Bộ giáo dục và đào tạo
Bộ y tế
tr-ờng đại học y hà nội

NGUYễN SINH HIềN

NGHIÊN CứU ứNG DụNG Kỹ THUậT KHÔNG Mở THấT PHảI
TRONG ĐIềU TRị PHẫU THUậT TRIệT Để Tứ CHứNG FALLOT
TạI BệNH VIệN TIM Hà NộI LUậN áN TIếN Sỹ Y HọC
Hà NộI - 2011
nguyễn sinh hiền chuyên ngành: ngoại tim mạch Hà NộI - 2011


Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi.
Các số liệu và kết quả trình bày trong luận án này là trung thực,
chính xác và chưa từng được ai công bố trong bất kỳ công trình
nào khác.
Ngày 15 tháng 07 năm 2011

Tác giả luận án

Nguyễn Sinh Hiền
MỤC LỤC
LỜI CAM ĐOAN
MỤC LỤC
DANH MỤC CÁC BẢNG
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
DANH MỤC CÁC HÌNH
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN 3
1.1. SƠ LƢỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT 3
1.1.1. Trên thế giới 3
1.1.2. Tại Việt Nam 5
1.2. PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT 6
1.2.1. Sự phát triển bình thường của vách ngăn động mạch chủ- phổi 6

3.1.1. Đặc điểm chung 55
3.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 56
3.1.3. Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật 58
3.1.4. Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 59
3.1.5. Siêu âm tim trước phẫu thuật 59
3.2. NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 61
3.2.1. Kích thước hệ ĐMP trong phẫu thuật 61
3.2.2. Hình thái van ĐMP trong mổ 63
3.2.3. Một số đặc điểm kỹ thuật 63
3.2.5. Thời gian cặp ĐMC và tuần hoàn ngoài cơ thể 65
3.2.6. Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể 66
3.3. KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 68
3.3.1. Thời gian thở máy 68
3.3.2 Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch 71
3.3.3. Các biến chứng sau phẫu thuật 74
3.3.4. Truyền máu và các chế phẩm của máu 77
3.3.5. Tử vong sớm sau phẫu thuật 77
3.4. MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 78
3.4.1. Thời gian nằm viện hậu phẫu 78
3.4.2. Kết quả siêu âm tim 78
3.4.3. Điện tâm đồ và X quang 78
3.5. KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT 79
3.5.1. Tỷ lệ bệnh nhân tái khám qua thời gian 79
3.5.2. Triệu chứng cơ năng 79
3.5.3. Điện tâm đồ và X quang 79
3.5.4. Siêu âm tim 80
3.5.5. Điều trị thuốc 81
3.5.7. Phẫu thuật lại 82
3.5.8. Tử vong ngoại viện 82
3.6. KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 82

4.5.5. Phẫu thuật lại 124
4.5.6. Tử vong muộn sau phẫu thuật 125
4.6. KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 125
4.6.1. Một số kết quả lâm sàng, điện tim và siêu âm 125
4.6.2. Phẫu thuật lại 126
4.6.3. Tử vong muộn sau phẫu thuật 128
4.7. TIÊU CHUẨN CÁC BƢỚC KHI ỨNG DỤNG PHƢƠNG PHÁP PHẪU
THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI 128
KẾT LUẬN 130
KIẾN NGHỊ 132
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT BSA ( Body Surface Area) : Diện tích bề mặt cơ thể
ĐMC : Động mạch chủ
ĐMP : Động mạch phổi
ĐMV : Động mạch vành
EF (Ejection fraction) : Phân suất tống máu (thất trái)
Hb : Hemoglobine
HC : Hồng cầu
Hct : Hematocrite
NYHA (New York Heart Association) : Hiệp hội tim mạch New York
ÔĐM : Ống động mạch
THBH : Tuần hoàn bàng hệ
THNCT : Tuần hoàn ngoài cơ thể
TOF : (Tetralogy of Fallot) Tứ chứng Fallot
TLT : Thông liên thất
TP : Thất phải

