HỘI CHỨNG THÂN HƯ 1. ĐẠI CƯƠNG.
1.1. Định nghĩa:
Thân hư là hội chứng lâm sàng và sinh hoá được đặc trưng bởi: protein niệu nhiều
(>3,5g/24giờ), protein máu giảm (<60g/l), albumin máu giảm (<30g/l), lipit máu
tăng và có phù.
1.2. Quan niệm về thuật ngữ:
Thuật ngữ thân hư (nephrose) do Muller Friedrich Von đưa ra từ năm 1905 để chỉ
các bệnh lý ở thân có tính chất thoái hoá mà không phải do viêm.
Năm 1913, Munk đưa ra thuật ngữ thân hư nhiễm mỡ để chỉ một nhóm triệu
chứng gồm: phù, protein niệu, giảm protein máu và tăng lipit máu, đồng thời có
hiện tượng nhiễm mỡ trong các tế bào ống thân, trong khi các cầu thân gần như
nguyên vẹn. Cùng thời gian đó (1914), Volhard F. và Fahr T. cho rằng: thân hư
chỉ là một bệnh thoái hoá của ống thân. Từ đó thuật ngữ “thân hư nhiễm mỡ” được
dùng để chỉ bệnh thân do nhiễm mỡ ở ống thân.
Cho đến 1937, Epstein đề xướng giả thuyết cho rằng “thân hư nhiễm mỡ” không
phải là một bệnh ở thân mà là một tình trạng rối loạn chuyển hoá lipit của cơ thể.
Quan điểm này được các nhà thân học thời gian đó ủng hộ rộng rãi, và trong suốt
thời gian dài, nhiều tác giả gọi “thân hư nhiễm mỡ “ là bệnh Epstein.
Cho đến những năm 1950, nhờ có kính hiển vi điện tử, người ta đã phát hiện ra
những tổn thương trong bệnh “thân hư nhiễm mỡ” hoặc “bệnh Epstein” không
phải là do nhiễm mỡ ở ống thân gây nên, mà tổn thương mô bệnh học chủ yếu lại
thấy ở cầu thân. Các nghiên cứu sau này cho thấy các triệu chứng của thân hư có
thể gặp trong nhiều bệnh cầu thân tiên phát và thứ phát. Tổn thương thân cũng đa
dạng, mặc dù các biểu hiện lâm sàng và sinh hoá tương đối giống nhau. Vì vậy,
thân hư không phải là một bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia, cũng không
phải do nhiễm mỡ ở ống thân hay do rối loạn chuyển hoá lipit gây nên, mà là biểu
hiện của bệnh lý ở cầu thân do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên. Do đó, đa
số các nhà thân học đều thống nhất sử dụng thuật ngữ “hội chứng thân hư”. Một số

- Nhiễm ký sinh trùng (sốt rét, Toxoplasma, sán máng ).
+ Do thuốc:
- Muối vàng, thuỷ ngân và các kim loại nặng.
- Penicillamin.
- Các thuốc kháng viêm không steroit.
- Líthium.
- Catopril.
- Heroin.
- Các thuốc khác (probenecit, chlopropamit, ripampicin, tolbutamit, phenindion ).
+ Dị ứng, nọc rắn, nọc ong và miễn dịch.
+ Ung thư.
- Bệnh Hodgkin, bệnh bạch cầu lympho (thường gây ra bệnh cầu thân tổn thương
tối thiểu).
- Các khối u đặc (thường gây ra bệnh cầu thân màng).
+ Bệnh di truyền và chuyển hoá:
- Hội chứng Alport.
- Bệnh Fabry.
- Bệnh hồng cầu hình liềm.
- Hội chứng thân hư bẩm sinh.
- Hội chứng thân hư có tính chất gia đình.
- Hội chứng móng tay-xương bánh chè.
+ Các nguyên nhân khác:
- Liên quan với chửa đẻ.
- Thải ghép cơ quan.
- Bệnh huyết thanh.
- Hẹp động mạch thân một bên.
1.4. Tổn thương giải phẫu bệnh:
Trong phần này, chúng tôi chỉ trình bày hình ảnh tổn thương giải phẫu bệnh của
hội chứng thân hư nguyên phát.
1.4.1. Bệnh cầu thân thay đổi tối thiểu:

không thấy lắng đọng IgE.
1.4.4. Viêm cầu thân màng tăng sinh:
+ Trên kính hiển vi quang học thấy: tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất
gian mạch. Tăng sinh tế bào nội mô nhẹ, xâm nhập các bạch cầu đa nhân vào lòng
mao mạch cầu thân. Dày thành mao mạch cầu thân, có hình ảnh đường viền đôi
của thành mao mạch cầu thân (phát hiện được bằng nhuộm PAS hoặc PAM). Hình
ảnh đường viền đôi của thành mao mạch cầu thân là do chất gian mạch xen vào
giữa màng nền và tế bào nội mô.
+ Trên kính hiển vi điện tử thấy: tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất
gian mạch. Hình đường viền đôi của thành mao mạch cầu thân.
+ Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang thấy: lắng đọng bổ thể C3, properdin, IgG,
IgM, IgA, bổ thể C1q, C4 ở thành mao mạch cầu thân và vùng gian mạch.
Nếu lắng đọng thấy ở dưới nội mô là típ 1. Nếu lắng đọng thấy ở trong lớp đặc của
màng nền, chủ yếu là bổ thể C3 và properdin, không thấy IgG, IgM, IgE là típ 2
(còn gọi là bệnh lắng đọng đặc). Nếu lắng đọng thấy ở dưới biểu mô, phía ngoài
màng nền là típ 3.
1.4.5. Viêm cầu thân tăng sinh gian mạch:
+ Trên kính hiển vi quang học thấy: tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất
gian mạch. Không thấy dày thành mao mạch cầu thân. Không thấy xâm nhập bạch
cầu đa nhân.
+ Trên kính hiển vi điện tử thấy: tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất
gian mạch. Lắng đọng đặc điện tử ở vùng gian mạch cầu thân.
+ Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang thấy: lắng đọng IgM, IgG, bổ thể C3, C4
và fibrin ở vùng gian mạch cầu thân.
1.4.6. Viêm cầu thân tăng sinh nội mao mạch (viêm cầu thân cấp sau nhiễm
liên cầu khuẩn):
+ Trên kính hiển vi quang học thấy: tổn thương cầu thân lan toả, toàn bộ. Sưng
phồng và tăng sinh tế bào nội mô mao mạch cầu thân. Xâm nhập bạch cầu đa
nhân, đôi khi cả bạch cầu lympho và bạch cầu ái toan vào lòng mao mạch cầu
thân. Tăng sinh tế bào gian mạch nặng và tăng thể tích chất gian mạch. Sưng

hoá lipoprotein vì các enzym lipoproteinlipaza, lexitin cholesterol transferaza
trong máu giảm do mất qua nước tiểu. Các protein khác mất qua nước tiểu bao
gồm cả các enzym, các hormon, các yếu tố đông máu, đã dẫn tới nhiều rối loạn
chuyển hoá. Các protein này bao gồm protein mang thyroxin, protein mang
vitamin D3, transferin và protein mang các nguyên tố vi lượng. Tình trạng tăng
đông máu thường thấy trong hội chứng thân hư mức độ nặng là do mất qua nước
tiểu antithrombin III (AT III); giảm nồng độ protein C, protein S trong huyết
thanh; tăng fibrinogen máu và tăng ngưng tập tiểu cầu.
Một số bệnh nhân bị mất IgG nặng có thể dẫn tới hậu quả giảm khả năng miễn
dịch và dễ bị nhiễm khuẩn.
2. LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN, TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG.
2.1. Lâm sàng:
+ Phù: ở thể điển hình, phù là triệu chứng lâm sàng nổi bật. Phù có đặc điểm: phù
toàn thân, tiến triển nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng
phổi, tràn dịch màng tinh hoàn, có thể cả tràn dịch màng tim hoặc nặng có thể có
phù não. Đặc điểm của dịch phù thường trong không màu, dịch thấm có nồng độ
albumin thấp. Mức độ nặng của phù liên quan với mức độ giảm nồng độ albumin
trong máu. Trọng lượng của bệnh nhân có thể tăng lên đến 10kg hoặc hơn.
+ Đái ít: đi kèm với phù là triệu chứng đái ít, lượng nước tiểu thường dưới 500ml,
có thể chỉ một vài trăm mililit.
+ Toàn thân: mệt mỏi, da xanh, ăn kém.
+ Xét nghiệm nước tiểu:
- Protein niệu ³3,5g/24giờ, có khi lên tới 30-40g/24giờ. Nếu điện di để phân tích
các thành phần protein trong nước tiểu thì thấy chủ yếu là albumin. Trong thể thân
hư do tổn thương cầu thân tối thiểu và viêm cầu thân màng thấy 80% protein niệu
là albumin, globulin chỉ chiếm khoảng 20%, người ta gọi là đái ra protein chọn
lọc.
- Có thể có các thể mỡ trong nước tiểu như trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang (soi dưới
kính hiển vi nền đen thấy các thể tròn, màu trong, ở giữa có vạch chữ thập sáng
óng ánh). Bản chất của các thể lưỡng chiết quang là cholesterol este.

