Bệnh cơ tim Hạn chế
Bệnh cơ tim hạn chế là bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhng là
một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trơng. Nó đợc định
nghĩa là bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn chức
năng tâm trơng thất trái nhng không phải là viêm màng ngoài
tim co thắt. Các buồng thất không giãn hay phì đại, tăng áp động
và tĩnh mạch phổi, áp lực cuối tâm trơng thất trái tăng. Tuy
nhiên tâm nhĩ có thể giãn nhiều, đôi khi rất to đa đến hình ảnh
tim to trên phim chụp Xquang. Chức năng tâm thu thất trái thờng
bình thờng.
I. Nguyên nhân
Một vài trờng hợp không rõ nguyên nhân (vô căn), nhng
nhiều trờng hợp thờng do nhiễm amyloid. Hemochroatosis là
nguyên nhân hay gặp gây bệnh cơ tim giãn nhng lại ít gặp
hơn trong bệnh cơ tim hạn chế. Các nguyên nhân gây bệnh
khác có thể là viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Loffler,
xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher ở trẻ em
II. Triệu chứng lâm sàng
Dấu hiệu chủ yếu là ứ trệ ngoại biên nh giãn tĩnh mạch cổ, ứ
huyết phổi và gan to, cổ chớng.
III. Các xét nghiệm chẩn đoán
1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): Hầu nh luôn có ĐTĐ bất th-
ờng. Bloc nhánh trái và dày nhĩ là các dấu hiệu hay
gặp. Trong nhiễm amyloid hay có dấu hiệu giảm biên
độ các sóng ngoại biên đối ngợc với hình ảnh dày các
thành tim trên siêu âm tim. Rối loạn nhịp tim nhất là
rung nhĩ rất hay gặp, đặc biệt là trong nhiễm
amyloid.
2. Chụp tim phổi: Bóng tim thờng không to trừ khi có
giãn rộng hai nhĩ, ứ huyết phổi thờng nặng.
139

vùng rối loạn vận động khu trú của thành tim.
6. Sinh thiết nội mạc cơ tim cho phép chẩn đoán xác
định và có thể hớng đến chẩn đoán nguyên nhân.
IV. Chẩn đoán phân biệt: chủ yếu là phân biệt với viêm
màng ngoài tim co thắt.
1. Nếu có tiền sử lao, chấn thơng, viêm màng ngoài tim
cấp, bệnh hệ thống, sau chạy tia xạ, sau phẫu thuật...
thờng nghĩ đến viêm co thắt màng ngoài tim. Nếu có
tiền sử ghép tim, nhiễm amyloid, hemochromatosis...
thì thờng nghĩ đến bệnh cơ tim hạn chế.
2. Tốc độ dòng chảy qua van hai lá sẽ tăng khi hít vào
sâu ở bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt, còn
trong bệnh cơ tim hạn chế thì hiện tợng này sẽ không
thay đổi theo hô hấp.
3. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội mạc cơ tim.
V. Điều trị
A. Khi bệnh nhân có tăng áp cuối tâm trơng thất
trái nhiều: có thể điều trị bằng lợi tiểu. Các loại thuốc
tăng co bóp cơ tim thờng không có hiệu quả. Các thuốc
giãn mạch cần sử dụng hết sức thận trọng. Thuốc chẹn
kênh Canxi có thể tăng sức giãn nở cuối tâm trơng của
tâm thất nhng cha đợc khẳng định trên lâm sàng về hiệu
quả điều trị.
B. Điều trị bệnh nguyên
1. Nhiễm amyloid hay gặp ở các nớc không thuộc vùng
nhiệt đới. Có thể chỉ ảnh hởng đến tim nhng cũng có
thể có ảnh hởng đến các hệ thống khác. Hay gặp rối
loạn nhịp kèm theo, tiên lợng không tốt, hầu nh chỉ
có cách điều trị hiệu quả là ghép tim.
141