HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
BS Đào Hữu Trung
10% các bệnh tim bẩm sinh:
Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng
Diễn biến thay đổi tuỳ theo mức độ vừa: có thể
chòu đựng được nặng:mất bù
Tuỳ thuộc mốc thời gian tăng trưởng.
Nguyên nhân
Thể « gia đình » - Hiếm
Hội chứng Noonan – Leopard – Williams
Beurens – Rubéole bẩm sinh.
Nguyên nhân từ ngoài ( ép vòng van ĐMP do
VMT-U Carcinoide)
Giải phẫu - Sinh lý bệnh
1. Hẹp van ĐMP :
Dính mép van Sigma + day + loạn sản van (bất
động)
20% kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục
phễu – thân ĐMP
Thể hẹp nặng – tăng sinh (dày) vùng phễu dãn
sau hẹp (phản ứng – tổn thương dòng phụt)
2. Hẹp trên van ĐMP
ATTT dạng phụt – click phụt – T2 tách đôi
Mất P2 – thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng …
Cận lâm sàng
ECG : trục lệch phải R/S > 1 V1
RV1 cao (30mm#100mmHg)
rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4
Xquang TP
Cung ĐMP dãn
Phì đại TP – tuần hoàn phổi giảm
Siêu âm :
Xác đònh chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp
Hiệu số áp lực TP/ĐMP …
Tình trạng TP
Thể lâm sàng
Thể nhẹ
Thểnặng ở trẻ sơ sinh
Thẻ kèm shunt
Thể không điển hình
Thể hẹp dưới van
Thể hẹp trên van và các nhánh
Tim mạch học can thiệp : nong van bằng bóng