Xuất Huyết Giảm Tiểu Cầu
A. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN
1. Đại cương: XH giảm TC là tr/c XH có liên quan đến TC ở máu ngoại vi bị phá
huỷ quá nhiều do nguyên nhân MD,
2. Lâm sàng:
2.1 Dịch tễ: Thường gặp ở nữ giới trẻ tuổi ( > 80%).
2.2 H/c XH với đặc điểm XH do TC:
- Tuỳ theo mức độ giảm TC mà tr/c XH từ nhẹ( dưới da) đến vừa( niêm mạc) và
nặng( các tạng, não, màng não).
+ XH dưới da với các đặc điểm:
• XH tự phát.
• Đa hình thái: chấm, nốt, mảng, có khi tập trung thành từng đám XH.
• Đa vị trí: ở bất cứ vị trí nào của cơ thể.
• Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh rồi mất đi không để lại
dấu vết gì.
+ XH niêm mạc: niêm mạc mũi( chảy máu cam), chân răng, niêm mạc mắt
+ XH các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim
+ XH các tạng:
• Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguyệt gần nhau
• Chảy máu dạ dày: nôn máu, ỉa phân đen
• XH thận TN: đái máu
• XH tạng khác: gan, lách, phổi và nặng nhất là XH não, màng não.
• XH khớp: hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu XH tái phát nhiều lần.
- XH thường xuất hiện tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay thủ thuật
dù là rất nhỏ( tiêm, nhổ răng) hoặc do các yếu tố thuận lợi như NK, nhiễm độc. Có
khi một chấn thương nhẹ cũng gây nên 1 đợt XH dữ dội.
- XH có thể diễn ra từng đợt. Trong các đợt cấp tính, tr/c XH có thể rất rầm rộ,
nhưng sau 1 thời gian có thể hết. Sau 1 thời gian, XH lại tái phát, thường là nặng
hơn và kéo dài hơn.
2.3 H/c thiếu máu:
- Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co hoặc co không hoàn toàn
- Thời gian Howell: có thể kéo dài
- Thời gian Cefalin Kaolin bình thường.
- Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm
- Nghiệm pháp dây thắt (+)
- Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu là AM có biên độ hẹp < 54 mm.
3.4 KT kháng TC: (+) thấp 5%. Nếu (+) thì có giá trị chứng tỏ giảm TC do MD.
Nếu (-) thì ko loại trừ XHGTC do MD.
3.5 Đo đời sống TC và xác định nơi phân huỷ TC: đời sống TC thường giảm và
TC bị phân huỷ ở lách.
4. Loại trừ các nguyên nhân XH giảm TC khác: không có các biểu hiện LS và
CLS của các bệnh:
4.1 Dùng thuốc làm giảm TC: Penicillin, Quinin, Quindin
4.2 Nhiễm khuẩn: VR Dengue, VR viêm gan, Thuỷ đậu, Sởi, HIV
4.3 Bệnh hệ thống: SLE
4.4 Cường lách
4.5 Do tăng tiêu thụ trong CIVD
4.6 Do các bệnh lý tại tuỷ xương: Leucemie cấp; Kahler; Suy tuỷ; Di căn K
4.7 Do truyền máu: liên quan đến 1 kháng nguyên TC là PLA1. KN này có mặt ở
97% người bình thường.
Như vậy chẩn đoán XHGTC CRNN là chẩn đoán loại trừ
B. ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU
1. Đại cương: XH GTC vô căn hiện nay đã xác định là do TC ở máu ngoại vi bị
phá huỷ quá nhiều do MD, do cơ thể sinh KT kháng TC. Nguyên tắc điều trị là
điều trị thuốc ức chế MD hoặc giảm MD cho BN.
2. Điều trị đặc hiệu:
2.1 Nhóm corticoid:
- Cơ chế:
+ Tăng TC do ức chế thực bào của BC đơn nhân
+ Giảm tổng hợp tự KT
- Cơ chế: vì lách là nơi phá huỷ TC và lách có vai trò trong việc sinh KT kháng
TC
- Chỉ định:
+ Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm TC ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường
+ Điều trị nội khoa bằng corticoid > 6 tháng ko KQ( ko đáp ứng hoặc tái phát
nhanh trong thời gian 6 tháng)
+ Dưới 50 tuổi
+ BN không có các bệnh nội khoa khác là CCĐ của phẫu thuật
+ BN tự nguyện
- Sau khi cắt lách -> lui bệnh hoàn toàn đến 87 %. Nếu cắt lách ko HQ hoặc tái
phát:
+ Điều trị lại bằng corticoid -> lúc này thường có kết quả.
+ Dùng các thuốc giảm MD
2.3 Dùng các thuốc can thiệp MD:
- Cơ chế TD: làm giảm sự tổng hợp tự KT.
- Chỉ định:
(1) Sau khi điều trị tích cực bằng corticoid hoặc cắt lách không hiệu quả.
(2) Dùng corticoid không hiệu quả mà ko có chỉ định cắt lách như trên.
- Thuốc: thường dùng 1 trong 3 loại thuốc sau đây:
+ Cyclosporin A
+ Cyclophosphamid( ENDOXAN) 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày trong 2-
3 tháng
+ 6MP viên 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày
+ Vincristin 1 mg x 1 ống TM. Tuần 1- 2 ống. trong 4 – 6 tuần
- Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC và tr/c LC để chỉnh
liều lượng thuốc.
- TD phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận
2.4 Gamma Globulin:
- Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo cơ chế đưa nồng độ KT
cao vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh kháng thể
+ 3 tháng/ lần x 6 tháng sau
+ 6 tháng/ lần x năm tiếp theo
- KT kháng TC: 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu; 3 tháng/ lần x 6 tháng sau; 6 tháng/ lần
x những năm sau
- Tuỷ đồ TR mẫu TC trước điều trị và 6 tháng sau điều trị