Bảng 3.23: Các yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lượng tim thấp (Phân
tích đơn biến) 75
Bảng 3.24: Các yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lượng tim thấp (Phân
tích đa biến) 76
Bảng 3.25: Phẫu thuật lại 77
Bảng 3.26: Kết quả siêu âm tim bệnh nhân ra viện 78
Bảng 3.27: Kết quả siêu âm tim sau phẫu thuật 6 tháng 80
Bảng 3.28: Sự thay đổi một số thông số trước và sau phẫu thuật 6 tháng 81
Bảng 3.29: Sự thay đổi một số thông số khi ra viện và sau 6 tháng 82
Bảng 3.30: Sự thay đổi các thông số sau phẫu thuật 6 tháng và trên 3 năm 82
Bảng 4.1: So sánh tỷ lệ miếng vá xuyên vòng van ở một số nghiên cứu 99
Bảng 4.2: So sánh thời gian THNCT ở một số nghiên cứu 106
Bảng 4.3: So sánh chênh áp TP-ĐMP ngay sau mổ ở một số nghiên cứu 109
Bảng 4.4: So sánh thời gian thở máy ở một số nghiên cứu 110
Bảng 4.5: So sánh tỷ lệ dùng thuốc trợ tim mạch ở một số nghiên cứu 112
Bảng 4.6: So sánh tỷ lệ hở van ba lá, van ĐMP ở một số nghiên cứu 122

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1: Phân bố theo tuổi của bệnh nhân 55
Biểu đồ 3.2: Phân xuất tống máu thất trái (EF) trước phẫu thuật 61
Biểu đồ 3.3: Hình thái van ĐMP trong phẫu thuật 63
Biểu đồ 3.4: Phân bố thời gian cặp ĐMC 65
Biểu đồ 3.5: Phân bố thời gian THNCT 65
Biểu đổ 3.6: Chênh áp tối đa TP- ĐMP sau ngừng THNCT 67
Biểu đồ 3.7: Tỷ lệ áp lực tối đa thất phải/thất trái sau ngừng THNCT 67
Biểu đồ 3.8: Thời gian thở máy sau phẫu thuật 68
Biểu đồ 3.9: NYHA bệnh nhân 6 tháng sau phẫu thuật 79
Biểu đồ 3.10: Thay đổi chênh áp qua van ĐMP tới 6 tháng sau mổ 80
Biểu đồ 3.11: Thay đổi chỉ số giãn thất phải tới 6 tháng sau mổ 81

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tứ chứng Fallot (viết tắt là TOF- Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm
sinh có tím thường gặp nhất chiếm xấp xỉ 1‰ trẻ sinh ra còn sống. Bệnh đặc
trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất
(TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải.
Hậu quả của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm
đáng kể, có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà
oxy máu động mạch (ĐM). Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông
máu có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng
nguy hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc Theo
Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu,
40% chết lúc 3 tuổi và 70 % chết lúc 10 tuổi. Nếu được phẫu thuật triệt để,
người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường [75].
Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫu thuật
tim. Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố những thành
công đầu tiên trong việc sửa triệt để TOF với những nguyên tắc cơ bản sau:
mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT. Đây được coi là
phương pháp kinh điển và được áp dụng ở nhiều trung tâm mổ tim trên thế
giới cũng như ở Việt Nam cho tới thời điểm hiện tại.
Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ TOF còn khá cao [9],
[10], [12]. Gần đây, dù có những tiến bộ vượt bậc trong gây mê, tuần hoàn
ngoài cơ thể và hồi sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật
nhưng những biến chứng và tỷ lệ tử vong cao vẫn là một thách thức đối với
các nhà phẫu thuật. Nguyên nhân được xác định là do việc mở thất phải đã
làm mất đi sự toàn vẹn của khối cơ thất, dẫn tới suy thất phải ngay sau mổ, về
lâu dài đó cũng là nguyên nhân của hở van ĐMP, trào ngược ĐMP, làm giảm

