Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành
– Phần 3

5.3. Sinh bệnh học, huyết động học:
- Vấn đề đóng ống động mạch sau sinh: thành của ống động mạch được cấu trúc
bởi tế bào cơ trơn, các tế bào này mất khả năng co giãn nếu có kích thích của
adrenalin, noradrenalin, nồng độ và phân áp ôxy cao, kinin, bradykinin và cả
các kích thích cơ học, điện học. Bình thường, ống động mạch đóng kín 8-12 giờ
sau đẻ. Người ta còn thấy, khi phổi bắt đầu hô hấp làm phân áp ôxy tăng đột ngột,
phổi giải phóng ra các chất có hoạt tính trên mạch máu (nhất là prostaglandin và
prostacycline) ức chế phát triển nội mạc của ống thông làm kéo dài thời gian bít
tắc ống thông gây ra bệnh tồn tại ống động mạch.
- Đa số là tồn tại ống động mạch đơn thuần, đôi khi kết hợp với các dị tật bẩm
sinh khác như: hẹp eo động mạch chủ, thông liên thất, hẹp động mạch phổi, hẹp
động mạch chủ
- Dòng máu đi qua ống động mạch phụ thuộc vào: chênh áp giữa động mạch chủ
và động mạch phổi, đường kính và độ dài ống động mạch.
Bình thường áp lực động mạch chủ thì tâm thu là 100-140 mmHg, thì tâm trương
là 60-70 mmHg; còn áp lực động mạch phổi thì tâm thu là 15-30 mmHg, thì tâm
trương là 4-15 mmHg nên dòng máu sẽ đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi
cả 2 thì (tâm thu và tâm trương) tạo dòng shunt trái sang phải. Sau này, khi áp lực
động mạch phổi tăng cao hơn động mạch chủ sẽ có đảo shunt và gây tím trên lâm
sàng.
5.4. Triệu chứng lâm sàng:
- Giai đoạn đầu: triệu chứng cơ năng chưa xuất hiện nếu ống động mạch nhỏ; còn
nếu ống
động mạch lớn thì sẽ sớm có triệu chứng khó thở, tức ngực, ho ra máu, viêm
phổi
- ở liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi liên tục, cường độ mạnh lên ở thì tâm
thu. Tiếng thổi này lan ra xung quanh. Tại đây thường sờ thấy rung miu. Đôi khi
nghe thấy tiếng rung tâm trương ở mỏm tim do máu qua ống động mạch về phổi

- Phân áp ôxy ở động mạch phổi tăng.
5.6. Chẩn đoán:
5.6.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: nghe thấy tiếng thổi liên tục, mạnh lên ở thì tâm thu ở liên sườn II-III
cạnh ức trái; sờ có rung miu. Có thể có tím, ngón tay dùi trống nếu có đảo shunt.
- X quang: giãn nhĩ trái và thất trái, tăng áp lực động mạch phổi.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
- Siêu âm: tìm được ống động mạch, thấy dòng máu qua ống động mạch trên siêu
âm
Doppler.
- Thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn.
Chẩn đoán khó khi có tăng áp lực động mạch phổi mà áp lực này cân bằng giữa
động mạch phổi và động mạch chủ gây mất tiếng thổi liên tục.
5.6.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên thất.
- Thông liên nhĩ.
- Hở van động mạch chủ, hở và hẹp lỗ van động mạch chủ.
- Hở và hẹp lỗ van động mạch phổi.
5.7. Biến chứng và tiên lượng:
- Rất hay gặp viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, mà giai đoạn đầu là viêm nội
mạc động mạch nhiễm khuẩn.
- Viêm phổi tái diễn.
- Giãn phình động mạch phổi.
- Vôi hoá, đứt hoặc vỡ ống động mạch.
- Suy tim.
- Tắc động mạch phổi hoặc tắc động mạch ngoại vi khi đảo shunt.
5.8. Điều trị:
5.8.1. Điều trị nội khoa:
- Những tuần đầu sau đẻ nếu phát hiện còn tồn tại ống động mạch thì dùng
indomethacin hoặc ibuprofen để ức chế prostaglandin và prostacycline sẽ gây tác

2 lá.
6.2. Bệnh sinh:
Hẹp lỗ van động mạch chủ gây tăng áp lực tâm thu thất trái, giảm dòng máu đi qua
chỗ hẹp gây phì đại thất trái, giảm áp lực động mạch, giảm trương lực động mạch
ngoại vi; nên bệnh nhân hay bị ngất.
Sau dần nhĩ trái cũng giãn, tim đập mạnh ở mỏm nên có thể tạo ra tiếng T4.
6.3. Triệu chứng:
6.3.1. Triệu chứng lâm sàng:
- Triệu chứng cơ năng phụ thuộc vào mức độ hẹp: mệt mỏi, đau ngực, ngất, khó
thở.
- Triệu chứng thực thể: Huyết áp thấp và mạch ngoại vi yếu. Động mạch cảnh đập
yếu, sờ ở liên sườn II phải và liên sườn III trái cạnh xương ức có rung miu tâm
thu. Có thổi tâm thu mạnh lan lên động mạch chủ và dọc bờ trái cạnh ức, tiếng T2
mờ.
Khi hẹp dưới van sẽ nghe được tiếng thổi tâm thu ở liên sườn IV-V cạnh ức trái.
Khi phì đại vách liên thất sẽ làm hẹp phần tống máu của thất phải gây ra tiếng thổi
tâm thu ở vùng van động mạch phổi. Tại mỏm tim có tiếng T3 và tiếng thổi tâm
thu do hở van 2 lá cơ năng (do nhĩ trái và thất trái giãn).

6.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng:
- X quang: giãn thất trái và nhĩ trái, cung động mạch chủ xẹp; về sau sẽ giãn cả
thất phải.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
Riêng týp 2 có phì đại vách liên thất nên sóng Q sâu ở DII, DIII, V5, V6 (có
thể nhầm với nhồi máu cơ tim cũ), đôi khi có hội chứng Wolf-Parkinson-White.
- Siêu âm tim: thấy tim trái phì đại và giãn, nhĩ trái giãn. Siêu âm cũng chẩn đoán
được từng týp của bệnh:
. Týp 1: van động mạch chủ mở không sát thành, biên độ mở van giảm; trên siêu
âm 2D xác định được van động mạch chủ có 1, 2 hoặc 3 lá van.
. Týp 2: thấy được một màng ngăn dưới van hình cựa gà hoặc phì đại vách liên