TĂNG
TĂNG
Á
Á
P M
P M
Ạ
Ạ
CH PH
CH PH
Ổ
Ổ
I:
I:
Chi
Chi
ế
ế
n lư
n lư
ợ
ợ
c ch
c ch
ẩ
ẩ
n đo
n đ
o
á
á

Consultant, Cardiovascular Diseases
Consultant, Cardiovascular Diseases
Mayo Clinic
Mayo Clinic
Rochester, MN
Rochester, MN
Hà Nội – 4/2009
áp dụng cho tất cả
các trờng hợp tăng
áp mạch phổi
áp dụng cho tất cả
các trờng hợp tăng
áp mạch phổi
C
C
á
á
c
c
đ
đ
ịnh
ịnh
ngh
ngh
ĩ
ĩ
a
a
huyết

AL
Đ
Đ
MP
MP
t
t
â
â
m
m
tr
tr
ơ
ơ
ng
ng
khi
khi
ngh
ngh
ỉ
ỉ
>15 mm Hg
>15 mm Hg
AL
AL
Đ
Đ
MP

ả
n
n
m
m
ạ
ạ
ch
ch
ph
ph
ổ
ổ
i
i
> 3 U
> 3 U
AL
AL
Đ
Đ
MP
MP
trung
trung
b
b
ì
ì
nh

nh
th
th
−
−
êng
êng
Mạch máu
Mạch máu
Trung mạc
Trung mạc
Nộimạc
Nộimạc
Th
Th
ờ
ờ
i
i
gian
gian
PAP
PAP
PVR
PVR
CO
CO
I
I
NYHA

à
lâm
lâm
s
s
à
à
ng
ng
B
B
ì
ì
nh
nh
thư
thư
ờ
ờ
ng
ng
Mạch máu
Mạch máu
Trung m¹c
Trung m¹c
Néi m¹c
Néi m¹c
Phì đạitế bào cơ
trơn
Phì đạitế bào cơ

ờ
i
i
gian
gian
PAP
PAP
PVR
PVR
CO
CO
I
I
II
II
III
III
BNP
BNP
NYHA
NYHA
TALĐMP
TALĐMP
:
:
Ti
Ti
ế
ế
n

ng
B
B
ì
ì
nh
nh
thư
thư
ờ
ờ
ng
ng
Mạch máu
Mạch máu
Trung mạc
Trung mạc
Nộimạc
Nộimạc
Phì đạilớptế bào
cơ trơn
Phì đạilớptế bào
cơ trơn
Dày nộimạc
sớm
Dày nộimạc
sớm
T
T
ổ

n
thương
thương
không
không
th
th
ể
ể
h
h
ồ
ồ
i
i
ph
ph
ụ
ụ
c
c
Tổnthương
tính co giãn
Tổnthương
tính co giãn
Huyếtkhối
Huyếtkhối
Tăng sinh mạch
máu và lớpnộimạc
Tăng sinh mạch

NYHA
TALĐMP
TALĐMP
:
:
Di
Di
ễ
ễ
n
n
bi
bi
ế
ế
n
n
huy
huy
ế
ế
t
t
đ
đ
ộ
ộ
ng
ng
v

á
t
t
(
(
IPAH)
IPAH)
•
•
TALĐMP
TALĐMP
c
c
ó
ó
t
t
í
í
nh
nh
ch
ch
ấ
ấ
t
t
gia
gia
đ

sơ
sinh
sinh
(PPHN)
(PPHN)
•
•
B
B
ệ
ệ
nh
nh
t
t
ắ
ắ
c
c
ngh
ngh
ẽ
ẽ
n
n
t
t
ĩ
ĩ
nh

c
b
b
ệ
ệ
nh
nh
liên
liên
quan
quan
(APAH)
(APAH)
Nh
Nh
ó
ó
m2:
m2:
B
B
ệ
ệ
nh
nh
tim
tim
tr
tr
á

nh
ph
ph
ổ
ổ
i
i
Nh
Nh
ó
ó
m
m
4:
4:
Nh
Nh
ồ
ồ
i
i
m
m
á
á
u
u
ph
ph
ổ

ẽ
n
n
m
m
ạ
ạ
n
n
t
t
í
í
nh
nh
Nh
Nh
ó
ó
m
m
5:
5:
C
C
á
á
c
c
b

n
h
h
ệ
ệ
m
m
ạ
ạ
ch
ch
m
m
á
á
u
u
ph
ph
ổ
ổ
i
i
Ph
Ph
ân
ân
lo
lo
ạ

c
mao
mao
m
m
ạ
ạ
ch
ch
•
•
T
T
ỷ
ỷ
l
l
ệ
ệ
m
m
ắ
ắ
c
c
b
b
ệ
ệ
nh

ổ
i
i
•
•
T
T
ỷ
ỷ
l
l
ệ
ệ
m
m
ắ
ắ
c
c
6/million;
6/million;
m
m
ứ
ứ
c
c
đ
đ
ộ

ờ
i
i
gian
gian
s
s
ố
ố
ng
ng
trung
trung
b
b
ì
ì
nh
nh
ở
ở
b
b
ệ
ệ
nh
nh
nhân
nhân
không

gian
t
t
ừ
ừ
khi
khi
xu
xu
ấ
ấ
t
t
hi
hi
ệ
ệ
n
n
tri
tri
ệ
ệ
u
u
ch
ch
ứ
ứ
ng

năm
Nh
Nh
ó
ó
m
m
1: TAL
1: TAL
ĐMP
ĐMP
tiên
tiên
ph
ph
á
á
t
t
(
(
IPAH
IPAH
)
)
•
•
TALĐMP
TALĐMP
trư