2
khả năng gắng sức của bệnh nhân cũng như tăng tỷ lệ mổ lại để thay van

TỔNG QUAN

1.1. SƠ LƢỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT
1.1.1. Trên thế giới
Bệnh TOF được mô tả lần đầu vào năm 1672 bởi Stensen. Năm 1888
Etienne Louis Arthur Fallot đã mô tả chi tiết 4 tổn thương giải phẫu chính
cùng với các triệu chứng lâm sàng, nhưng tới giữa thế kỷ XX, y học không có
điều trị đặc hiệu đối với TOF. Hầu hết các bệnh nhân đều chết trong cơn tím
ngất, hoặc các biến chứng như viêm nội tâm mạc, huyết khối, áp xe não
Năm 1945, lần đầu tiên bệnh TOF được điều trị bằng phẫu thuật thành
công. Xuất phát từ nhận xét và gợi ý của Taussig, Blalock đã thực hiện cầu
nối chủ- phổi bằng động mạch dưới đòn. Đó cũng là phẫu thuật mang tên hai
người : phẫu thuật Blalock- Taussig (B-T Shunt). Tuy nhiên, đây chỉ là phẫu
thuật điều trị tạm thời.
Năm 1954 tại đại học Minesota (Hoa Kỳ), Lillehei và cộng sự đã có một
đột phá cách mạng trong lĩnh vực phẫu thuật tim nói chung và TOF nói riêng.
Họ đã tiến hành ca mổ tim hở đầu tiên bằng phương pháp tuần hoàn chéo
(controlled cross circulation) giữa mẹ và con: sử dụng tuần hoàn của người mẹ
nối song song với tuần hoàn bệnh nhi TOF 10 tháng tuổi, người mẹ trở thành
nơi trao đổi oxy. Quá trình phẫu thuật gồm cặp ĐMC, đóng TLT, cắt bỏ cơ phì
đại làm nghẽn đường ra TP. Ca mổ đã thành công kì diệu. Lillehei tiếp tục
phẫu thuật 11 trường hợp bằng phương pháp này [15], [32], [75].
Năm 1955, Kirklin và cộng sự tại Mayo Clinic (Hoa Kỳ) đã thực hiện
thành công phẫu thuật sửa chữa tiệt để TOF với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài

4
cơ thể (THNCT) bằng máy tim phổi (cardiopulmonary bypass with heart-lung
machine). Chính vì vậy ông được mệnh danh là “người cha của phẫu thuật tim
hiện đại” và những tiến bộ công nghệ mà ông áp dụng đã mở ra một kỷ
nguyên phát triển rực rỡ cho ngành phẫu thuật tim.

triệt để 1 thì ngày càng được lựa chọn [32], [34], [80], [87].
1.1.2. Tại Việt Nam
Tại Bệnh viện Việt Đức- Hà Nội, từ năm 1960, phẫu thuật Blalock-
Taussig đã được tiến hành. Năm 1970, Đặng Hanh Đệ là người Việt Nam đầu
tiên thực hiện thành công phẫu thuật sửa toàn bộ TOF [9]. Năm 2001, Nguyễn
Hữu Ước đã thông báo kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ TOF ở trẻ em lớn với tỉ
lệ tử vong là 12,5% [12].
Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, cầu nối Blalock-Taussig và
phẫu thuật triệt để TOF được tiến hành từ năm 1992. Năm 1996, Phan Kim
Phương đã báo cáo kết quả phẫu thuật triệt để cho 240 trường hợp TOF với tỉ
lệ tử vong là 5% [7].
Bệnh viên Trung ương Huế thực hiện phẫu thuật sửa triệt để TOF từ
năm 2000. Trong mẫu nghiên cứu 137 bệnh nhân TOF phẫu thuật triệt để, Lê
Quang Thứu đưa ra tỷ lệ tử vong là 7,3% [9].
Bệnh viên Tim Hà nội tiến hành phẫu thuật sửa triệt để TOF từ năm
2004. Tới tháng 3/2007 đã phẫu thuật được 120 trường hợp với tỷ lệ tử vong
chung sau mổ là 3,3%.
Hiện tại, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở

