Đại cương Bệnh bạch cầu
Lympho mạn
(Kỳ 1)
Bệnh bạch cầu lympho mạn (BCLPM) là một bệnh tăng sinh ác tính
bạch cầu lympho trưởng thành về hình thái học, có xu hướng tích lũy ở trong
máu ngoại vi, tủy xương, hạch, lách và gan dẫn đến suy giảm chức năng tủy
xương và phì đại các cơ quan nói trên. Trong số các trường hợp mắc bệnh, 98%
thuộc dòng lympho B và chỉ có 2% thuộc dòng lympho T.
1. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh bạch cầu lympho mạn (BCLPM) là một bệnh tăng sinh ác tính bạch
cầu lympho trưởng thành về hình thái học, có xu hướng tích lũy ở trong máu ngoại
vi, tủy xương, hạch, lách và gan dẫn đến suy giảm chức năng tủy xương và phì đại
các cơ quan nói trên. Trong số các trường hợp mắc bệnh, 98% thuộc dòng lympho
B và chỉ có 2% thuộc dòng lympho T.
Bệnh chủ yếu gặp ở phương Tây, tỉ lệ mắc hàng năm ở Hoa Kỳ từ 1,8 đến
3/100.000 dân, chiếm 20% số bệnh nhân bị bệnh bạch cầu. Ở phương Đông, bệnh
ít gặp hơn. Tại Trung Quốc, Nhật Bản và Việt Nam bệnh chỉ chiếm khoảng 5% số
trường hợp bị bệnh bạch cầu. Bệnh ít thấy ở người dưới 30 tuổi, tuổi trung bình
lúc chẩn đoán là 64. Sau lứa tuổi này, tỉ lệ mắc tăng dần. Tỉ lệ nam : nữ xấp xỉ 2 :
1.
Bệnh BCLPM không liên quan đến tiếp xúc phóng xạ. Hiện chưa có bằng
chứng về nguyên nhân vi rút retro của bệnh. Tính gia đình của BCLPM cũng được
báo cáo. Những người ở mức huyết thống thứ nhất của bệnh nhân BCLPM có
nguy cơ bị bệnh này và các bệnh ác tính khác thuộc hệ lympho tăng gấp 3 lần so
với dân số chung.
2. CHẨN ĐOÁN VÀ ĐÁNH GIÁ BILAN
2-1. Lâm sàng
BCLPM thường xuất hiện một cách âm thầm với giai đoạn
không có triệu chứng khá dài. Chính vì vậy, có đến 25-30% trường hợp
các kháng nguyên bề mặt tế bào. Mỗi loại tế bào lymphô (như tế bào lành, tế bào
tóc, tế bào trong BCLPM,v.v.) có những bộ kháng nguyên đặc trưng. Phương pháp
giúp chẩn đoán phân biệt chính xác BCLPM với các bệnh khác như u lymphô ác
tính không Hodgkin loại lymphô bào nhỏ, u lymphô ác tính chuyển dạng lymphô
cấp và các bệnh bạch cầu khác.
2-2-5. Sinh thiết hạch
Hạch bị xâm nhập lan tỏa các lymphô bào nhỏ giống với hạch trong u
lymphô ác tính không Hodgkin loại lymphô bào nhỏ (WF
1
).
2-2-6. X-quang ngực hoặc chụp cắt lớp ngực
Có thể phát hiện các hạch trung thất, rốn phổi ở một số trường hợp.
2-2-7. Siêu âm ổ bụng hoặc chụp cắt lớp ổ bụng-khung chậu
Có thể đánh giá mức độ xâm lấn của bệnh vào các cơ quan nhất là tình
trạng và kích thước của gan, lách, hạch ổ bụng.
2-2-8. Chụp bạch mạch
Nhằm phát hiện thêm các hạch sau phúc mạc. Chụp bạch mạch có thể phát
hiện được hạch sau phúc mạc. Khoảng 20-30% số bệnh nhân không có hạch ngoại
vi.
2-2-9. Các xét nghiệm sinh hóa
Chức năng gan : AST, ALT, Bilirubin
Chức năng thận : Urê, Creatinin huyết.
Xét nghiệm nồng độ của lactate dehydrogenase (LDH)
2-2-10. Các xét nghiệm khác
Nồng độ b2-microglobulin.
Xét nghiệm Coombs.
Điện di protein, điện di miễn dịch.
Định lượng globulin miễn dịch.
Di truyền học tế bào, phản ứng lai tại chỗ huỳnh quang
(FISH) nếu có điều kiện.