PHÂN LOẠI BỆNH TIM BẨM SINH (BTBS) (15/07/2009)
Nhằm mục đích hệ thống hóa chẩn đoán và điều trị, BTBS được phân loại. Phân loại có
thể dựa vào lâm sàng, giải phẫu học hay phôi thai. Phân loại lâm sàng sau thường được
sử dụng vì thuận tiện trong giảng dạy và chẩn đoán.
Phân loại lâm sàng BTBS:
1. Tật bẩm sinh chung của tim
- Vị trí bất thường của tim
- Blốc nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh
- Bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch. Tên cũ: hoán vị đại động mạch có sửa
chữa.
2. BTBS không tím không dòng chảy thông (Shunt)
2.1. Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim (từ gần nhất đến xa nhất)
2.1.1. Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái
- Hẹp tĩnh mạch phổi
- Hẹp 2 lá
- Tim ba buồng nhĩ (Cor Triatriatum)
2.1.2. Hở van 2 lá
- Kênh nhĩ thất (Thông sàn nhĩ thất)
- Bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch
- ĐMV trái bắt nguồn từ ĐMP
- Một số dị tật khác (thủng van bẩm sinh, thiếu dây chằng, lá van sau chẽ đôi, dây
chằng ngắn bất thường…)
2.1.3. Xơ chun dãn hóa nội mạc tim nguyên phát
2.1.4. Hẹp ĐMC
- Dưới van
- Van
- Trên van
2.1.5. Hở van ĐMC
2.1.6. Hẹp eo ĐMC
2.2. Bất thường bắt nguồn từ bên phải tim (từ gần nhất đến xa nhất)
2.2.1. Bệnh Ebstein

3.4. Dòng chảy thông giữa ĐMC và ĐMP
3.4.1. Cửa sổ phế chủ (Lỗ dò phế chủ)
3.4.2. Còn ống động mạch (Tồn lưu ống động mạch)
3.5. Dòng chảy thông trên 1 tầng
- Kênh nhĩ thất
4. BTBS tím
4.1. Có tăng tuần hoàn ĐMP
4.1.1. Hoán vị đại động mạch
4.1.2. Thất phải 2 đường ra kiểu Taussig-Bing
4.1.3. Thân chung động mạch
4.1.4. Nối liền bât thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi (Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ toàn
phần)
4.1.5. Tâm thất đơn độc với sức cản mạch phổi thấp không kèm hẹp ĐMP
4.1.6. Nhĩ chung
4.1.7. Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van ĐMP kèm tăng tuần hoàn bàng hệ
4.1.8. Không lỗ van 3 lá kèm TLT lỗ lớn
4.2. Tuần hoàn ĐMP bình thường hay giảm
4.2.1. Thất trái trội
- Không lỗ van 3 lá
- Không lỗ van ĐMP kèm vách liên thất nguyên vẹn
- Bệnh Ebstein
- Tâm thất đơn độc kèm Hẹp ĐMP
- Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống
4.2.2. Thất phải trội
- Không tăng áp phổi:
+ Tứ chứng Fallot
+ Tam chứng Fallot
+ Hoán vị đại động mạch có kèm hẹp ĐMP
+ Thất phải 2 đường ra kèm hẹp ĐMP
+ Không van động mạch phổi bẩm sinh