ĐIỀU TRI BỆNH CƠ TIM
1. ĐỊNH NGHĨA: (THEO ESC-2008):
1.1. Bệnh cơ tim là những bệnh trong đó cơ tim bị bất thường về cấu trúc và
chức năng mà không có sự hiện diện của bệnh mạch vành, tăng huyết áp,
bệnh van tim hay bệnh tim bẩm sinh (hoặc có nhưng những bất thường này
không đủ giải thích tình trạng bệnh lý tại cơ tim).
1.2. Tuy nhiên, trong thực hành lâm sàng, ở một số nơi chẳng hạn như ở Bắc
Mỹ, thuật ngữ “bệnh cơ tim” còn được dùng để chỉ những bệnh có nguyên
nhân như: bệnh cơ tim tăng huyết áp, bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ. Đây
được xem như những “bệnh cơ tim chuyên biệt” và không nằm trong phạm
vi đề cập của bài này.
2. NGUYÊN NHÂN VÀ PHÂN LOẠI:
Trước đây, người ta cho thường cho rằng bệnh cơ tim là bệnh vô căn, nghĩa là
thường không tìm được nguyên nhân. Ngày này, nhờ những tiến bộ vượt bậc
trong sinh hoá, di truyền và vi sinh học, nhiều nguyên nhân đã được xác định
như: đột biến gen có tính di truyền, độc chất, siêu vi, rối loạn chuyển hoá, một
số rối loạn về nội tiết, bệnh hệ thống, miễn dịch…. Tuy vậy, một số lớn trường
hợp vẫn chưa tìm được nguyên nhân.
Từ 1995, đến nay, đã có nhiều đề nghị khác nhau về việc định nghĩa và phân
loại bệnh cơ tim. Sau đây là phân loại theo đề nghị của Hội tim mạch châu Âu
2008:
Sự phân biệt là dựa vào cấu trúc và chức năng, gồm 5 nhóm trong đó, 3 nhóm
chính trên lâm sàng là bệnh cơ tim dãn, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn
chế.
3. LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN:
Biểu hiện của bệnh cơ tim rất đa dạng. Bệnh có thể phát hiện vì những biểu hiện
của suy tim tâm trương hay tâm thu, loạn nhịp, ngất, hay huyết khối thuyên tắc
hay bệnh nhân chưa có triêu chứng lâm sàng nhưng trên siêu âm tim tình cờ phát
hiện rối loạn chức năng thất. Việc chẩn đoán cần hỏi kỹ bệnh sử, tiền sư gia đình,
khám lâm sàng. Các xét nghiệm cần làm gồm những xét nghiệm cơ bản như ECG,
Xquang ngực, siêu âm tim, thông tim và chụp mạch vành để loại trừ bệnh mạch
vành trong trường hợp bệnh cơ tim dãn, các xét nghiệm hình ảnh học khác như
MRI, cùng các xét nghiệm sinh hoá, miễn dịch, di truyền tuỳ theo bối cảnh của
từng bệnh nhân. Trong một số trường hợp, đặc biệt với bệnh cơ tim hạn chế, cần
tiến hành sinh thiết nội mạc cơ tim. Trong số các xét nghiệm, siêu âm tim là xét
nghiệm đơn giản, rất hữu ích để giúp đánh giá, phân loại, và theo dõi bệnh cơ tim.
4. ĐIỀU TRỊ BỆNH CƠ TIM: Điều quan trọng đầu tiên trước khi điều trị là cố
gắng tìm cho được những nguyên nhân có thể điều trị được.
4.1. BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ:
4.1.1. Sơ lược về sinh lý bệnh, lâm sàng, chẩn đoán:
Đây là loại bệnh cơ tim thường gặp nhất vì diễn tiến cuối cùng
của các nhóm bệnh cơ tim khác cũng như các bệnh cơ tim
chuyên biệt đều trở thành bệnh cơ tim dãn.
