HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
BS. ĐÀO HỮU TRUNG
2
HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
• 10% các bệnh tim bẩm
sinh
– Có thể chẩn đoán trước
sanh ở thể nặng
– Diễn biến thay đổi tùy
theo mức độ
• Vừa: có thể chòu đựng
được
• Nặng: mất bù
• Tùy thuộc mốc thời
gian tăng trưởng
• Nguyên nhân
– Thể “gia đình” - Hiếm
– Hội chứng Noonan-
Leopard-Williams
Beurens-Rubéole bẩm
sinh
– Nguyên nhân từ ngoài
(ép vòng van động
mạch phổi do VMT-U
Carcinoide)
3
TL : Heart disease in Infants, Children and Adolescents.Adam ,Moss & al. Baltimore, Williams & Wilkins Co,
1968, p. 16
4
ANATOMY
•A : A graphic representation of the proliferation

TYPE II (BIFURCATION STENOSIS)
11
TYPE III
(MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS)
12
TYPE IV
(CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS)
TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)
13
GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH
1. Hẹp van ĐMP
 Dính mép van Sigma + Dày + Loạn sản van (bất động)
 20 % kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu - thân
ĐMP
 Thể hẹp nặng - tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp
(phản ứng - tổn thương dòng phụt)
14
2. Hẹp trên van ĐMP
 Thường phối hợp hẹp nhánh gần - xa
 Liên quan cấu trúc phôi thai học. ĐMP P = T
ĐMP - P - cung thứ 6 (phần gần), hệ sau mang (phần
xa)
ĐMP - T - hệ sau mang
Bất thường nối - màng - hẹp dạng ống (type)
 Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Mô Rubéole)
Liên kết - đàn hồi - bệnh thai nhi (Marfan - Erlers
Danlos)
Hội chứng phức tạp đa dò tật (Williams Beurens -
Alagille
)

1
cao (30 mm # 100 mmHg)
rsR’ V
1
T (-) ở V
1
-> V
4
 Xquang TP: Cung ĐMP dãn.
PhìđạiTP.
Tuần hoàn phổi giảm.
 Siêu âm: Xác đònh chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp
Hiệu số áp lực TP/ĐMP
Tình trạng TP
19
SIÊU ÂM TIM
 Mục đích siêu âm (chung cho hình ảnh học TP)
1. Đònh vò nơi tắc nghẽn
2. Kích thước các buồng, bề dày tâm thất
3. Xác đònh gradient áp lực giữa Nhó-Thất-ĐMP
4. Xác đònh sự hợp lưu ĐMP hoặc có / không thân ĐMP .
Kích thước ĐMP - P - T
5. Tổn thương phối hợp - Tuần hoàn phụ
20
SIÊU ÂM TIM
 Mặt cắt hữu ích
* Cạnh ức trục ngang – Hình thể lá van = ”doming”.
Dãn sau hẹp.
Mặt cắt dưới sườn: Thành phần TP. Diện tích TP.
* Doppler pulsé = dò nơi bò hẹp

van ĐMP có độ chênh áp
thất phải – ĐMP là 97
mmHg, hở van ĐMP với
phổ dương (A-B). Mặt cắt
dưới sườn trục ngang –
ngang van ĐMP : đo
Doppler liên tục dòng máu
ngang van ĐMP ghi nhận
hẹp van ĐMP nặng với độ
chênh áp > 120mmHg
25
DIỄN BIẾN
 Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển
 Liên quan với thích ứng của TP - dày - dãn - suy TP
 VNTM (hiếm)