Chia sẻ miễn phí cho các bạn tài liệu:
ĐẶT VẤN ĐỀ
Đa u tuỷ xương (Kahler) là một bệnh lý tạo máu ác tính, đặc trưng bởi sự tăng sinh các tương bào ác tính dẫn tới tăng sản xuất các paraprotein trong máu và/ hay trong nước tiểu gây tổn thương các cơ quan khác[13,14,16].
Sự tăng sinh tương bào ác tính ảnh hưởng đến quá trình triển bình thường của các dòng tế bào máu như hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Sự phá hủy cấu trúc tủy xương dẫn đến các biến chứng loãng xương gẫy xương, tăng calci máu và suy thận[13,14,16,; 20,26,54,66,;84].
Mức độ biểu hiện của bệnh đa u tủy xương rất rộng, từ không có triệu chứng đến những triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng rầm rộ như xuất huyết, hiễm trùng hay suy thận…(E-M). Các chỉ số tiên lượng quan trọng với bệnh là B2-Microglobumin, IL6; CRP, và chỉ số tương bào (plasma cell index) [13,14,16,87,;97,;100].
Hiện nay trên thế giới đã có rất nhiều phác đồ điều trị khác nhau đối với bệnh nhân Đa u tủy xương (như ghép tế bào gốc, MP, VAD, MPT, Thal-Dex, Bortezomid,…). Các thuốc điều hòa miễn dịch như Thalidomide, lenalidomide, các chất ức chế Proteasome (bortezomid) bằng các cơ chế khác nhau hay phối hợp với các phác đồ cổ điển đã cải thiện tỷ lệ đáp ứng và giảm tỷ lệ tái phát sớm của bệnh. Ghép tế bào gốc tự thân được điều kiện hóa bởi Melphalan cải thiện đáng kể tỷ lệ sống trên 10 năm lên tới khoảng 60% ở nhóm bệnh nhân tiên lượng tốt đã mở ra hy vọng điều trị được bệnh này [13,16,19,26,38,41]. Mặc dù cho đến nay có nhiều phác đồ điều trị đa U tủy xương và cải thiện rất đáng kể triệu chứng và biến chứng của bệnh, tuy nhiên bệnh hiện nay có thể coi là khó điều trị khỏi bệnh, những biện pháp điều trị hiện thời nhằm giảm nhẹ các biến chứng của bệnh và nâng cao chất lượng cuộc sống của bệnh nhân [14,16,20,24,26,38,98,101].
Phác đồ MPT phối hợp giữa thalidomid, melphalan và prednisolon là phác đồ dễ sử dụng và tuân thủ, đặc biệt ít tác dụng phụ đối với những bệnh nhân cao tuổi có hay không mắc các bệnh lý toàn thân kèm theo[14,16,20,25,26,38,98,101]…
Ở Việt Nam những phác đồ MPT mới được sử dụng rộng rãi. Phác đồ MPT thường được dùng cho bệnh nhân lớn tuổi (≥60 tuổi), kháng lại các phác đồ điều trị hóa chất khác hay bệnh nhân không còn khả năng ghép tủy tự thân [13,16,20,38,54].
Ở Việt Nam các nghiên cứu về tác dụng và hiệu quả điều trị của phác đồ này còn chưa được thống kê đầy đủ, vì vậy chúng tui tiến hành đề tài nghiên cứu: “Nghiên cứu kết quả điều trị bệnh Đa u tủy xương bằng Thalidomid phối hợp với Melphalan và Prednisolon tại khoa Huyết học và Truyền máu- Bệnh viện Bạch Mai” với mục tiêu sau:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nhiên cứu.
2. Đánh giá kết quả điều trị bệnh Đa u tủy xương bằng phác đồ MPT.
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Sơ lược về lịch sử bệnh:
Năm 1844 Samuel Solley mô tả ca bệnh đầu tiên [13,14,27], vài năm sau đó, William MacIntyre mô tả và ghi nhận một hội chứng của bệnh mà ngày nay chúng ta gọi là Đa U tủy xương. Cả Bác sỹ MacIntyre và Bence Jonce đều ghi nhận và mô tả hiện tượng có chung một loại protein trong thành phần nước tiểu ở trên cùng một bệnh nhân. Loại protein có trong nước tiểu này được biết đến như protein Bence Jonce [16,27,38,46]. MacIntyre và Dalrymple đã mô tả cấu trúc xương mềm và dễ gẫy của bệnh nhân McBean, trong đó tủy xương được thay thế bởi một cấu trúc mềm, màu đỏ. Dalrymple cho rằng bệnh khởi đầu từ các tế bào ung thư trong xương và xâm lấn qua cả màng xương. Các tế bào có nhân, được hình thành từ số lượng lớn tế bào dạng gelatin không đồng nhất về hình dạng và kích thước nhưng hầu hết có hình bầu dục. Nhiều tế bào có kích thước lớn chứa 2-3 nhân, thuật ngữ “ Đa u tủy xương” được đặt ra năm 1873 bởi Rustizky [24,38,46,97], người mô tả độc lập các triệu chứng xuất hiện trên cùng một bệnh nhân để nhấn mạnh tình trạng bệnh nhân có nhiều khối u trong tủy xương.
Năm 1889, Giáo sư Otto Kahler mô tả một bác sỹ nam 46 tuổi, bị bệnh đa u tủy xương và công bố các biểu hiện thường gặp của bệnh [16,19,26,28,38,46,75,]. Ông mô tả các triệu chứng đau xương, có albumin albumin trong nước tiểu, xanh xao, thiếu máu và xuất hiện các thành phần protein niệu, đồng thời khi mổ tử thi đã liên kết các dấu hiệu này như các triệu chứng lâm sàng, được mang tên Kahler (Đa U tủy xương còn được gọi là Kahler) [16,19,26,32,38,46,58].
/file/d/0Bz7Zv9 ... sp=sharing
