1
B GIO DC V O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
V VN PHNG
ĐáNH GIá KếT QUả ĐIềU TRị phẫu thuật HẹP
KHúC NốI
Bể THậN NIệU QUảN ở TRẻ SƠ SINH Và TRẻ
Bú Mẹ
TạI BệNH VIệN HữU NGHị VIệT ĐứC
LUN VN THC S Y HC
H NI 2012
2
B GIO DC V O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
V VN PHNG
ĐáNH GIá KếT QUả ĐIềU TRị phẫu thuật HẹP
KHúC NốI
Bể THậN NIệU QUảN ở TRẻ SƠ SINH Và TRẻ
Bú Mẹ
TạI BệNH VIệN HữU NGHị VIệT ĐứC
Chuyờn ngnh: Ngoi khoa
Mó s : 60.72.07
LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
PGS.TS. TRN NGC BCH
TS. NGUYN VIT HOA
H NI 2012
3
LỜI CẢM ƠN

Để hoàn thành luận văn này tôi xin bày tỏ lòng cảm ơn tới:

6
CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN VĂN
BQ : Bàng quang
BT : Bể thận
CĐHA : Chẩn đoán hình ảnh
CĐTS : Chẩn đoán trước sinh
CLVT : Cắt lớp vi tính
ĐK : Đường kính
ĐKTSBT : Đường kính trước sau – bể thận
ĐVPX : Đồng vị phóng xạ
MS : Mạn sườn
NĐ : Niệu đạo
NĐTM : Niệu đồ tĩnh mạch
NKTN : Nhiễm khuẩn tiết niệu
NQ : Niệu quản
SDD : Suy dinh dưỡng
TM : Tĩnh mạch
7
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản là dị tật bẩm sinh mà nguyên nhân do
giải phẫu hoặc do chức năng gây chít hẹp khúc nối, làm cản trở sự lưu thông
nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản, gây nên hiện tượng ứ nước thận, với
danh pháp quốc tế Ureteropelvic Junction Stricture (viết tắt UPJO) [22].
Dị tật này được mô tả lần đầu tiên trong y văn thế giới bởi Jonston J
vào năm 1816 [33]. Đến năm 1841, Reyer M.P mới mô tả đầy đủ đặc điểm
của bệnh, gọi là ứ nước thận bẩm sinh (Hydronephrosis) và được công nhận
rộng rãi. Theo Alibadin H, Jonston J.H tỷ lệ dị tật này gặp từ 1/5000 đến
1/1500 trẻ sơ sinh [39].
Ở nước ta theo số liệu của Viện nhi Trung ương, dị tật này chiếm tỷ lệ
11% và đứng hàng thứ 2 trong số các dị tật thận – tiết niệu – sinh dục nhưng

Vào cuối tuần thứ 4 của phôi, nụ niệu quản phát triển tiến vào mầm
thận. Cùng với quá trình phát triển của thận, đoạn gần của nó phát triển kéo
dài trở thành niệu quản lúc đầu đổ vào ổ nhớp (sau này đổ thẳng vào bàng
quang), đoạn xa của nó tiến vào hậu thận, phình rộng ra thành bể thận, rồi
phân nhánh liên tiếp như cành cây thành các đài thận lớn, nhỏ, các ống góp
vào tháng thứ 5. Sự phát triển của niệu quản xảy ra trong một pha liên tục tạo
thành một ống khi tiếp xúc với mầm thận nó sẽ thay đổi thành hình phễu, hình
đài tiếp nối với ống góp chứa những giọt thanh lọc đầu tiên của thận [7], [18],
[68].

Ở giai đoạn này, một số tác giả
thấy sự phát triển bất thường
của nụ niệu quản có thể phát
sinh ra một số dị dạng bẩm sinh.
Ứ nước thận do chít hẹp khúc
nối, do nguyên nhân mạch máu
bắt chéo khúc nối, do quá trình
phát triển không hoàn toàn của
thận. Ruano và cộng sự đã cho
Phân hóa trung
thận
Nụ niệu quản
Mầm thận
Hình 1.1: Phôi thai học hệ tiết niệu
tuần thứ 4
[Trích từ Campbell’s Urology 2003]
liên tục với sự tạo thành một ống, nếu quá trình tạo thành không đầy đủ ở
đầu trên của niệu quản sẽ dẫn đến hẹp khúc nối bể thận – niệu quản [3], [52].
1.1.2. Đặc điểm giải phẫu khúc nối và niệu quản
Khúc nối BT – NQ dài 2mm, là van sinh lý giữa BT và NQ, chống hiện

