cực có thể vượt qua giai đoạn tiến triển cấp và đạt lui bệnh hoàn toàn.
II. Giai đoạn tiến triển mãn.
1. Lâm sàng.
- Lách to: Là dấu hiệu điển hình bao giờ cũng có, nếu không có lách to thì
cần xem lại chẩn đoán.Thường lách to đến quá rốn, mật độ chắc, mặt nhẵn không
đau, nếu đau có thể có kèm viêm quanh, nếu đau dữ dội có thể có nhồi máu lách.
- Thiếu máu từ nhẹ đến vừa: Da xanh, niêm mạc nhợt, có thể có tiếng thổi
tâm thu ở mỏn tim ( cơ năng), gầy sút cân, rối loạn tiêu hóa.
- Gan có thể to ( 30 – 40 trường hợp )
- Thường không có xuất huyết trong giai đoạn tiến triển mãn tính.
- Sốt : có thể sốt thất thường không rõ nguyên nhân.
- Có thể có một số dấu hiệu khác : đau khớp, cương cứng dương vật. Nói
+ Nhiễm sắc thể Ph
i
(+).
2. Chẩn đoán giai đoạn tiến triển cấp:
Giai đoạn tiến triển cấp là giai đoạn phát triển tất yếu của bệnh dù được
điều trị hay không. Đặc điểm cảu giai đoạn này:
- Mất nhạy cảm với điều trị.
- Mất khả năng biệt hóa tế bào tủy.
- Tình trạng lâm sàng nặng lên: thiếu máu tiến triển nhanh, XH do
giảm TC, nhiễm khuẩn, hạch to ( các triệu chứng giống BC cấp )
- Blast máu ngoại vi máu ngoại vi hay tủy xương >= 30%.
- Vẫn có NST Ph
i
(+).
3. Chẩn đoán phân biệt:
- Tăng BC do phản ứng viêm trong cơ thể: SL BC không cao quá 50x10
9
. Ít
khi xuất hiện nguyên tủy bào, tiền tủy bào trong máu, BC hạt ưa kiềm không tăng,
men Photphattaza kiềm BC tăng rõ, không có NST Philadelphia, lách không to
hoặc to ít, và có kết hợp của bệnh chính.
- Lách to sinh tủy: Thường kèm gan to, số lương BC < 50-60 G/L, thường
có HC non trong máu. Chọc tủy xương thấy cứng, số lượng tế bào tủy giảm, NST
Ph
i
(-), Vit B12 huyết thanh bình thường.
IV. Biến chứng:
- Tắc mạch nhiều nơi, đặc biệt tắc mạch thể hang dương vật, nhồi máu lách.
- Nhiễm khuẩn nặng.
- Xuất huyết ( Khi TC giảm).
Tác dụng không mong muốn: gây sốt, rét, giảm cân, rối loạn giấc ngủ, tan
máu, đau khớp.
3. Quang tuyến liệu pháp.
- Tia xạ lạch là một cạch làm giảm BC, áp dụng khi hóa tri liệu không hạ
được BC hoặc lách qua to.
- Liều 3-4 Gy/lần. Đợt điều trị khoảng 40 Gy.
4. Các phương pháp khác:
Gạn BC, cắt lách, ghép tủy
B. Giai đoạn tiến triển cấp tính Điều trị như BCC
Nếu tăng blast toại lymphoblast thì thường dùng phác đò VAD ( Vincristin
+ Adriamycin + Dexamethazon).
Nếu tăng Blast loại myeloblast thì thường điều trị rất khó khăn. Áp dụng
phác đồ Daunorubicin + Cytarabin.
C. Điều trị triệu chứng.
- Nếu BC máu ngoại vi quá cao thì phải dùng Allopurinol 0,3-0,6mg/ngày
để phòng Gout
- Tắc mạch: có thể dùng aspirin, heparin, thận trọng vì trong trường hợp
này dễ chảy máu.
- Điều trị triệu chứng khác; chông nhiễm khuẩn, chảy máu, thiếu máu nhất
là giai đoạn tiên triển cấp ./.