ễ
m
m
s
s
ắ
ắ
c
c
th
th
ể
ể
•
•
R
R
ố
ố
i
i
lo
lo
ạ
ạ
n
n
gen
gen
•

à
n
n
ặ
ặ
ng
ng
hơn
hơn
•
•
T
T
ổ
ổ
n
n
thương
thương
thâm
thâm
nhi
nhi
ễ
ễ
m
m
không
không
ho

ng
h
h
ợ
ợ
p
p
đ
đ
ộ
ộ
t
t
bi
bi
ế
ế
n
n
ti
ti
ế
ế
n
n
tri
tri
ể
ể
n

c
ủ
ủ
a
a
protein Bone Morphogenetic
protein Bone Morphogenetic
(BMPR2)
(BMPR2)
•
•
Quan
Quan
tr
tr
ọ
ọ
ng
ng
trong
trong
ki
ki
ể
ể
m
m
so
so
á

Nh
ó
ó
m
m
1: TAL
1: TAL
ĐMP
ĐMP
c
c
ó
ó
y
y
ế
ế
u
u
t
t
ố
ố
gia
gia
đ
đ
ì
ì
nh

ch
ủ
ủ
-
-
ph
ph
ổ
ổ
i
i
b
b
ẩ
ẩ
m
m
sinh
sinh
•
•
TALTM
TALTM
c
c
ử
ử
a
a
•

ộ
c
c
•
•
C
C
á
á
c
c
b
b
ệ
ệ
nh
nh
lý
lý
kh
kh
á
á
c
c
:
:
•
•
T

í
ch
ch
lu
lu
ỹ
ỹ
glycogen
glycogen
•
•
B
B
ệ
ệ
nh
nh
Gaucher
Gaucher
•
•
B
B
ệ
ệ
nh
nh
giãn
giãn
m

ệ
nh
nh
Osler
Osler
Weber
Weber
Rendu
Rendu
)
)
•
•
B
B
ệ
ệ
nh
nh
lý
lý
Hemoglobin (
Hemoglobin (
B
B
ệ
ệ
nh
nh
h

ộ
i
i
ch
ch
ứ
ứ
ng
ng
tăng
tăng
sinh
sinh
tu
tu
ỷ
ỷ
•
•
C
C
ắ
ắ
t
t
l
l
á
á
ch

quan
(
(
APAH
APAH
)
)
Bệnh thường gặpnhấtlà
xơ cứng bì (CREST);
TALĐMP là nguyên nhân
dẫn đếntử vong nhất
thường gặpnhất
Bệnh thường gặpnhấtlà
xơ cứng bì (CREST);
TALĐMP là nguyên nhân
dẫn đếntử vong nhất
thường gặpnhất
Nh
Nh
ó
ó
m
m
1:
1:
Ng
Ng
ộ
ộ
đ

23X
CH3
NH2
C2H5
Fenfluramine
NH2
Aminorex
O
N
CH3
NH2
Phentermine
CH3
CH3
NH2
Amphetamine
CH3
NH2
CH3
Methamphetamine
Chi
Chi
ế
ế
n
n
lư
lư
ợ
ợ

ệ
ệ
u
u
ch
ch
ứ
ứ
ng
ng
•
•
T
T
ì
ì
m
m
hi
hi
ể
ể
u
u
(
(
ho
ho
ặ
ặ

á
á
c
c
đ
đ
ị
ị
nh
nh
ki
ki
ể
ể
u
u
huy
huy
ế
ế
t
t
đ
đ
ộ
ộ
ng
ng
•
•

mao
mao
m
m
ạ
ạ
ch
ch
•
•
Đ
Đ
á
á
p
p
ứ
ứ
ng
ng
v
v
ớ
ớ
i
i
thu
thu
ố
ố

g
g
ắ
ắ
ng
ng
s
s
ứ
ứ
c
c
Hư
Hư
ớ
ớ
ng
ng
d
d
ẫ
ẫ
n
n
ch
ch
ẩ
ẩ
n
n

ủ
Chụp CT thông khí
tướimáuphổi,
ChụpCT cócản
quang,
Chụpmạch
Ch
Ch
ụ
ụ
p
p
CT
CT
thông
thông
kh
kh
í
í
tư
tư
ớ
ớ
i
i
m
m
á
á