11
thì tỷ lệ này ở thận ứ nước là 8/1, lưu lượng nước đi qua giảm 50%. Một kết
quả tương tự được ghi nhận trên thực nghiệm khi kẹp bầu NQ lại [4], [12].
- Mặt khác theo Murakuno và cộng sự (1997)
Mối liên quan của ba thành phần: tế bào cơ trơn, collagen và thần kinh
ngoại biên trong tắc nghẽn khúc nối BT – NQ bẩm sinh đã được nghiên cứu
theo cơ chế phân loại cấu trúc liên kết tế bào, cơ chế tương tác giữa thần kinh
– cơ – mô liên kết.
Như vậy: trong hẹp khúc nối BT – NQ bẩm sinh, các sợi thần kinh bị
thoái triển trong các lớp cơ của thành niệu quản, kết quả là suy giảm chức
năng, phì đại sợi cơ làm tăng collagen ở khoảng ngoại bào và bề mặt tế bào.
Những thay đổi trên có thể làm rối loạn, thay đổi khúc nối BT – NQ dẫn tới
tắc nghẽn cả về thực thể lẫn chức năng [51].
1.2. ĐẶC ĐIỂM SINH LÝ VÀ SINH LÝ BỆNH
1.2.1. Sinh lý thận
- Vào cuối thời kỳ bào thai khoảng từ 7 – 8 tháng, thận đã hoạt động bài
tiết nước tiểu và các chất bình thường đối với cơ thể và người ta tìm thấy các
chất này trong nước ối của tử cung.
- Tuy vậy trong thời kỳ bào thai, thận hoạt động nhưng chưa thật sự cần
thiết cho đời sống của bào thai.
- Trong thời kỳ sơ sinh, chức năng thận được phát triển mạnh ngay sau
khi sinh để có thể đảm bảo cho sự hằng định thể dịch trong cơ thể.
- Chức năng lọc của cầu thận trong thời kỳ sơ sinh cũng thấp, mới chỉ đạt
được ¼ trị số trung bình của trẻ lớn.
- Nước tiểu được sản xuất từ các cầu thận chảy vào BT qua các đài thận,
với tốc độ sản xuất nước tiểu sinh lý, BT sẽ được lấp đầy dần, áp lực trong bể
thận tăng lên cho đến lúc cao hơn ở NQ. Các đài thận và cơ bể thận co bóp
đẩy nước tiểu xuống phần trên NQ. Phần trên NQ sẽ co bóp đẩy nước tiểu
xuống dưới trong khi khúc nối BT – NQ đóng lại để ngăn nước tiểu trào
ngược. Nếu lòng khúc nối BT – NQ thông và nhu động bình thường là các

