Phác đồ điều trị Teo đường mật bẩm sinh

Teo đường mật được chia làm 3 loại:
- Teo toàn bộ đường mật ngoài gan
- Teo ống gan chung
- Teo một phần đường mật ngoài gan
1. Chẩn đoán
1.1 Lâm sàng
- Phân bạc màu, mắt vàng kéo dài sau khi sinh 14 ngày
- Gan to chắc. Giai đoạn muộn thấy lách to, tuần hoàn bàng hệ.
1.2 Cận lâm sàng
a. Xét nghiệm chẩn đoán
- Siêu âm: Không thấy túi mật hoặc túi mật nhỏ không thay đổi kích
thước trước trong và sau bữa ăn. Đám xơ hinh hình tam giác ở rốn gan.
- Bilirubinubin toàn phần và trực tiếp tăng,phốt phát ta za kiềm tăng
b. Các xét nghiệm cần thiết khác
- Các xét nghiệm đánh giá chức năng gan; men gan, prothrombin
- Các xét nghiệm thường quy để phẫu thuật
2. Điều trị
Tốt nhất là truớc 8 tuần tuổi
2.1 Chuẩn bị trước mổ
- Cho vitamin K nếu prothrombin thấp cho đến khi tỉ lệ prothrombin
đạt từ 70% trở lên.
- Truyền đạm nếu protid máu thấp, truyền máu nếu Hb thấp
2.2 Kỹ thuật mổ
a. Kỹ thuật Kasai.
Bệnh nhân nằm ngửa có độn sau lưng
Mở bụng theo đường ngang trên rốn. Căt dây chằng tròn, dây chằng liềm,
dây chằng tam giác hai bên, dây chằng vành.
Cho catheter vào tĩnh mạch rốn đo áp lực tĩnh mạch cửa.
Bóc tách túi mật khỏi gường túi mật. Lần theo túi mật vào di tích ống gan