Dù còn nhiều trường hợp không xác định được nguyên nhân,
bệnh cơ tim dãn thường có tính di truyền gia đình, hay là hậu quả
của tình trạng tổn thương cơ tim do độc chất, do bệnh nhiễm hay
bệnh chuyển hoá. Một số trường hợp bệnh cơ tim dãn là hậu quả
trễ của tình trạng viêm cơ tim cấp do siêu vi. Ngoài ra, còn có
một số trường hợp bệnh cơ tim dãn có thể hồi phục được: bệnh
cơ tim do rượu, do cocaine, do bệnh tuyến giáp, bệnh cơ tim chu
sinh, bệnh cơ tim do nhịp nhanh mãn tính
Đặc trưng của bệnh cơ tim dãn là thất trái và hoặc thất phải dãn
lớn kèm suy giảm chức năng tâm thu.
Biểu hiện lâm sàng gồm những triệu chứng của suy tim trái, suy
người bệnh: ức chế men chuyển, chẹn thụ thể angiotensin II, ức
chế bêta và spironolactone. Nên tránh sử dụng các thuốc như chẹn
kênh canxi, kháng viêm không steroid. Đối với biến chứng loạn
nhịp thất, người ta nhận thấy rằng việc sử dụng các thuốc chống
loạn nhịp không những không có lợi mà còn có thể tăng nguy cơ
loạn nhịp do thuốc. Có thể dùng thêm các phương thức khác như
đặt máy tạo nhịp 3 buồng (tái đồng bộ thất) để cải thiện chức
năng thất cùng với đặt máy phá rung để điều trị các loạn nhịp thất
có thể gây đột tử. Cuối cùng, cần xem xét việc ghép tim trên
những bệnh nhân bị suy tim tiến triển và kháng trị với các phương
thức điều trị khác. Để phòng ngừa biến chứng huyết khối thuyên
tắc, cần cho bệnh nhân sử dụng thuốc kháng đông. Dĩ nhiên là
điều này cần phải tính đến những yếu tố khác như: tuổi tác, bệnh
lý đi kèm, sự tuân thủ điều trị và khả năng theo dõi định kỳ.
4.2. BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI:
4.2.1. Sơ lược về sinh lý bệnh, lâm sàng, chẩn đoán
Bệnh cơ tim phì đại là bệnh được đặc trưng bởi tình trạng dày lên
của thất trái mà không có nguyên nhân rõ ràng nào như hẹp van
động mạch chủ hay tăng huyết áp.
Bệnh có tính di truyền: hơn phân nửa số bệnh nhân có tiền sử gia
đình cò người bị bệnh, và di truyền theo nhiễm sắc thể trội.
Hai đặc điểm chính của bệnh là tình trạng dày không đối xứng
của thất trái (thường vách liên thất dày nhiều nhất) và sư thay đổi
động học của độ chênh áp tại buồng tống thất trái.
Đặc điểm sinh lý bệnh quan trọng nhất của bệnh là rối loạn chức
năng tâm trương, gia tăng áp lực cuối tâm trương của thất trái.
Biểu hiện lâm sàng của bệnh cơ tim phì đại rất thay đổi. Nhiều
bệnh nhân không triệu chứng hay triệu chứng nhẹ và thường có
tiền sử gia đình có người thân đã phát hiện bệnh. Tuy nhiên, đôi
khi biểu hiện đầu tiên của bệnh lại là đột tử xảy ra trong hay sau
thứ phát (sau khi bênh nhân đã từng bị ngưng tim một lần) lẫn
tiên phát.
Chỉ định đặt máy phá rung khi bệnh nhân thuộc diện nguy cơ
cao đột tử tức là khi có ít nhất 1 trong các yếu tố nguy cơ sau:
o Đã từng được hồi sinh tim phổi
o Ngất tái phát
o Xuất hiện nhịp nhanh thất trên điện tâm đồ theo dõi
liên tục hay khi thăm dò điện sinh lý
o Dày thất trái quan trọng ( vách liên thất dày trên
30mm)
o Huyết áp không tăng lên khi gắng sức
o Tiền sử gia đình có người bị đột tử
o Một số trường hợp đột biến gen
4.2.2.1.3. Phòng ngừa bằng thuốc : Ngày nay, người ta đã nhận thấy
việc phòng ngừa bằng thuốc cho bênh nhân không triệu
chứng nhưng thuộc nhóm nguy cơ cao bị đột tử các thuốc
như amiodarone, ức chể bêta, ức chế canxi tỏ ra không hiệu
quả. Hơn nữa, việc sử dụng amiodarone sẽ gây tác dụng phụ
khi dùng lâu dài trên những bệnh nhân trẻ.
