Bướu tuyến thượng thận – Phần 2

Test ức chế ACTH và cortisol bằng dexamethasone liều thấp(nghiệm pháp
Liddle-1962):
- Dùng Dexamethasone liều thấp để tạo phản ứng feedback (-) lên tuyến yên
làm giảm ACTH và cortisol trong máu ở người bình thường. Với người bị hội
chứng Cushing thì ACTH và cotisol không giảm.
- Phương pháp thực hiện : cho 1mg Dexamethasone bằng đường uống lúc 11h
tối, sau đó lấy máu lúc 8-9h sáng và đo lượng cortisol trong máu. Nếu nồng độ
dưới 5µg% là bình thường, nồng độ cortisol/máu ≥ 10 µg% là có bệnh; với nồng
độ cortisol nằm trong khoảng 5-10 µg% thì chẩn đoán chưa chắc chắn, cần phải
thử lại và đo them cortisol nước tiểu.
- Dương giả khi bệnh nhân bệnh nặng, rối loạn tâm lý, nghiện rượu. Khoảng
15% bệnh nhân béo phì không có feedback (-) với dexamethasone.
Xét nghiệm để định nguyên nhân của hội chứng Cushing : dùng để xác định
nguyên nhân hội chứng Cushing trên bệnh nhân với độ nhạy lên đến 95%.
- Đo nồng độ ACTH máu : thực hiện sau khi đã xác định có hội chứng
Cushing.
- Xét nghiệm thực hiện bằng cách đo nồng độ ACTH bằng phương pháp miễn
dịch phóng xạ (IRMA), kết quả như sau :

- Đo nồng độ androgen máu : ở người adenoma tuyến thượng thận thì nồng độ
androgen trong máu bình thường hoặc thấp; trong khi đó carcinoma tuyến thượng
thận thì lại tăng rõ rệt.
Các xét nghiệm để phân biệt giữa u tuyến yên tiết ACTH và hội chứng tiết
ACTH lạc chỗ :
- Test dexamethasone liều cao :
o Cho bệnh nhân liều cao dexamethasone : 2mg mỗi 6h trong vòng 24h, sau đó
đo nồng độ cortisol trong máu và cortisol tự do trong nước tiểu. Nếu như là bệnh
tuyến yên thì trên 50% trường hợp có giảm cortisol so với truớc. Còn trong hội
chứng tiết ACTH lạc chỗ thì không có hiện tượng này

Hình 8 bệnh Cushing gây u tuyến thượng thận 2 bên

Hình 9 adenoma tuyến thượng thận phải gây hội chứng Cushing
a. Biến chứng:
- Tăng huyết áp có thể dẫn đến suy tim, đột quỵ. Bệnh nhân có thể có xơ cứng
da bì, nhiễm trùng toàn thân, gãy xương cột sống, xương sườn do loãng xương.
Sỏi hệ niệu ít gặp hơn và là hậu quả của việc tăng hủy xương. Loạn tâm thần hiếm
gặp và thường giảm sau phẫu thuật thành công.
1. Hội chứng Apert-Gallais do tăng tiết Androgen của vỏ thượng thận :
- Hội chứng thường biểu hiện ở nữ giới, trẻ em cả 2 giới. Phần lớn là do tăng
sản lớp lưới tuyến thượng thận bẩn sinh do thiếu hụt enzym tuyến thượng thận,
chủ yếu là men 21hydroxylation gây lưỡng giới giả nữ và dậy thì sớm ở trẻ nam.
Hậu quả của thiếu men làm tăng tiết androgen, giảm tiết cortisol.
- X/n nước tiểu cho thấy nồng độ 17 corticosteroide thường cao, 17 OH bình
thường hay giảm. Pregnanetriol thường cao, ACTH cũng cao.
- Các nghiệm pháp kìm hãm Liddle hoặc kích thích đều không đáp ứng.
- Chẩn đoán vị trì bướu dựa vào siêu âm, CT scan, MRI.
2. Carcinoma vỏ thượng thận:
- Đây là những bướu xuất phát từ vỏ thượng thận, mang tính chất ác tính, ít
gặp nhưng xuất hiện nhiều ở lứa tuổi trên 40 tuổi.
- Nguyên nhân hiện nay vẫn còn chưa biết rõ, tuy nhiên tình trạng dị hợp tử
trên nhiễm sắc thể 11P, 13Q, hoặc 17P có thể có vai trò trong cơ chế bệnh sinh
- Đa số carcinoma tuyến thượng thận có triệu chứng (78% theo Luton và cộng
sự). Một khối bướu vỏ thượng thận mà tiết androgen thì hầu hết là cacinoma vỏ
tuyến thượng thận. Thường thì carcinoma vỏ tuyến thượng thận cũng tăng tiết các
hormon khác, vì vậy biểu hiện trên lâm sàng và CLS có thể kết hợp cả biểu hiện
của hội chứng Cushing, hội chứng Conn và các biểu hiện của tăng androgen (biểu
hiện rõ nhất ở nữ giới trong khi ở nam giới thì đôi khi tiềm ẩn)
- U thường có kích thước lớn, trung bình >10cm, bướu trên 40gram >90% là
ác tính. Tiêu chuẩn nghi ngờ ác tính là có mặt ổ hoại tử, chảy máu, tổ chức xơ,

