BỆNH LÝ THẦN KINH NGOẠI BIÊN
MỤC TIÊU HỌC TẬP
1.Phân biệt đựơc 3 nhóm bệnh thần kinh ngoại biên.
2.Mô tả được triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của các loại viêm đa
dây thần kinh, viêm đa rễ dây thần kinh.
3.Trình bày được cách thức điều trị theo nguyên nhân.
I. PHÂN LOẠI: Viêm rễ dây thần kinh được phân thành 3 nhóm chính sau
đây
1.Viêm đa dây thần kinh
2.Viêm đa rễ dây thần kinh
3.Viêm một hoặc nhiều dây thần kinh không hệ thống.
II. CÁC LOẠI VIÊM ÐA DÂY THẦN KINH
1. Viêm đa dây thần kinh do thiếu dinh dưỡng
1.1. Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamine B1
Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamine B1là tổn thương sợi trục, thường gặp ở
những người lao động nặng kèm chế độ ăn gạo xay xát quá kỷ, phụ nữ có thai
hoặc sau sinh ăn kiêng khem Khởi đầu thường từ từ với cảm giác tê bì ở hai chi
dưới là chủ yếu, có khi có chuột rút hay đau ở bắp chân về đêm kèm phù trắng
mềm ở hai chân nhất là ở cẳng chân và bàn chân, lúc đầu có thể thoáng qua. Rồi
đần bệnh nhân đi lại yếu. Có khi khó thở do suy tim. Khám thấy giảm hay mất
cảm gíác có thể nông lẫn sâu ở hai chân, đối xứïng hai bên. Cơ lực giảm hay mất
hoàn toàn. Phản xạ gân xương giảm hoặc mất đều hai chân. Ðiều trị vitamine B1
liều cao 100-400 mg/ngày tiêm bắp.
1.2. Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamine PP
Thường kèm theo thiếu sinh tố B, rối loạn trội về cảm giác, rối loạn tâm thần như
lú lẫn, sa sút trí tuệ kèm dấu chứng ở da như ban đỏ, tiểu bào. Có thể có tiêu chảy.
Ðiều trị bằng vitamine nhóm B tổng hợp ngày 2 viên.
1.3. Viêm đa dây thần kinh do rượu
Thường gặp ở những người nghiện rượu lâu năm (từ 10 năm trở lên) do tổn
thương sợi trục thường ở chi dưới. Khởi đầu là rối loạn cảm giác chủ yếu ở hai
với cytomegalovirus. Có thể có đáp ứng với kháng virus HIV.
4.Viêm đa dây thần kinh do chuyển hóa
4.1. Ðái tháo đường
Viêm đa dây thần kinh do biến chứng của bệnh lý đái tháo đường là thường gặp.
Biểu hiện lâm sàng sớm là rối loạn cảm giác ở hai chân và mang tính chất đối
xứng. Sau một thời gian rất lâu mới có những rối loạn về vận động. Khám có phản
xạ gân xương giảm hay mất, chủ yếu ở hai chi dưới. Ðiều trị chủ yếu là cân bằng
đường máu. Giảm đau có thể sử dụng một trong các loại thuốc sau kháng viêm
không steroid, chóng trầm cảm ba vòng, carbamazepine, phenytoin, tramadol,
chuyền tĩnh mạch lidocaine, acid alpha-lipoic.
4.2. Bệnh porphyria cấp
Thường xảy ra sau khi sử dụng barbituric với biểu hiện chủ yếu là rối loạn vận
động yếu các chi đi kèm với dị cảm nhưng khám không thấy rối loạn cảm giác
khách quan. Nước tiểu đỏ để một lát sau thì biến thành màu đen. Không có điều trị
đặc hiệu.
4.3. Urê máu cao, suy giáp, rối loạn globuline máu, bệnh thoái hóa tinh bột,
ung thư là những bệnh hiếm gặp.
5. Do bệnh thoái hóa di truyền
5.1. Bệnh Charcot- Marie- Tooth
Teo cơ và biến dạng bàn chân kèm rối loạn cảm giác và vận động chi dưới.
5.2. Bệnh Déjerine- Sotas
Dày các dây thần kinh ngoại biên gây đau, và còn rối loạn những cảm giác khác,
có khi kèm theo loạng choạng.