4.2.2.2. Điều trị suy tim: Bệnh nhân bị bênh cơ tim phì đại sẽ biểu
hiện suy tim theo 2 cách khác nhau đòi hỏi việc điều trị phù hợp
tuỳ trường hợp:
4.2.2.2.1. Trường hợp thường gặp nhất là khó thở khi gắng sức và
mệt do tăng áp tĩnh mạch phổi trong khi chức năng tâm thu
bình thường hay thậm chí hơi tăng. Những triệu chứng này là
do rối loạn chức năng tâm trương, do tắc nghẽn buồng tống
thất trái hay thiếu máu vi mạch cơ tim. Các thuốc được sử
dụng bao gồm:
Ức chế bêta: cải thiện triệu chứng bằng cách làm chậm nhịp
tim, làm giảm sức co bóp thất trái, làm tăng thư dãn và đổ đầy
có thể gây suy tim mất bù khiến phải chuyển nhịp khẩn bằng sốc
điện hay bằng thuốc. Hơn nữa, rung nhĩ còn góp phần làm suy tim
tiến triển, và tăng nguy cơ bị huyết khối thuyên tắc (với tần suất
lưu hành nhũn não do lấp mạch là 6%/năm, tần suất mới mắc là
1%/năm). Hiện nay, dù dữ liệu chưa đầy đủ lắm, amiodarone vẫn
được coi là thuốc có hiệu quả làm giảm tái phát rung nhĩ. Đối với
rung nhĩ mãn thì thường ức chế bêta và verapamil đủ để kiểm soát
tần số thất, ít khi phải cần đến việc đốt nút nhĩ thất và đặt máy tạo
nhịp. Ngoài ra, cần xem xét việc sử dụng kháng đông cho những
bệnh nhân này.
4.2.2.4. Những phương thức điều trị khác
4.2.2.4.1. Phẫu thuật cắt bớt vách liên thất: thường được chỉ định
cho bệnh nhân suy tim nặng kháng trị với thuốc (NYHA III-
IV) kèm với tắc nghẽn nặng buống tống thất trái (với độ
chênh áp khi nghỉ hay khi gắng sức sinh lý ≥ 50mmHg).
Những nghiên cứu dài hơi đã cho thấy đây là phương thức
điều trị khá tốt: giảm triệu chứng trong 85% bệnh nhân sau
25 năm với tỷ lệ sống còn sau phẫu thuật 10 năm là 83%.
4.2.2.4.2. Làm mỏng vách liên thất bằng cồn: bơm 1-3ml cồn 96-98
độ vào động mạch xuyên của vách liên thất để gây nhồi máu
vách liên thấtmỏng bớt vách liên thất giảm chênh áp,
giảm tắc nghẽn buồng tống thất trái và giảm triệt chứng. Ưu
điểm của phương pháp này là ít xâm lấn hơn so với phẫu
thuật. Tuy nhiên, hiện chỉ có những nghiên cứu theo dõi
ngắn hạn (sau 2,3 năm) cho thấy kết quả tốt.
4.2.2.5. Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: Viêm nội tâm
mạc nhiễm trùng chủ yếu xảy ra ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại
có tắc nghẽn. Sùi thường nằm ở lá trước van hai lá hay vách liên
thất ngay chỗ tiếp giáp của lá van này và vách liên thất. Hiện nay
theo khuyến cáo hiệp hội Tim mạch Châu Âu 2009, chỉ cần cho
ECG : trên những ca bệnh cơ tim thâm nhiễm, có thể có hình ảnh
điện thế thấp, biến đổi không đặc hiệu của ST, T
Xquang ngực thì không phát hiện canxi hoá màng ngoài tim.
Siêu âm tim, CT scan, và MRI cho thấy dày đồng tâm thất, chức
năng tâm thu bình thường hay giảm nhẹ. Siêu âm doppler cho
thấy rối loạn chức năng tâm trương
Thông tim: giảm cung lượng tim, tăng áp lực cuối tâm trương
của hai thất, hình ảnh “căn số cổ điển” trong thì tâm trương của
biểu đồ áp lực tâm thất .