6
Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân.
Trước năm 2004, các trung tâm phẫu thuật tim đều áp dụng phương pháp sửa
triệt để TOF có mở TP. Từ năm 2004, phương pháp không mở TP lần lượt
được áp dụng ở Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh và Bệnh viện Tim Hà Nội
đã mang lại những kết quả rất đáng ghi nhận.
1.2. PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT
1.2.1. Sự phát triển bình thƣờng của vách ngăn động mạch chủ- phổi
Những nghiên cứu phôi thai học chỉ ra rằng, vào khoảng tuần thứ 5 của
thời kỳ bào thai, ở vùng thân động mạch và nón tim xuất hiện hai cặp gờ đối
lập, các gờ này tiến lại gần nhau rồi tiếp nối với nhau kéo dài từ thân động

mạch, cửa sổ phế chủ [72], [121].

8 Hình 1.2: Quá trình đóng lỗ TLT và tạo thành vách liên thất phần màng
A: gờ nón trái-phải và gờ nội tâm mạc sát nhập với nhau.
B: sự tăng sinh của mô từ gờ nội tâm mạc làm hẹp dần lỗ liên thất.
C: vách liên thất phần màng được tạo thành từ gờ nội mạc, sát nhập hoàn toàn
với gờ nón, vách liên thất phần cơ để tạo thành vách liên thất hoàn chỉnh.
Hình lấy từ: Keith L, (1988), [72].

9
1.2.2. Sự hình thành các tổn thƣơng trong tứ chứng Fallot.

Hình 1.3: Mô hình giải thích cơ chế hình thành lỗ TLT và hẹp đƣờng ra
thất phải trong TOF.
A,B (tim bình thường): vách nón nguyên vẹn nằm tại vị trí bình thường giữa
ngành trước trên và ngành sau dưới của dải vách.
C,D (trong TOF): khuyết vách nón dẫn đến hình thành lỗ TLT nằm giữa hai
ngành trước trên và sau dưới của dải vách. Một phần vách nón di lệch lên trên
và sang trái làm hẹp đường ra thất phải.
Anterosuperior limb: ngành trước trên; Infundibular septum: vách phễu;
Posteroinferior limb: ngành sau dưới; Pulmonary a: động mạch phổi;
Pulmonary v: van động mạch phổi; Right ventricular outflow tract: đường ra
thất phải; Septal band: dải vách; Ventricular septal defect: thông liên thất;
(Hình lấy từ: Castaneda (1994), [32]).

Theo Castaneda, TOF là bệnh lý thường gặp nhất so với các dị tật khác ở
vùng thân nón [32]. Trong TOF, do sự di lệch ra phía trước, lên trên của vách