III. VIÊM ÐA RỄ DÂY THẦN KINH
Bệnh đa rễ dây thần kinh cho đến nay vẫn chưa có số liệu chắc chắn về tỷ lệ hiện
mắc. Bệnh lý này được chia thành hai nhóm chính đó là bệnh thần kinh đa rễ dây
thần kinh cấp (Hôi chứng Guillain - Barré) và mạn tính.
1. Hội chứng Guillain - Barré
1.1. Nguyên nhân và đặc điểm giải phẫu bệnh
Hôị chứng Guillain- Barré là bệnh lý đa rễ dây thần kinh thoái hoá myelin
demyelinating polyneuropathy,AIDP) chủ yếu thoái hóa myelin.
-Bệnh thần kinh sợi trục vận động ngoại biên cấp (acute motor axonal
neuropathy, AMAN) chủ yếu tổn thương sợi trục.
-Bệnh thần kinh sợi trục cảm giác - vận động ngoại biên cấp (acute motor
sensory axonal neuropathy, AMSAN) gây tổn thương sợi trục.
-Hội chứng Miller- Fisher
1.3. Lâm sàng
Hội chứng Guillain - Barré có bệnh cảnh định hình của một hội chứng thần
kinh cảm giác và vận động, thường là lan toả, đối xứng là chính đi đôi với giảm
hay mất phản xạ gân xương với các giai đoạn sau:
- Giai đoạn thiết lập các triệu chứng: Khởi đầu thường âm thầm nhưng đột
ngột với dị cảm các đầu chi, đau ở các chi hay đau lưng và đần dần vận động khó
khăn nhất là hai chi dưới. Nhưng đôi khi cũng chỉ yếu một bên hay là triệu chứng
không đối xứng. Tiếp sau đó các rối loạn ban đầu lan dần từ ngọn chi vào gốc chi
hay từ dưới ngọn chân lan lên trên. Cũng có những trường hợp khởi đầu cả tứ chi.
Có khi lúc đầu chỉ liệt dây thần kinh mặt hai bên. Thời gian thiết lập này tuỳ theo
từng trường hợp, thường thì trong 6-10 ngày, đôi khi chỉ 24-48 giờ mà thôi. Theo
thống kê của Castaigne và cộng sự năm 1966 trên 258 trường hợp thì 72% từ 3-20
ngày, trên 20 ngày là 8,1%, trên 40 ngày là 4,7% và ít hơn 3 ngày là 14,3%. Trung
bình giai đoạn này kéo dài 12 ngày. Trong giai đoạn này không có teo cơ, nhưng
chú ý có thể có suy hô hấp. Khám thấy phản xạ gân xương mất hay giảm.
- Giai đoạn toàn phát: Thường sau một tuần đến 12 ngày thì tiến tới giai
đoạn toàn phát. Nếu điển hình thì có liệt và rối loạn cảm giác hệ thống, đối xứng
hai bên, có thể có tổn thuơng các dây thần kinh sọ não. Rối loạn cảm giác lan đến
gốc chi hay lan lên ở thân. Nếu khi cảm giác lan lên đến vùng ngực thì phải cảnh
giác dấu suy hô hấp. Khám cho thấy đau khi bóp vào các bắp cơ đó là đau của dây
thần kinh và còn khi căng dây thần kinh đó là đau do rễ thần kinh. Chính triệu
chứng đau rễ không có trong viêm đa dây thần kinh giúp cho chúng ta phân biệt
với hội chứng Guillain - Barré. Trường hợp nặng có thể rối loạn đến cảm giác sâu
với biểu hiện giảm / mất cảm giác rung, nhận biết đồ vật, tư thế vị trí. Về vận động
Epstein - Barr virus hay cytomegalovirus.
- Kháng thể kháng ganglioside đặc biệt là kháng thể kháng GM1.
- Ðiện cơ đồ: Ðiển hình là biểu hiện tốc độ dẫn truyền vận động ngọn chi giảm.
Thời gian tiềm tàng sóng F kéo dài và có biên độ điện thế hoạt động cơ nhỏ.
1.5. Chẩn đoán
Bảng 3.4: Tiêu chuẩn chẩn đoán
Tiêu chuẩn cần thiết Tiêu chuẩn hỗ trợ
-Yếu /liệt chi lan toả và đối xứng
-Giảm /mất phản xạ gân xương ở 2 chi
dưới hay cả tứ chi
-Tiến triển dưới 4 tuần
-Loại bỏ porphyria, bạch hầu, bại liệt,
viêm tuỷ, nhược cơ.