,
,
Ch
Ch
ụ
ụ
p
p
m
m
ạ
ạ
ch
ch
XN miễndịch
XN
XN
mi
mi
ễ
ễ
n
n
d
d
ị
ị
ch
ch
XN HIV

a
a
xơ
xơ
gan
gan
hay TALTMC
hay TALTMC
RVE, RAE, ↑RVSP
Bệnh tim trái
VHD
CHD
RVE, RAE,
RVE, RAE,
↑
↑
RVSP
RVSP
B
B
ệ
ệ
nh
nh
tim
tim
tr
tr
á
á

c
c
b
b
ấ
ấ
t
t
thư
thư
ờ
ờ
ng
ng
v
v
ề
ề
l
l
ồ
ồ
ng
ng
ng
ng
ự
ự
c
c

ố
i
i
t
t
ắ
ắ
c
c
m
m
ạ
ạ
ch
ch
m
m
ạ
ạ
n
n
t
t
í
í
nh
nh
Xơ cứng bì
Lupus
RA

TAL
c
c
ử
ử
a
a
ph
ph
ổ
ổ
i
i
•Test chứcnăng
•BNP
•Thông tim phải
•Test giãn mạch
•
•
Test
Test
ch
ch
ứ
ứ
c
c
năng
năng
•

á
m
m
LS
LS
X.
X.
Quang
Quang
ĐTĐ
ĐTĐ
Siêu
Siêu
âm
âm
v
v
à
à
thông
thông
tim
tim
ph
ph
ả
ả
i
i
–

nh
gi
gi
á
á
b
b
ệ
ệ
nh
nh
n
n
ề
ề
n
n
•
•
Đ
Đ
á
á
nh
nh
gi
gi
á
á
RVSP, Pam, Pad,

•
Quan
Quan
s
s
á
á
t
t
•
•
RV
RV
-
-
IMP
IMP
•
•
Siêu
Siêu
âm
âm
Doppler
Doppler
mô
mô
•
•
TAPSE

t
đ
đ
ộ
ộ
ng
ng
•
•
AL
AL
mao
mao
m
m
ạ
ạ
ch
ch
ph
ph
ổ
ổ
i
i
b
b
í
í
t

v
ớ
ớ
i
i
ch
ch
ấ
ấ
t
t
giãn
giãn
m
m
ạ
ạ
ch
ch
•
•
Đ
Đ
ộ
ộ
bão
bão
ho
ho
à

S
à
à
ng
ng
l
l
ọ
ọ
c
c
v
v
à
à
theo
theo
dõi
dõi
Ch
Ch
ẩ
ẩ
n
n
đo
đo
á
á
n

chi
ph
ph
ố
ố
i
i
m
m
ạ
ạ
ch
ch
ph
ph
ổ
ổ
i
i
arginine
arginine
NO
NO
GTP
GTP
cGMP
cGMP
eNOS
eNOS
eNOS

ECE
ECE
ET
A
ET
ET
A
A
ET
B
ET
ET
B
B
Giãn mạch, Chống tăng sinh
Giãn
Giãn
m
m
ạ
ạ
ch
ch
,
,
Ch
Ch
ố
ố
ng

PGI
PGI
2
2
ETRA
ETRA
ETRA
ETRA
ETRA
ETRA
T
T
ế
ế
b
b
à
à
o
o
n
n
ộ
ộ
i
i
m
m
ạ
ạ

++
++
CCBs
CCBs
CCBs
Ch
Ch
ẹ
ẹ
n
n
kênh
kênh
Calcium
Calcium
Rich S, Kaufmann E, Levy PS: Tác dụng củathuốcchẹn kênh canxi liều
cao lên tỷ lệ sống còn của TALĐMP tiên phát.
N Engl J Med 327:76-81, 1992
N=17
N=17
N=47
N=47
N=187
N=187
30
40
50
60
70
80

ẹ
ẹ
n
n
kênh
kênh
cãni
cãni
cho
cho
nh
nh
ữ
ữ
ng
ng
b
b
ệ
ệ
nh
nh
nhân
nhân
c
c
ó
ó
đ
đ

•
•
557
557
b
b
ệ
ệ
nh
nh
nhân
nhân
đư
đư
ợ
ợ
c
c
test
test
ch
ch
ấ
ấ
t
t
giãn
giãn
m
m

70 (12%)
70 (12%)
gi
gi
ả
ả
m
m
ALĐMPTB
ALĐMPTB
v
v
à
à
s
s
ứ
ứ
c
c
c
c
ả
ả
n
n
ph
ph
ổ
ổ

ch
ch
ẹ
ẹ
n
n
kênh
kênh
Ca.
Ca.
•
•
54%
54%
b
b
ệ
ệ
nh
nh
nhân
nhân
đ
đ
á
á
p
p
ứ
ứ

minh
minh
c
c
ó
ó
c
c
ả
ả
i
i
thi
thi
ệ
ệ
n
n
lâu
lâu
d
d
à
à
i
i
khi
khi
đi
đi

11.
11.
Ch
Ch
ẹ
ẹ
n
n
kênh
kênh
Calcium
Calcium