trụy mạch, hạ huyết áp (70% trường hợp)
o Loại tăng chủ yếu Dopamin : không có tăng huyết áp
b. Một số đặc điểm của pheochromocytoma bao gồm :
- 10-15% nằm ngoài tuyến thượng thận.
- 5-10% bướu 2 bên tuyến thượng thận
- 10% là bướu ác tính
- 10-15% pheochromocytoma có nhiều vị trí nằm trong bệnh cảnh đa bướu nội
tiết (MEN2A-MEN2B)
- 10% pheochromocytoma mang tính cách di truyền và lâ truyền qua NST trội
(Von Hippel Lindau)
- Bệnh thường gặp ở trẻ em và cần thiết phải điều tra gia đình để phát hiện
nhửng thể tiềm tàng.
c. Chẩn đoán bệnh :
Lâm sàng :
- Tăng huyết áp động mạch là triệu chứng thường gặp:
- Tăng huyết áp kịch phát gặp trong 30% trường hợp, kéo dài từ 30 phút đến 1
giờ, xáy ra sau stress, huyết áp tâm thu tăng thêm 30mmHg so với huyết áp trung
bình kèm các dấu hiệu tam chứng Ménard (nhịp tim nhanh, đau đầu, ra quá nhiều
mồ hôi), có thể dẫn đến tai biến mạch máu não, phù phổi cấp. Sau cơn cao huyết
áp thì bệnh nhân mệt lả, tim chậm và có thể trụy tim mạch sau đó
- Tăng huyết áp thường xuyên gặp trong 60% trường hợp. Thường gặp ở người
trẻ, huyết áp cao hơn bình thường 20-25mmHg, đáp ứng kém với các thuốc huyết
áp và gây ảnh hưởng nhanh đến đáy mắt. Có thể kèm với những cơn cao huyết áp
kịch phát kèm tam chứng Ménard.
Thể lâm sàng :
- Thể tâm thần : trầm uất, lo lắng, hoang tưởng
- Thể cân ung thư : số, ho khan, giảm Kali máu, tăng clo máu, đa hồng cầu,…
- Thể tiềm tàng không có dấu hiệu lâm sàng rõ rệt.
- Thể pheochromocytoma trên bệnh nhân mang thai với nguy cơ cao cho cả mẹ
và thai nhi.

nằm sau phúc mạc, tuy nhiên có khoảng 45% tại tuyến thượng thận. Ở trẻ con,
neuroblastoma là bệnh ác tính thường gặp đứng hàng thứ 3 sau ung thư máu và u
não và hầu hết đều mắc phải ở 2,5 năm đầu cuộc sống.
- Oncocytoma tuyến thượng thận : thường lành tính, không gây triệu chứng,
thường phát hiện phát hiện khi đã to. Do khó loại trừ cacinoma tuyến thượng thận
nên việc điều trị thường là phẫu thuật cắt bỏ
- Nang tuyến thượng thận : lành tính, kích thước nhỏ (0,1-1,5cm đường
kính), không triệu chứng, thường được phát triển một cách tình cờ khi khám.
- Các loại u tuyến thượng thận hiếm gặp như u tuyến thượng thận 2 bên
do lao, ung thư nơi khác di căn, nấm hoặc tình trạng viêm mãn tính : tương
đối hiếm, thường xuất hiện bướu tuyến thượng thận 2 bên kèm bệnh cảnh không
có gì đặc biệt (có thể kèm triệu chứng các bệnh gốc) chứng năng tuyến thượng
thận thường bình thường hay giảm nhẹ.
IV. Điều trị phẫu thuật bướu tuyến thượng thận:
1. Chỉ định phẫu thuật :
- U vỏ thượng thận gây hội chứng Cushing: điều trị bằng phẫu thuật có hiệu
quả cao.
- U tuyến yên gây bệnh Cushing : điều trị phẫu thuật cắt tuyến thượng thận chỉ
là phương pháp điều trị sau cùng sau khi các phương pháp khác đã thất bại (nội
khoa, phẫu thuật tuyến yên). Tuy nhiên với trẻ em và phụ nử có thai, phẫu thuật
tuyến thượng thận có thể áp dụng ngay từ đầu để tránh những rối loạn tăng trưởng
- Pheochromocytoma : phẫu thuật cắt bỏ bướu gắn liền với điều trị nội khoa
sát trước – trong – sau khi mổ
- U thượng thận gây hội chứng Conn hoặc bướu gây các biểu hiện nam tính
- U thượng thận không bài tiết có kích thước ≥ 5 cm hoặc gây đau. Với bướu
<5cm, gần theo dõi sát bằng siêu âm, CT scan kiểm tra sau 3,6,12 tháng, nếu kích
thước tăng nhanh cần phải có chỉ định phẫu thuật

