VIEM KHOP DANG THAP THIEU NIEN (NXPowerLite) - Pdf 10

VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN
PGS.TS NGUYỄN THỊ THANH LAN
BỘ MÔN NHI - ĐH Y DƯC TP. HCM
DỊCH TỄ HỌC CHUNG CỦA NHÓM BỆNH LÝ
CƠ XƯƠNG KHỚP TRẺ EM
 1978 - 1979 Hiệp Hội Giám Sát Sức khoẻ Canada
(Canada Health Survey): 1,3% trẻ < 15 tuổi có triệu chứng
của bệnh cơ xương khớp.
 1986 Hiệp Hội Giám Sát Sức Khoẻ toàn quốc về bệnh lý
mạn tính ở Mỹ: tần suất viêm khớp mạn và than phiền về
bệnh khớp 132 / 100.000 dân số.
 Tuổi: mỗi bệnh khớp TE khác nhau về tuổi phát bệnh.
 Giới: bệnh lý cơ xương khớp thường gặp ở trẻ gái.
 Chủng tộc: tất cả chủng tộc.
 Gen: liên quan với một số kháng nguyên HLA nhất đònh.2. BỆNH KHỚP KHÔNG DO VIÊM : Hư khớp (thoái khớp);
Bệnh khớp sau chấn thương; Dò dạng; Khối u, loạn sản.
3. BỆNH KHỚP TRIỆU CHỨNG :
3.1 Bệnh hệ thống : Lupút đỏ; Xơ cứng bì …
3.2 Bệnh chuyển hoá
3.3 Bệnh máu : Hemophilia; Schonlein Henoch…
3.4 Bệnh tiêu hóa : viêm ĐT chảy máu; bệnh Crohn…
3.5 Thần kinh : Xơ cột bên teo cơ; HC Sudek….
3.6 Cận ung thư : BHC; Hodgkin; Carcinoid….
3.7 Các loại khác : tâm thần; thuốc, vacxin4. THẤP NGOÀI KHỚP : viêm gân và bao gân; viêm dây
chằng và bao khớp; viêm lồi cầu, đầu xương; viêm cân

Gout
Lupus ban đỏ hệ thống
Viêm mạch máu; viêm da cơ: bệnh
Lyme; viêm khớp vẩy nến
SLE; Xơ cứng bì
Xơ cứng bì; Viêm đa cơ
HC SjoŠgren
Viêm động mạch thái dương
U hạt Wegener; SLE
Viêm phổi kẻ
Viêm màng ngoài tim; Viêm màng
phổi; Viêm sụn sườn
NHỮNG CHI TIẾT TRONG BỆNH SỬ GIÚP ĐỊNH HƯỚNG VẤN ĐỀ
Hệ thống Triệu chứng / Than
phiền
Chẩn đoán gợi ý
Bụng
Niệu - sinh
dục
Thần kinh
Biểu hiện
khác
Đau bụng
Loét quy đầu
Tiết dòch quy đầu / âm đạo
Tiểu máu vi thể
Dò cảm
Seizure
Nhức đầu
Sốt

thiếu niên
Viêm bao hoạt dòch
khớp háng thoáng qua
Viêm khớp nhiễm trùng Thấp khớp cấp
Viêm khớp virút - Ban dạng thấp
(Schonlein Henoch)
- Bệnh khớp triệu chứng
- Viêm khớp virút
- Viêm khớp virút
- Viêm khớp nhiễm
trùng
- Viêm khớp phản ứng
- Bệnh khớp triệu chứng
VIÊM KHỚP THIẾU NIÊN
Θ Nhóm bệnh lý khớp mạn không thuần
nhất, có nhiều biểu hiện lâm sàng khác
nhau ở trẻ em.
Θ Danh pháp và cách phân loại bệnh còn
nhiều chỗ chưa thống nhất.
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh viêm khớp mạn thiếu niên
(JCA) theo Hiệp hội chống thấp u Châu
(EULAR : European League Against Rheumatism):
tuổi khởi phát < 16 tuổi ; viêm ≥ 1 khớp; thời gian
bệnh kéo dài > 3 tháng.
•- Thể đa khớp: viêm > 4 khớp với yếu tố thấp (-)
• - Thể ít khớp: viêm ≤ 4 khớp
•- Thể hệ thống: viêm khớp với sốt đặc trưng
• - Viêm khớp dạng thấp thiếu niên: viêm > 4 khớp
yếu tố thấp (+)

xương con trong tai).
VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN
DỊCH TỄ HỌC
1. Tỷ lệ mắc chung của bệnh (Prevalence):
Thay đổi theo từng quốc gia. Mỹ, tỷ lệ VKDTTN
(JRA) 0,16 – 0,43 %o. Pháp, tỷ lệ viêm khớp mạn
thiếu niên (JCA) 0,77 – 1 %o. (Việt Nam chưa có
số liệu chính thức).
2. Tỷ lệ mới mắc (Incidence):
Khác nhau ở từng nước, từng khu vực, thay đổi theo
tuổi, giới, thể lâm sàng. Mỹ 0,139 %o; Phần lan
0,14 %o; Thụy Điển 0,12 %o; Pháp tại Bretagne
0,013 %o và Paris 0,019 %o.

