CHUYỂN HÓA ACID AMIN
MỤC TIÊU: Trình bày được:
1. Quá trình khử amin oxy hóa và trao đổi amin, liên quan giữa 2 quá
trình
2. Chu trình ure, liên quan giữa chu trình ure và acid citric
3. Khái niệm về bệnh lý acid amin
2
1.1.Tiêu hóa protein
3
Tiêu hóa protein và h p thu acid amin ấ ở
ru tộ
1.2.Thoái hóa protein n i sinhộ
4
Ubiquitin (8.5 kDa) đánh d u các protein ( t bào nhân th t) đ thoái ấ ở ế ậ ể
hóa
Ubiquitin-Activating Enzyme (E1)
Ubiquitin-Conjugating Enzyme (E2)
Ubiquitin-Protein Ligase (E3)
Thoái hóa protein môở
5
Proteasome thoái hóa các protein g n v i ubiquitinắ ớ
6
Khái quát v thoái hóa acid aminề
Protein nội bào
Protein
thức ăn
Sinh tổng hợp aa,
nucleotid và các
amin sinh học
Khung carbon
Chu trình

Trao đổi amin
∀
α- cetoglutarat + Ala Glu + Pyruvat
∀
α- cetoglutarat + Asp Glu + Oxaloacetat
•
ALT (Alanin transaminase) hay GPT
(Glutamat pyruvat transaminase)
•
AST (Aspartat transamninase) hay GOT
(Glutamat oxaloacetat transaminase)
•
Hoạt độ ALT và AST trong máu tăng cao là chỉ
điểm cho tổn thương một số mô (gan, cơ)
ALT (GPT)
AST (GOT)
2.2. Khử amin oxy hóa
•
Khử amin oxy hóa glutamat:
Enzym Glutamat dehydrogenase (GLDH) có trong ty
thể, coenzym NAD
+
hoặc NADP
+
. Hoạt tính xúc tác
mạnh.
COOH
CHNH
2
CH

•
Khử amin oxy hóa các acid amin thông thường:
Do các L- acid amin oxidase xúc tác, coenzym là
FMN. Có ở lưới nội bào gan, thận. Hoạt tính thấp nên
không có vai trò quan trọng.
•
Gồm 2 giai đoạn:
-
Oxy hóa acid amin tạo acid α-imin
-
Thủy phân tự phát acid imin tạo acid α-cetonic và
NH
4
+
R-CH-COO
-
R-C-COO
-
R-CO-COO
-
+ NH
4
+
NH
3
+
NH + H
2
O
FMN FMNH

+
Transaminase
GLDH
Số phận của NH
4
+
•
Glutamin vận chuyển NH
4
+
từ các mô về gan
và thận: Amoniac gắn với Glu tạo Gln nhờ
Glutamin synthetase
COOH
CHNH
2
CH
2
CH
2
O O
COOH
CHNH
2
CH
2
CH
2
O O P
ATP

điều hòa
thăng bằng acid base.
- Ở gan: NH
4
+
biến đổi
thành ure
Alanin mang NH
4
+
từ cơ tới gan
Chu trình urê
Carbamyl phosphat
synthetase I xúc tác
phản ứng tạo
carbamyl phosphat từ
bicarbonat và NH
4
+
Bào tương
Ty thể

Chu trình urê
Ornithin
carbamyl
transferase
Ornithin
Citrullin
Chu trình urê
Chu trình urê

Một số aa khử carboxyl thành amin có hoạt tính sinh
học. Sau khi hết tác dụng các amin bị khử amin oxy
hóa nhờ MAO (monoamino oxidase) hoặc diamino
oxidase
Decarboxylase
COOH
CH
CH
2
NH
2
CH
2
COOH
C
H
2
CH
2
NH
2
CH
2
COOH
CO
2
CH
COOH
NH
2