- Các nghiên cứu cho thấy hầu hết các chức năng của thận đều bị tổn
thương trừ chức năng pha loãng nước tiểu. Sau phẫu thuật, mặc dù ứ nước BT
và lưu thông nước tiểu được cải thiện nhưng chức năng thận phục hồi không
đáng kể [5].
1.3. CƠ CHẾ SINH BỆNH
1.3.1. Nguyên nhân tại thành niệu quản: hay chít hẹp thực thể
- Van niệu quản: Do nếp gấp bất thường của NQ (theo Well và Watcherr
– 1952), các nếp gấp xuất hiện trong thời kỳ bào thai do cơ và niêm mạc của
thành NQ. Trong quá trình phát triển các nếp gấp này sẽ biến mất nhưng khi
còn tồn tại hoạt động sẽ giống như một van đậy kín lòng NQ. Nguyên nhân
này chỉ chẩn đoán được trong lúc phẫu thuật hoặc chẩn đoán bằng siêu âm có
đầu dò trong lòng NQ.
- Do Polyp: rất hiếm gặp, cấu trúc của polyp là một tổ chức liên kết xơ –
mạch máu được phủ bởi biểu mô bình thường.
- Vô sản, thiểu sản khúc nối: lớp cơ niêm mạc NQ hầu như không có nên
niệu quản mỏng và thiếu nhu động.
- Quá sản khúc nối: Hanna M.K (1976) nghiên cứu trên kính hiển vi điện
tử đã chứng minh những sợi collagen quá sản ở giữa và những tế bào cơ xung
quanh tại vùng chít hẹp, tạo nên những cột hẹp không đàn hồi ngăn cản dòng
nước tiểu từ BT xuống NQ [6].
- Khúc nối mất tính giãn nở: do rối loạn thần kinh, nên về đại thể NQ
bình thường nhưng về sinh lý niệu quản mất nhu động [33].
1.3.2. Chít hẹp do nguyên nhân bên ngoài thành niệu quản
Khúc nối không lưu thông được nước tiểu bị chèn ép từ bên ngoài bởi
một dây chằng, vạt xơ dày, vòng băng hoặc mạch máu bất thường cực dưới.
Động mạch và tĩnh mạch cực dưới là một trong những dị dạng thường gặp
nhất phối hợp với bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ, sự kết hợp khá thường
xuyên của động mạch phụ cực dưới đến nỗi được kể là một nguyên nhân bên
14
ngoài. Các động mạch phụ đi tới cực dưới của thận thường bắt chéo NQ, chèn

trụ trong hoặc trụ hạt. Mô đệm kẽ tăng sinh xơ dày, ngấm viêm mạn tính ở
các mức độ khác nhau. Các mạch máu ở khoảng kẽ thành xơ hóa các mức độ
khác nhau
- Đài, bể thận, niệu quản: Niêm mạc biểu mô chuyển tiếp đường tiết
niệu thường bị ép dẹt, đôi chỗ có vùng quá sản nhẹ hoặc dị sản vảy hoặc loét
tương ứng với vị trí của sỏi.
Lớp đệm: tăng sinh xơ dày và tại vùng chỗ nối đài, BT hẹp nhỏ không
thấy các đám rối thần kinh dưới niêm mạc, ngấm viêm mạn tính tùy từng mức
độ khác nhau.
Lớp cơ: có hình ảnh tăng sinh các bó sợi cơ, làm cho lớp cơ dày lên ở
các mức độ khác nhau. Tại khúc nối BT – NQ bị hẹp, giữa hai lớp cơ vòng và
dọc thường không thấy các đám rối thần kinh và các tế bào hạch thần kinh
giao cảm [22].
Trong trường hợp có biến chứng thì hình ảnh tổn thương vi thể phối hợp
thêm các tổn thương khác: xâm nhập viêm mủ, xơ teo nhu mô….
1.5. CÁC TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG THƯỜNG GẶP
Biểu hiện lâm sàng của bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ khác nhau tùy thuộc
16
vào mức độ tắc nghẽn, thời gian mắc bệnh và tuổi của bệnh nhi [22], [11], [17].
- Hội chứng nhiễm khuẩn đường tiết niệu trên:
Viêm thận bể thận cấp (hay nhiễm khuẩn đường tiết niệu trên) với triệu
chứng sốt cao đột ngột, rét run, da xanh tái, môi khô lưỡi bẩn… Cũng có khi
trẻ không sốt hoặc sốt nhẹ trong thời gian ngắn. Tỷ lệ bệnh nhân có nhiễm
khuẩn tiết niệu tùy theo từng nghiên cứu, theo Cendron J và Valeyer J gặp ở
40% bệnh nhân. Trong khi đó Kelalis P.P thấy hiếm gặp và nếu có thì thường
gặp kèm bệnh lý trào ngược BQ - NQ phối hợp [40].
Trong một số trường hợp trẻ sơ sinh biểu hiện lâm sàng là nhiễm khuẩn
huyết gram (-) với triệu chứng sốt cao, vàng da, nước tiểu đục, toàn trạng suy
sụp nhanh, diễn biến nặng và có thể tử vong. Cần thiết phải tìm bệnh lý trào
ngược BQ – NQ kết hợp nếu có ở thận cùng bên hoặc thận bên đối diện.