-Rối loạn cảm giác nhẹ
-Liệt dây VII ngoại biên 2 bên (50%)
-Rối loạn thần kinh thực vật: nhịp tim
nhanh
-Protein tăng trong dịch não tuỷ từ tuần
thứ hai, tế bào dưới 12 con.
-Chẩn đoán điện: tổn thương myelin
1.6. Tiến triển
Diễn tiến thông thường thì sau 2 tháng là hồi phục hoàn toàn chiếm 57,3%,
một số nhanh hơn nhưng cũng khoảng 1 tháng (11,4%). Khoảng 80% hồi phục
hoàn toàn. Tần suất hồi phục trong 2 tuần là 50%, 3 tuần là 80% và 4 tuần là 90%.
Tuy nhiên cũng có 20% trường hợp kéo dài hơn, hồi phục không hoàn toàn nên để
lại di chứng dị cảm, hay rối loạn vận động ngọn chi, trong số đó có 5% để lại di
chứng nặng nề. Nếu các triệu chứng và dấu chứng tiến triển quá 8 tuần thì gần như
loại trừ hội chứng Guillain -Barré. Sau 18 tháng thì không còn có khả năng hồi
phục nữa. Có những trường hợp rối loạn vận động, cảm giác từ chân lan lên bụng
XII kèm theo tê, châm chích , kiến bò, rát bỏng ở ngọn chi. Phản xạ gân xương
giảm hay mất. Có thể có phù gai thị. Thời gian tiến triển kéo dài trên 2 tháng có
thể thành từng đợt nhất là khi có thai hay tuần tiến.
2.2. Cận lâm sàng
Tăng gammaglobulin máu IgA, IgG hay IgM. Cũng có hiện tượng phân ly đạm -
tế bào 80-95%. Ðiện chẩn đoán thấy tốc độ dẫn truyền giảm. Sinh thiết thần kinh
thấy thoái hoá myelin và giảm số lượng sợi trục. Ðặc biệt chụp cộng hưỡng từ với
gadolinium có thể thấy phì đại rễ và dây thần kinh ngoại biên.
2.3. Ðiều trị
Prednisolon 1-1,5 mg / kg trong 2- 4 tuần đơn thuần hay kết hợp với lọc huyết
tương. Tiêm tĩnh mạch immunoglobulin cho kết quả khá tốt. Những trường hợp
không đáp ứng với corticoid thì cho azathioprine 2-3mg/kg ngày. Có thể sử dụng
mycophenolate mofetil liều khởi đầu 1g uống 2 lần ngày, có thể tăng lên 500mg
mỗi tháng cho đến liều 1,5g 2 lần ngày. Cũng có thể sử dụng cyclophsphamide 50-
150mg ngày và hàng tháng tiêm tĩnh mạch thêm 1g/m2. Hay sử dụng cyclosporine
4-6 mg/kg uống hàng ngày. Khoảng 80% bệnh nhân đáp ứng tốt với những
phương thức điều trị trên.
IV. VIÊM MỘT HOẶC NHIỀU DÂY THẦN KINH
1. Bệnh phong thần kinh
Thường gặp tổn thương dây thần kinh trụ, dây thần kinh tọa nhánh hông kheo
ngoài, nhánh V1. Dây thần kinh dày ra và không đều. Có thể thấy teo cơ vùng bị
tổn thương kèm giảm hoặc mất cảm giác đau ở các dát. Có thể có cảm giác tê rần.
Nên sinh thiết da vùng bị tổn thương để xác định chẩn đoán.
2. Bệnh chất tạo keo
Bệnh viêm nút quanh động mạch. Tổn thương dây thần kinh rải rác. Chẩn đoán
nhờ phát hiện kháng thể kháng nhân. Ðiều trị bằng steroid hay cyclophosphamide.
3. Bệnh lý cận ung thư
Do di căn chèn ép dây thần kinh gây đau dọc theo dây thần kinh bị tổn thương.
4. Bệnh lý thần kinh ngoại biên do chén ép
Nguyên nhân do chấn thương, viêm gân bao hoạt dịch, viêm