Cần phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với viêm màng ngoài tim co
thắt vì bệnh viêm màng ngoài tim co thắt có thể điều trị được
bằng phâu thuật. Việc chẩn đoán phân biệt dựa vào sinh thiết nội
mạc cơ tim (cho thấy hình ảnh thâm nhiễm hay xơ hoá trong
bệnh cơ tim hạn chế) và bằng chụp CT hay MRI (cho thấy dày
màng tim trong viêm màng ngoài tim co thắt).
4.3.4. Điều trị:
4.3.4.1. Điều trị nguyên nhân: hiện chưa có phương thức điều trị nào
hiệu quả ngoại trừ hai bệnh cảnh bệnh cơ tim nhiễm sắt (bằng
cách thải săt và bệnh Fabry (bệnh cơ tim do thiếu men alpha
lysosomal galactoside A, điều trị bằng bổ sung men). Vì thế, dự
hậu của bệnh cơ tim hạn chế thường xấu.
4.3.4.2. Điều trị triệu chứng:
Nếu bệnh nhân có biểu hiện của suy tim phải nhiều: điều trị chủ ỵếu
bằng lợi tiểu dù rất thận trọng. Cần phối hợp lợi tiểu mất kali (vd:
furosemide) với lợi tiểu đối kháng aldosterone (spironolactone,
eplerenone) với liều từ thấp đến cao để kiểm soát suy tim, phù ngoại
vi và cố chướng. Cần tránh giảm khối lượng tuần hòan nhanh và
mạnh.
Nêu bệnh tiến triển theo kiểu giảm chức năng tâm thu: điều trị như
những trường hợp suy tim khác. Cần chý ý hạn chế sử dụng digoxin
ngực bên phải, nhanh thất dạng blốc nhánh trái. Chụp cắt lớp và chụp
cộng hưởng từ tim cho thấy dãn, phình thất phải và mô mỡ.
4.4.4. Điều trị bao gồm hạn chế vận động thể lực. Một số thuốc chống loạn
nhịp như ức chế bêta hay amiodarone có thể hữu ích. Đôi khi, cần gắn
máy phá rung. Trong trường hợp suy tim phải kháng trị, cần xem xét
việc ghép tim.
5. Kết luận
Bệnh do nhiều nguyên nhân như di truyền, nhiễm, độc chât, rối loạn chuyển hoá,
nột tiết. Mặc dù vậy, nhiều trường hợp vẫn chưa tìm đựơc nguyên nhân. Bệnh có 3
nhóm chính là bệnh cơ tim dãn, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế. Điều
quan trọng đầu tiên trước khi điều trị là cố gắng tìm cho được những nguyên có
thể điều trị được. Việc điều trị bệnh hiện nay vẫn chủ yếu là điều trị triệu chứng.
Hy vọng trong tương lai, với những tiến bộ về di truyền và miễn dịch học, các
nguyên nhân của bệnh cơ tim sẽ được hiểu rõ hơn. Và nhờ thế, sẽ có những
phương thức điều trị triệt để, phù hợp hơn; chẳng hạn như liệu pháp tế bào gốc hay
dùng thuốc kháng siêu vi trong bệnh cơ tim do siêu vi.
6. TÀI LIỆU THAM KHẢO
6.1. Cooper LT, McKenna WJ, Yeon SB. Definition and classification of the
cardiomyopathies. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham,
MA, 2008.
6.2. Elliott, P., Andersson, B., Arbustini, E., Bilinska, Z., Cecchi, F., Charron,
P., et al. (2008), "Classification of the cardiomyopathies: a position
statement from the european society of cardiology working group on
myocardial and pericardial diseases". European Heart Journal, 29(2), 270-
276
6.3. Endorsed by the European Society of Clinical, M., Infectious, D., by the
International Society of Chemotherapy for, I., Cancer, Authors/Task Force,
M., Habib, G., et al. (2009), "Guidelines on the prevention, diagnosis, and
treatment of infective endocarditis (new version 2009)". European Heart
Journal, 30(19), 2369-2413