NGUYÊN NHÂN
Chưa rõ. Giả thuyết : nhiễm khuẩn; yếu tố tâm lý,
chấn thương, dinh dưỡng, rối loạn nội tiết; rối loạn hệ
thống miễn dòch.
Rossen: gen đặc trưng cho phức hợp phù hợp tổ
chức chính (MHC: Major Histocompatibility Complex)
nằm trên NST 6 liên quan đến bệnh lý khớp.
Nghiên cứu gần đây : bệnh do nhiều yếu tố hướng
khớp cùng tác động vào một cá thể mang những yếu
tố di truyền nhất đònh.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
PLLS
ĐĐ LS
THỂ ĐA KHỚP THỂ ÍT KHỚP THỂ HỆ THỐNG
Tỷ lệ thường gặp

Tương đối
đến xấu
CẬN LÂM SÀNG
1.1 Phản ứng viêm & miễn dòch:
- Công thức máu; tiểu cầu đếm; tốc độ lắng máu; C-RP.
- Điện di protein huyết tương; ANA; RF; ASO.
1.2 Xét nghiệm đánh giá tổn thương xương:

X quang xương khớp quy
♦ Siêu âm khớp
♦ Chọc dòch khớp
♦ Sinh thiết màng hoạt dòch
♦ Nội soi khớp

1.3 XN cần thiết cho chẩn đoán loại trừ:
Tùy bệnh cảnh lâm sàng : tủy đồ; kỹ thuật hình ảnh khác …
Nhận xét: ASO giảm nhanh sau 4 tuần ở cả 2 nhóm bệnh khớp.
VKDTTN: ASO thường (+) kéo dài trong nhiều tháng, không
tương ứng với phản ứng viêm cấp trên LS/CLS
DiỄN TiẾN ASO TRONG BỆNH TKC VÀ VKDTTN
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác đònh bệnh VKDTTN dựa trên cơ sở
loại trừ các bệnh lý khớp khác ở trẻ em :
@ Nhiễm trùng (virus, vi trùng)
@ Hậu nhiễm trùng (HC Reiter, thấp khớp cấp…)
@ Loạn sản máu (bạch huyết cấp, hémophilie…)
@ Neoplasm
@ Không viêm (đau chi lành tính, còi xương…)
@ Bệnh mô liên kết (Lupus đỏ, Kawasaki, Behςet…)
@ Viêm khớp thứ phát sau viêm ruột, bệnh vẩy nến…

Prekallikrein → kallikrein ⇒ sản
xuất Bradykinin (tăng tính thấm
mạch máu + đau) •
Kallikrein phân cắt C5 thấm ra
từ dòng máu dưới tác động của
Bradykinin→ Họat hóa dòng
thác bổ thể theo đường tắt.
Chấn
thương
Chấn thương khớp làm phóng thích collagen và gây tổn thương
các mạch máu, họat hóa yếu tố Hageman (HF).
HF
Vai trò của đáp ứng MD bẩm sinh (innate immune system)
trong bệnh viêm khớp thiếu niên vô căn
Đáp ứng viêm cấp:
Neutrophils; monocytes;
MAST CELLS: IL-1; IL-12; IL-6;
IL8; TNFα
ĐIỀU TRỊ ĐÁP ỨNG VIÊM CẤP
♦ KHÁNG VIÊM KHÔNG CORTICOID (NSAIDs) :
- Aspirine: 75 – 100mg /kg / ngày, chia 4 lần
- Naproxen: 15 – 20 mg /kg / ngày, chia 2 lần
- Ibuprofen: 35 mg / kg / ngày, chia 3 – 4 lần
- Tolmetin: 25 mg / kg / ngày, chia 4 lần

♦ CORTICOID : Prednisone ; Methyl prednisolone
Thuốc điều trò triệu chứng:

Giảm phát triển
thể chất
Suy yếu chức năng
tế bào giết (NK)
Hội chứng thực bào
tế bào máu (HLH)
Kích thích tăng
trưởng tế bào B
Tăng gamma-globulin/máu
Lách lớn
Hạch lớn
Bệnh lý khớp
Thoái hóa tinh bột
Humanized
anti-IL6
receptor
antibody
(MRA)
High dose
CORTICOSREROID
± CYCLOSPORIN
(-)
IL6 → THỂ HỆ THỐNG
(SoJIA = IL- 6 mediated disease)
(-)
Vai trò của đáp ứng MD thích nghi (adaptive immune system)
trong bệnh viêm khớp thiếu niên vô căn:
ĐÁP ỨNG VIÊM MẠN
(LT; LB; HLA; IL2;
IL4; γ INF…)


Nhờ tải bản gốc

Tài liệu, ebook tham khảo khác

Music ♫

Copyright: Tài liệu đại học © DMCA.com Protection Status