Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn
(miễn dịch)

XHGTC miễn dịch là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ
liên võng nội mô do sự có mặt cuả một tự kháng thể kháng tiểu cầu.
Tên gọi : XHGTC vô căn ( idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP)
XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP )
XHGTC tự miễn ( autoimmune thrombocytopenic purpura- AITP)
II/ Sinh lý bệnh :
- Tự kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu có bản chất là Ig G, đôi khi kết
hợp với IgM và /hoặc với IgA, rất hiếm khi là IgM đơn độc (5%).
- Tự kháng thể được sản xuất chủ yếu ở lách.
- Tiểu cầu có gắn tự kháng thể trên bề mặt sẽ bị đại thực bào ở hệ liên võng nội
mô phá huỷ. Hiện tượng này xảy ra chủ yếu ở lách
III/ Chẩn đoán xác định :
3.1. Hoàn cảnh phát hiện :
- Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻ
tuổi.
- Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam.
- Dấu hiệu gợi ý là hội chứng chảy máu, hay gặp nhất ở da và niêm mạc
- Bệnh có thể được phát hiện tình cờ: làm xét nghiệm tế bào máu ngoại vi thấy có
số lượng tiểu cầu giảm .
3.2. Triệu chứng lâm sàng:
- Hội chứng xuất huyết :
* XH dưới da đa hình thái,nhiều lứa tuổi( tính chất của xuất huyết do căn
nguyên tiểu cầu ).*
* XH niêm mạc và các tạng
- Hội chứng thiếu máu : phụ thuộc vào mức độ chảy máu.
- Gan,lách hạch không to.
3.3. Triệu chứng xét nghiệm :
3.1.1. Huyết đồ :

- Đa u tuỷ xương
- K di căn tuỷ xương.
- Hội chứng rối loạn sinh tuỷ
4.3. Giảm tiểu cầu ngoại vi do căn nguyên khác :
- Do dùng thuốc.
- Do nhiễm virus : HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu
- Do tiêu thụ trong hội chứng CIVD.
- Bệnh hệ thống
- Do cường lách .
- Sau truyền máu .
V. Tiến triển :
- Tỷ lệ tử vong : 5% do giảm tiểu cầu nặng.
- Tiến triển cấp tính : thường gặp ở trẻ em. Khỏi trong 80% trong vòng 2 tháng
- Tiến triển mạn tính : thường gặp ở người lớn , diễn biến trên 6 tháng rất dễ tái
phát
VI. Điều trị :
5.1. Điều trị đặc hiệu:
Nguyên tắc: điều trị ức chế miễn dịch
5.1.1.Corticoid liệu pháp
- Prednisolon liều :1 - 2mg/kg/ngày x 4 - 6 tuần. Nếu có đáp ứng thì giảm liều dần
và duy trì
có thể dùng liều trung bình: methylprednisolon 3-5mg/kg/ngày, giảm dần
liều
- Trường hợp nặng, nguy cơ chảy máu đe doạ tính mạng có thể dùng corticoid
liều cao (bolus): methylprdnisolon 1g/ngày x 3 ngày,
- Khi sử dụng corticoid cần lưu ý các tác dụng phụ của thuốc
5.1.2. Cắt lách :
+ Tiêu chuẩn cắt lách:
- Chỉ định khi điều trị 6 tháng bằng corticoid thất bại
- Sinh mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt.