BỆNH BẠCH CẦU MẠN
BỆNH BẠCH CẦU MẠN
DÒNG HẠT
DÒNG HẠT
Lê Thị Hoàng Mỹ
Lê Thị Hoàng Mỹ
ĐỊNH NGHĨA
ĐỊNH NGHĨA

Bệnh ác tính hệ tạo máu
Bệnh ác tính hệ tạo máu

↑↑↑
↑↑↑các
các
bạch cầu đã biệt hóa
bạch cầu đã biệt hóa
nhiều và
nhiều và
cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm
cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm
hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính .
hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính .
ĐẠI CƯƠNG
ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng tăng sinh tủy ác tính
Hội chứng tăng sinh tủy ác tính


chưa rõ
chưa rõ

Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất
Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất

Cơ chế bệnh sinh
Cơ chế bệnh sinh

Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95%
Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95%
bệnh nhân CML
bệnh nhân CML

Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn
Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn
năng
năng

Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML
Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML

Mạn tính

Giai đoạn “lành tính”

LS

Mệt mỏi, kém ăn, sụt cân…

9
/L, 50 – 70%
 T y x ngủ ươ
Giàu t bàoế
↑ BC h t đ các l a tu iạ ủ ứ ổ
T l M/E >10/1ỷ ệ
Blast và ti n t y bào <15%ề ủ
 NST Phl: 90 – 95% (+)
 Men PAL (phosphtase ki m b ch c u): ề ạ ầ ↓
 LDH, acid uric máu: ↑
Giai đo n m n tínhạ ạ
Tăng t c ố
và chuy n c pể ấ
 Máu ngo i vi:ạ
Blast > 20%
↓ SLHC, Hb
↓ SLTC
 T y x ng:ủ ươ
↑ Blast >20%
↓ HC và M u TCẫ
Chuy n c p ể ấ
AML, ALL



CHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN
LÂM SÀNG
Tiêu chuẩn của WHO Tiêu chuẩn của Châu Âu
•

•
Xuất hiện thêm bất thường về di
truyền học tế bào.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT
CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT

Đa hồng cầu nguyên phát
Đa hồng cầu nguyên phát

Đa tiểu cầu nguyên phát
Đa tiểu cầu nguyên phát

Lách to sinh tủy
Lách to sinh tủy

Phản ứng giả leucemie
Phản ứng giả leucemie
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ

Đặc hiệu
Đặc hiệu

Hóa trị liệu
Hóa trị liệu

Busulfan
Busulfan

Hydroxyurea

ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ
1.
1.
Điều trị đặc hiệu
Điều trị đặc hiệu
- Mục tiêu điều trị:
- Mục tiêu điều trị:
•
Cổ điển: lui bệnh về huyết học
Cổ điển: lui bệnh về huyết học
•
Huyết đồ hoàn toàn bình thường với SLBC
Huyết đồ hoàn toàn bình thường với SLBC
<10k/
<10k/
µ
µ
L
L
•
SLTC<450k/
SLTC<450k/
µ
µ
L
L
•
Tế bào non dòng tủy trong máu ngoại vi (-)
Tế bào non dòng tủy trong máu ngoại vi (-)

: tốt/ giai đoạn mạn

Tia xạ lách:
Tia xạ lách:
vai trò hạn chế
vai trò hạn chế

Cắt lách
Cắt lách
: hiếm
: hiếm

Cường lách
Cường lách

Lách quá to, chèn ép
Lách quá to, chèn ép
ĐiỀU TRỊ CẤP CỨU TĂNG BC
ĐiỀU TRỊ CẤP CỨU TĂNG BC
SLBC >100k/
SLBC >100k/
µ
µ
L
L
1.
1.
Giảm SLBC
Giảm SLBC
2.

100mg/kg/24h, uống mỗi 6h đến khi SLBC <
100k/
100k/
µ
µ
L
L

SLBC: 50 – 100k/
SLBC: 50 – 100k/
µ
µ
L: 50mg/kg/24h
L: 50mg/kg/24h

SLBC: 10 - 20k/
SLBC: 10 - 20k/
µ
µ
L: 10 – 20mg/kg/24h, duy trì
L: 10 – 20mg/kg/24h, duy trì
3k/
3k/
µ
µ
L< SLBC <10k/
L< SLBC <10k/
µ
µ
L

5mEq/kg, giữ pH>7
5mEq/kg, giữ pH>7

Allopurinol (Zyloric
Allopurinol (Zyloric


) 10mg/kg/24h, ngưng
) 10mg/kg/24h, ngưng
khi acid uric
khi acid uric
≤
≤
7mg/dL hoặc SLBC <20k/
7mg/dL hoặc SLBC <20k/
µ
µ
L
L

Duy trì nước tiểu >100 – 150ml/h
Duy trì nước tiểu >100 – 150ml/h

Theo dõi nước xuất nhập – ion đồ mỗi 6h
Theo dõi nước xuất nhập – ion đồ mỗi 6h

Gleevec
Gleevec

