link tải miễn phí luận án
ĐẶT VẤN ĐỀ
Đa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tăng sinh ác tính tương bào (Plasma cells) chủ yếu trong tuỷ xương. Những tế bào này được biệt hoá từ các tế bào lympho B và có khả năng sản xuất ra các globulin miễn dịch (Ig), gây ra những rối loạn đặc trưng của bệnh.
Do tăng sinh các tương bào ác tính trong tuỷ xương, chế tiết các Ig bất thường từ đó ảnh hưởng đến cơ quan bộ phận như cơ quan tạo máu, hệ thống xương, thần kinh tâm thần… gây ra các biến loạn trong cơ thể như đau xương, thiếu máu, suy thận… Biểu hiện lâm sàng ở giai đoạn đầu rất cùng kiệt nàn, dễ bị bệnh nhân bỏ qua vì thế bệnh nhân thường được chẩn đoán và điều trị khi đã ở giai đoạn muộn, có nhiều biến chứng vì thế tiên lượng và điều trị rất khó khăn.
Bệnh chiếm 1% trong các bệnh ác tính nói chung và trên 10% trong các bệnh máu ác tính. Bệnh thường gặp ở người lớn tuổi từ 60 đến 70, trung bình khoảng 62 hiếm gặp bệnh nhân dưới 40, phân bố đều ở cả 2 giới. Tỷ lệ mắc chung khoảng 4/100.000 hàng năm. []
Trong những năm gần đây, tỷ lệ phát hiện bệnh ngày càng cao do sự phát triển của các phương tiện kỹ thuật chẩn đoán cùng với sự quan tâm hơn về sức khoẻ của con người. Muốn nâng cao hiệu quả điều trị, vấn đề đặt ra là phải chẩn đoán đúng typ , giai đoạn bệnh cũng như việc tiên lượng bệnh từ đó lựa chọn phương pháp điều trị thích hợp. Ngày nay việc định typ ĐUTX được tiến hành trên hầu hết các bệnh nhân. Các hệ thống phân loại giai đoạn ĐUTX: theo Durie – Salmon được dùng hơn 30 năm nay, và hệ thống phân loại quốc tế ISS đã góp phần đáng kể trong việc tiên lượng và lựa chọn phương pháp điều trị.
Nhằm tìm hiểu thêm về phân loại, giai đoạn bệnh và các yếu tố tiên lượng trong bệnh ĐUTX, chúng tui tiến hành đề tài: “ Nghiên cứu phân loại, giai đoạn bệnh đa u tuỷ xương tại khoa Bệnh máu – BV Bạch Mai” với 2 mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu phân loại và giai đoạn bệnh đa u tuỷ xương theo ISS và Durie- Salmon.
2. Nghiên cứu đặc điểm và một số yếu tố tiên lượng bệnh.
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Sơ lược về lịch sử bệnh
Vào giữa thế kỷ XIX, các tác giả Jonh Dalrymple, Henry Bence – Jones và William Mac Intyre lần đầu tiên mô tả bệnh ĐUTX ở một bệnh nhân (BN) 46 tuổi bị đau xương và một loại protein niệu bất thường được tìm thấy ở bệnh nhân này [].
Năm 1873, Rutstizky đề xuất thuật ngữ Multiple Myeloma để nhấn mạnh đặc điểm nhiều u xương của bệnh.
Năm 1889, Kaler đã mô tả triệu chứng lâm sàng và hình ảnh Xquang (XQ) xương về bệnh ĐUTX.
Năm 1900, Wright thông báo mối liên hệ mật thiết giữa u tủy với các tương bào []. Lúc bấy giờ việc chẩn đoán trên lâm sàng thường rất khó khăn cho tới khi chọc hút tuỷ trở thành một kỹ thuật chuẩn mực vào những năm 1930, bệnh mới dần được sáng tỏ.
Trong danh pháp của Tổ chức Y tế Thế giới (1972), Mathé và Rappaport định nghĩa bệnh ĐUTX là một bệnh “ung thư hóa hệ thống tương bào” , ở các mức độ biệt hoá khác nhau gây ra u có tính chất khu trú hay thâm nhiễm lan tỏa, chủ yếu vào tủy xương. Bệnh thường kết hợp với hiện tượng răng Ig đơn dòng (IgG, IgA, IgD, hay protein chuỗi nhẹ trong huyết thanh và nước tiểu) mà về sau các loại protein này được gọi là các protein đơn dòng ( protein M). Tiếp đó có nhiều bằng chứng khẳng định các Ig tham gia vào quá trình sinh bệnh học của bệnh, gây ra rối loạn bệnh lý ở nhiều cơ quan như thận, hệ thần kinh, hệ miễn dịch [], [], [].
A4JQ54D3PI55j0a