Hình 10 : phác đồ chẩn đoán và xử trí bướu tuyến thượng thận
1. Chuẩn bị trước mổ :

Việc lựa chọn đường mổ rất quan trọnng. bướu tuyến thượng thận mang tính chất
là một bướu nội tiết và phẫu thuật bướu tuyến thượng thận mang đặc điểm phẫu
thuật mạch máu nên phải lựa chọn đường mổ để dễ dàng cắt bỏ u, đảm bảo an
toàn, không bỏ sót.
- U tuỷ thượng thận : đường trắng giữa hoặc đường dưới sườn
o Lý do lựa chọn:
§ Tư thế thuận lợi cho gây mê và phẫu thuật viên, tránh những thao tác không
cần thiết gây tăng phóng thích catecholamin ảnh hưởng huyết động
§ Bộc lộ rõ ràng, kiểm soát mạch máu chính xác
§ Cho phép kiểm soát các cuống mạch máu lớn trong trường hợp bướu lan
rộng, xử trí được các thương tổn kết hợp hay di căn (gan, lách, tụy, thận)
Hiện nay, trên thế giới và ngay tại Việt Nam đang áp dụng nội soi ổ bụng cắt bướu
tủy thượng thận
- U vỏ thượng thận : đặc điểm là tổ chức tuyến thượng thận và bướu dễ bị tổn
thương do sự tăng bài biết Cortisol, vì vậy đường mổ vào bướu phải được lựa chọn
để tránh nguy cơ chảy máu, nhiễm trùng thành bụng, chậm liền sẹo
o Các đường mổ có thể lựa chọn bao gồm :
§ Đường dưới sườn trước bụng 1 bên : ưu điểm lá phẫu trường rộng, dễ thao
tác, có thể xử trí các tổn thương phối hợp, tuy nhiên có khuyết điểm là dễ gây tổn
thương các tổ chức lân cận (trong bệnh cảnh chung)
§ Đưởng hông lưng của YOUNG cho những bướu nhỏ hơn 5cm đã được áp
dụng trong những năm gần đây, bên cạnh những ưu điểm như ít gây tổn thương
tạng lân cận, giảm tối đa biến chứng thành bụng thì đường mổ này có phẫu trường
tương đối hẹp, dẽ bỏ sót thương tổn và kiểm soát cầm máu không tốt.
o Phẫu thuật sội soi ổ bụng được áp dụng trên thế giớ từ năm 1992 và tại Việt
Nam từ năm 1997 (Việt Đức), Nội soi hông lưng với những bướu <5cm được áp
dụng trong những năm gần đây tại Việt Nam và thu được các kết quả khả quan.
o Với những bướu lớn : do tính chất phức tạp của khối bướu nên đường mổ
thường được lựa chọn là đường mổ dưới sườn 1 bên hoặc 2 bên nhằm bộc lộ rộng
rãi thương tổn, cho phép xử trí triệt để tổn thương tại chỗ, ăn lan và các tổn thương

2. U tiết ACTH : điều trị nguyên nhân gốc tùy theo thể bệnh
3. Tăng tiết aldosteron thứ phát do tăng sản vỏ thượng thận 2 bên : chỉ
nên điều trị nội khoa để tránh tăng huyết áp và các rối loạn điện giải.
BS ĐỖ LỆNH HÙNG, BS NGÔ XUÂN THÁI