(septal band), ít khi lồng vào giữa hai ngành của dải vách như trong trường

11
hợp tim bình thường. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch và
thiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành bên đường ra TP. Hẹp phễu có thể
gặp ở những vị trí khác nhau [138]:
- Hẹp thấp: hẹp ở góc thấp của vách nón trên mặt phẳng nằm ngang.
Trong trường hợp này, vách nón phát triển tốt và buồng tống TP rộng (còn gọi
là buồng thất thứ ba). Sự quá sản vách nón thường kèm theo sự quá sản dải
vách. Van ĐMP bình thường.
- Hẹp giữa : vách nón ngắn, có một buồng tống TP nhỏ nằm giữa vùng
hẹp và vòng van ĐMP. Van ĐMP thường cũng hẹp.
- Hẹp cao : trong TOF, vùng phễu thường dài (tương đối) so với bề dài
toàn bộ TP. Khi vách nón ngắn (thiểu sản), đường ra TP hẹp tới tận vòng van
ĐMP, không có một buồng đệm giữa vùng hẹp và vòng van ĐMP. Khi vách
nón không có, TLT nằm dưới đại động mạch (juxta-arterial = doubly
committed). Bờ trên của TLT liên tiếp với vòng van ĐMP. Khi đó, vùng nón
không còn hẹp và thành sau của buồng tống TP chính là lỗ TLT. Van ĐMP và
đôi khi vòng van ĐMP là thành phần chính tạo nên sự hẹp nhẹ ở bệnh nhân
này. Tuy nhiên, trong sửa triệt để, khi miếng vá TLT được khâu vào, kết hợp
với ĐMC lệch phải và phì đại thành TP sẽ tạo ra sự hẹp khít dưới van ĐMP.
- Hẹp lan toả (khoảng 25% các trường hợp) : vùng phễu thiểu sản và
hẹp lan toả, thường kèm giảm sản vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng
nặng thường xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh.
* Hẹp van động mạch phổi
Theo Kirklin, 75% bệnh nhân TOF có hẹp van ĐMP, trong đó 2/3 các
trường hợp là van hai cánh (bicuspid) [75]. Van ba cánh thường ít khi gây hẹp tại
van. Ngay cả khi không có hẹp thì diện tích van ĐMP vẫn nhỏ hơn van ĐMC.
Cơ chế hẹp van là do các mép van dính vào nhau. Bờ tự do của mép
van dính sẽ nhỏ hơn đường kính thân ĐMP. Và như vậy van sẽ không mở tối

không lỗ van ĐMP (TOF- pulmonary atresia) nhưng hiếm khi nhỏ với thể
TOF hẹp đường ra TP [75], [138]. Tỷ lệ hẹp nhánh ĐMP là từ 2-10% tuỳ
thống kê [9].
* Phần xa động mạch phổi.
Các nhánh ĐMP sau rốn phổi có kích thước bình thường ở đa số bệnh
nhân. Tuy nhiên, tiểu động mạch tại các tiểu thuỳ phổi có thể nhỏ hơn bình
thường với lớp áo giữa mỏng do áp lực lòng mạch thấp do thiếu máu lên phổi.
Thiếu oxy máu mạn tính gây phản ứng tăng sinh hồng cầu. Khi lượng hồng
cầu tăng quá cao, nguy cơ tắc các tiểu ĐM, trong đó có tiểu ĐM phổi. Trong
trường hợp này, thể tích phổi, kích thước và số lượng phế nang có xu hướng
giảm [75].
Ở những trường hợp TOF lớn tuổi (TOF già) tuần hoàn bàng hệ chủ
phổi phát triển làm tăng tưới máu và tăng áp lực khu trú tại một số tiểu thuỳ
phổi, lâu dần dẫn đến bệnh lý mạch phổi tắc nghẽn do tổn thương dày thành
mạch tại những vùng này [136].
1.3.2 Thông liên thất
Bình thường vách liên thất được chia làm 4: phần nhận, phần cơ bè,
phần phễu (nón), phần quanh màng. Hầu hết các khiếm khuyết vách liên thất
xảy ra ở quanh vách liên thất phần màng [74].

14
Trong TOF, lỗ TLT nằm ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần vách
màng (thuộc vách liên thất phần phễu và quanh màng). Đặc điểm luôn kèm
theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chế hình thành lỗ TLT là do sự
di lệch và thiểu sản vách nón. Lỗ thông hình thành ở chỗ giao nhau giữa phần
đáy của vách liên thất với ĐMC. Lỗ TLT có hình chữ U hơn là hình tròn [75].
Bờ trước trên của lỗ chính là vách nón. Vách này có thể nâng đỡ một
phần hay toàn bộ lá vành phải van ĐMC, tuỳ thuộc ĐMC cưỡi ngựa trên vách
liên thất nhiều hay ít. Do các thành phần mở rộng của vách nón cùng vách
nón di lệch ra trước, lên trên và sang trái nên góc sau trên của TLT nằm cao