<60g/l. Trường hợp này, các tác giả sử dụng thuật ngữ “protein niệu trong dãy
thân hư”.
2.3. Tiến triển và tiên lượng:
Tiến triển và tiên lượng của hội chứng thân hư liên quan đến thể tổn thương giải
phẫu bệnh:
+ Bệnh thân với tổn thương cầu thân tối thiểu (minimal change disease):
Biểu hiện lâm sàng là hội chứng thân hư. Khoảng 80% bệnh nhân là người lớn đáp
ứng với điều trị bằng uống prednisolon với liều 1mg/kg/ngày. Trường hợp không
đáp ứng với điều trị có thể do chẩn đoán nhầm, thường nhầm với bệnh cầu thân xơ
hoá ổ-đoạn ở giai đoạn đầu. Những bệnh nhân có đáp ứng với prednisolon có thể
giảm liều dần trong 4 tháng rồi ngừng, cần theo dõi protein niệu trong giai đoạn
giảm liều prednisolon. Trường hợp bệnh tái phát thì dùng lại liều prednisolon ban
đầu cũng có hiệu quả. Trường hợp hay tái phát, hay không thể giảm prednisolon
dưới mức liều cao thì có thể phối hợp với cyclophosphamit (endoxan) với liều
2mg/kg/ngày trong 2 tháng hoặc chlorambucil 0,2mg/kg/ngày uống trong 2-
3tháng.
Bệnh nhân có hội chứng thân hư thay đổi tối thiểu ở người lớn, chỉ có 60% số
bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị corticoit sau 8 tuần, hơn 80% không còn
protein niệu sau 16 tuần điều trị và có 94% số bệnh nhân protein niệu về âm tính
sau thời gian điều trị dài hơn. Số bệnh nhân đáp ứng chậm với điều trị được coi là
kháng steroit và không nên điều trị thêm nữa.
+ Xơ hoá cầu thân ổ-đoạn (focal segmantal glomerulosclerosis):
Hội chứng thân hư thường đi kèm với tăng huyết áp và suy thân, bệnh tiến triển
dần dần đi đến suy thân mạn trong 5-10 năm sau khi được chẩn đoán. Các phương
pháp điều trị cho đến nay chưa hoàn toàn hữu hiệu đối với thể bệnh này, tuy nhiên
điều trị bằng prednisolon có thể hạn chế được protein niệu và làm chậm tiến triển
đến suy thân.
+ Bệnh cầu thân màng (membranous nephropathy):
Bệnh còn được gọi là viêm cầu thân lan toả (diffuse glomerrulonephritis) biểu hiện
lâm sàng là hội chứng thân hư. Bệnh có thể là nguyên phát hoặc liên quan đến các

+ Nhiễm khuẩn: nguy cơ nhiễm khuẩn tăng do giảm IgM, IgG, giảm bổ thể trong
huyết tương do mất qua nước tiểu. Có thể gặp viêm mô tế bào, zona, nhiễm khuẩn
tiết niệu, viêm phúc mạc tiên phát, nhiễm khuẩn huyết do phế cầu và các loại vi
khuẩn khác.
+ Giảm canxi máu: canxi máu giảm do giảm protein máu và do giảm hấp thu
canxi từ ruột có thể gây ra cơn tetani.
+ Nghẽn tắc mạch: có thể gặp viêm tắc tĩnh mạch, nhất là tĩnh mạch thân. Biến
chứng này đã được biết từ lâu, nhưng mãi cho tới gần đây, người ta mới phát hiện
tỉ lệ nghẽn tắc tĩnh mạch thân khá cao, từ 5-60% số bệnh nhân có hội chứng thân
hư (tuỳ theo tác giả). Triệu chứng của viêm tắc tĩnh mạch thân thường kín đáo,
phát hiện được thường dựa vào mức lọc cầu thân và chức năng thân suy giảm đột
ngột, siêu âm Doppler tĩnh mạch thân hoặc chụp tĩnh mạch thân có cản quang thấy
có cục nghẽn. ở nam giới, nếu nghẽn tắc tĩnh mạch thân trái, có thể thấy giãn tĩnh
mạch bìu.
Biến chứng nghẽn tắc mạch có thể do rối loạn đông máu ở bệnh nhân có hội
chứng thân hư gây nên. Rối loạn đông máu ở bệnh nhân có hội chứng thân hư có
đặc điểm là giảm anti thrombin III (ATIII) trong máu do bị tăng đào thải qua nước
tiểu, giảm nồng độ và/hoặc giảm hoạt tính của protein C, protein S trong máu.
Tăng fibrinogen máu do tăng tổng hợp ở gan. Giảm quá trình phân giải fibribin và
có lẽ còn có vai trò quan trọng của tăng a2 antiplasmin. Tăng ngưng tập tiểu cầu.