BỆNH LÝ THẦN KINH NGOẠI BIÊN
(Kỳ 3)
e. Chẩn đoán:
Bảng: Tiêu chuẩn chẩn đoán
Tiêu chuẩn cần thiết Tiêu chuẩn hỗ trợ
- Yếu/liệt chi lan toả và đối xứng.
- Giảm/mất phản xạ gân xương ở
2 chi dưới hay cả tứ chi.
- Tiến triển dưới 4 tuần.
- Loại bỏ porphyria, bạch hầu, bại
liệt, viêm tuỷ, nhược cơ.
- Rối loạn cảm giác nhẹ.
- Liệt dây VII ngoại biên 2 bên
(50%).
- Rối loạn thần kinh thực vật: nhịp
tim nhanh.
- Protein tăng trong dịch não tuỷ từ
tuần thứ hai, tế bào dưới 12 con.
- Chẩn đoán điện: tổn thương myelin.
f. Tiến triển:
Diễn tiến thông thường thì sau 2 tháng là hồi phục hoàn toàn chiếm
57,3%, một số nhanh hơn nhưng cũng khoảng 1 tháng (11,4%).
Khoảng 80% hồi phục hoàn toàn. Tần suất hồi phục trong 2 tuần là 50%,
3 tuần là 80% và 4 tuần là 90%. Tuy nhiên cũng có 20% trường hợp kéo dài hơn,
hồi phục không hoàn toàn nên để lại di chứng dị cảm, hay rối loạn vận động ngọn
chi, trong số đó có 5% để lại di chứng nặng nề.
Nếu các triệu chứng và dấu chứng tiến triển quá 8 tuần thì gần như loại
trừ hội chứng Guillain-Barré. Sau 18 tháng thì không còn có khả năng hồi phục
nữa. Có những trường hợp rối loạn vận động, cảm giác từ chân lan lên bụng rồi
đến ngực gọi là thể Landry.
Sự hồi phục đầu tiên là cảm giác sau là vận động và cuối cùng là phản xạ
Cơ chế bệnh sinh và lâm sàng tương tự như hội chứng Guillain-Barré,
nhưng hiếm gặp, nam nhiều hơn nữ, thường xuất hiện ở lứa tuổi 40-60, và thấy
liên hệ với HLA DR3. Thường yếu tứ chi, cơ liên sườn và dây thần kinh sọ VII,
IX, X, XI và XII kèm theo tê, châm chích, kiến bò, rát bỏng ở ngọn chi. Phản xạ
gân xương giảm hay mất. Có thể có phù gai thị.
Thời gian tiến triển kéo dài trên 2 tháng có thể thành từng đợt, nhất là khi
có thai hay tuần tiến.
b. Cận lâm sàng:
- Tăng gamma globulin máu IgA, IgG hay IgM. Cũng có hiện tượng phân
ly đạm - tế bào 80-95%. Ðiện chẩn đoán thấy tốc độ dẫn truyền giảm.
- Sinh thiết thần kinh thấy thoái hoá myelin và giảm số lượng sợi trục. Ðặc
biệt chụp cộng hưởng từ với gadolinium có thể thấy phì đại rễ và dây thần kinh
ngoại biên.
c. Ðiều trị:
Prednisolon 1-1,5 mg/kg trong 2-4 tuần đơn thuần hay kết hợp với lọc
huyết tương. Tiêm tĩnh mạch immunoglobulin cho kết quả khá tốt. Những trường
hợp không đáp ứng với corticoid thì cho Azathioprine 2-3 mg/kg/ngày.
Có thể sử dụng mycophenolate mofetil liều khởi đầu 1g uống 2
lần/ngày, có thể tăng lên 500mg mỗi tháng cho đến liều 1,5g x 2 lần/ngày.
Cũng có thể sử dụng cyclophsphamide 50-150 mg/ngày và hàng tháng
tiêm tĩnh mạch thêm 1g/m
2
. Hay sử dụng cyclosporine 4-6 mg/kg uống hàng
ngày.
Khoảng 80% bệnh nhân đáp ứng tốt với những phương thức điều trị trên.
IV. VIÊM MỘT HOẶC NHIỀU DÂY THẦN KINH
1. Bệnh phong thần kinh:
Thường gặp tổn thương dây thần kinh trụ, dây thần kinh tọa nhánh hông
khoeo ngoài, nhánh V
1