1.6.1. Siêu âm chẩn đoán trước sinh: được thực hiện trên thế giới từ thập
niên 80 của thế kỷ trước. Ở nước ta bắt đầu chẩn đoán trước sinh các dị tật
bẩm sinh từ cuối thập niên 90.
- Hình ảnh siêu âm điển hình: Theo hiệp hội tiết niệu thai nhi (The
Society for Fetal Urology - SFU) [33]
+ Thận có cấu trúc kiểu rỗng âm lớn ở trung tâm thông với các rỗng âm
nhỏ ở vùng ngoại vi do các đài thận bị giãn tạo thành.
+ Giãn bể thận dạng hình cầu, bờ dưới BT cong lồi.
+ ĐKTSBT ≥ 10mm đo được ở ba tháng cuối thời kỳ thai nghén.
+ Các đài thận giãn hình cầu (sau 24 tuần).
+ Nhu mô thận mỏng
+ Tỷ lệ kích thước trước sau bể thận (ĐKTSBT)/ nhu mô ≥ 0,5mm
+ Không thấy niệu quản phía dưới.
18
Hình 1.3: Siêu âm trước sinh chẩn đoán hẹp khúc nối BT- NQ:
thai 35 tuần, thận ứ nước, nhu mô 4mm [64]
- Phân loại ứ nước thận: dựa vào đường kính trước sau bể thận và đài thận.
Phân loại theo: Hiệp hội siêu âm tiết niệu thai nhi: Chia làm 5 độ
19
Bng 1.1: Phõn loi nc thn theo SFU
Phõn i thn KTSBT
I Sinh lý < 1cm
II Bỡnh Thng 1 -1,5cm
III Cú du hiu gión >1,5cm
IV Gión va phi >1,5cm
V Gión nng
Nhu mụ thn mng
>1,5cm
Theo SFU 98% nc thn trc sinh I v II, i thn khụng gión,
s mt i, n nh hoc ci thin v sau. Thn nc trong thi k thai nhi cú

Tất cả các bệnh nhi được chẩn đoán trước sinh ứ nước thận cần phải
được siêu âm kiểm tra lại sau sinh, nếu kết quả siêu âm bình thường phải tiếp
tục theo dõi bằng siêu âm vài lần trong năm đầu trước khi loại trừ được hẹp
khúc nối BT- NQ, nếu siêu âm thấy bể BT, cần làm thêm các phương pháp
chẩn đoán hình ảnh khác để chẩn đoán: Chụp NĐTM, chụp ĐVPX, chụp
bàng quang niệu đạo ngược dòng, MRI, CLVT [29].
Thời gian làm siêu âm kiểm tra lại sau sinh: Theo SFU là từ ngày thứ 2,
thứ 3 sau sinh.
Nếu có bít tắc thì phải điều trị phẫu thuật, cần mổ sớm khi chức năng
thận giảm hoặc thận ứ nước nặng. Những trường hợp tắc không hoàn toàn,
chức năng thận còn lại bình thường nên theo dõi sau 2 – 4 tháng.
Trường hợp thận ứ nước hai bên hoặc một thận duy nhất ứ nước thì cần
thiết phải đánh giá lại sớm sau đẻ trong 48h đầu: siêu âm, chụp NĐTM, chụp
ĐVPX, đánh giá chức năng thận (định lượng ure, creatinin). Trong trường
hợp thận ứ nước nặng, thận giãn căng thì có thể đặt dẫn lưu thận qua da tạm
thời dưới siêu âm.
Như vậy đối với các trường hợp có siêu âm chẩn đoán trước sinh là ứ
nước thận đều phải được đánh giá lại và theo dõi lại sau sinh.
Những trường hợp siêu âm trước sinh không phát hiện thấy bất thường,
hoặc không được siêu âm chẩn đoán trước sinh hoặc đến bệnh viện khi có các
triệu chứng lâm sàng. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan
trọng trong chẩn đoán và quyết định thái độ điều trị.
← Hình ảnh siêu âm điển hình [29]:
+ Bể thận giãn trong hoặc ngoài xoang có hình tháp hoặc hình cầu, bờ
dưới cong lồi.
+ Đài thận giãn cong lồi, dẹt hoặc cong lõm
21
+ NQ phía dưới ở dị tật hẹp khúc nối thường nhỏ hơn bình thường. Đây
là dấu hiệu quan trọng để phân biệt với trào ngược BQ – NQ trên siêu âm
Qua hình ảnh siêu âm có thể đánh giá:

việc đo độ dày nhu mô ở hai cực thận, sự phân biệt giữa vỏ và tủy thận còn
hay mất cũng tiên lượng được phần nào chức năng còn bình thường hay giảm
hoặc không còn chức năng.
Siêu âm Doppler là một kỹ thuật không xâm lấn có thể đánh giá được
tình trạng cấp máu của thận, mạch máu bên trong thận khi có ứ nước trong bể,
đài thận dẫn đến tăng áp lực trong khoang thận cấp tính gây co động mạch
tiểu cầu thận, làm biến đổi độ bền mạch máu bên trong thận.
Đánh giá dựa vào chỉ số sức cản (IR) hay chỉ số của Pourcelot. IR bình
thường: từ 0,5 – 0,7 (0,58 ± 0,05) chỉ số này cũng khác nhau giữa thận phải
và thân trái, IR thận phải < 0,5.
Khi có tắc nghẽn ở thận, tức là tăng áp lực trong đài, bể thận thì IR > 0,7.
Có thể kết hợp uống thuốc lợi tiểu để làm tăng thể tích và áp lực bên trong
thận do tác nghẽn gây nên nhất là trong trường hợp do nguyên nhân mạch
máu bất thường cực dưới để chẩn đoán.
1.6.2.2. Chụp niệu đồ tĩnh mạch
Hiện nay là phương pháp thăm dò chẩn đoán phổ biến trong dị tật hẹp
khúc nối BT – NQ nhằm đánh giá chức năng thận, mức độ ứ nước và vị trí
chỗ hẹp
Thời gian chụp: Trước sinh, rau thai đảm nhận chức năng lọc của thai
nhi trong khi thận đang được hình thành. Sau khi sinh, thận là cơ quan duy
nhất đảm nhận chức năng điều hòa nước và điện giải. Chụp NĐTM quá sớm
ngay sau sinh không thấy hình ảnh bể thận giãn, mặc dù có sự bít tắc, nhiều ý
kiến cho rằng nên chụp sau sinh 2 – 4 tuần [44].
Thuốc cản quang tiêm tĩnh mạch, trong trường hợp khúc nối hẹp làm tắc
nghẽn lưu thông xuống NQ phía dưới gây giãn bể, đài thận do đó có hiện
tượng chậm ngấm thuốc và đào thải thuốc, có thể dùng thêm Furocemit để
tăng bài niệu. Triệu chứng đau bụng có thể xuất hiện khi dùng thuốc lợi tiểu
cũng là một dấu hiệu giúp cho chẩn đoán.
23
Các phim chụp sau khi tiêm thuốc cản quang ở 5 phút, 10 phút, 20 phút

nối trong giới hạn bình thường. Trong trường hợp này cần tìm luồng trào
ngược BQ - NQ phối hợp hoặc khúc nối bị hẹp do gấp khúc thứ phát.
 Thận ứ nước kết hợp có sỏi: Nếu sỏi tròn, di động nghĩ tới sỏi thứ phát
do ứ đọng nước tiểu kéo dài gây nên. Nếu sỏi nguyên phát có thể kéo theo
giãn BT do nhiễm khuẩn và mất trương lực.
Hình 1.5. NĐTM, dấu hiệu “vỏ trứng”: nhu mô mỏng [64]
- Phân loại thận ứ nước theo Valeyer J và Cendron J [55] chia làm 4 độ:
Độ I: Giãn khu trú BT, bờ dưới cong lồi hình thấu kính. Đài thận bình thường
Nhìn thấy một phần niệu quản phía trên
Độ II: Giãn đài và bể thận
Thời gian ngấm thuốc trong giới hạn bình thường. Chậm đào thải
thuốc
Không thấy hình niệu quản
Độ III: Đài, bể thận giãn to
Ngấm thuốc mờ. Rất chậm đào thải thuốc
Độ IV: Thận không ngấm thuốc
25

Độ I Độ II Độ III
Hình 1.6: Phân loại ứ nước thận theo Valeyer [55]
Chậm đào thải thuốc từ BT qua khúc nối trong giới hạn bình thường có khi
sau vài giờ là dấu hiệu trực tiếp có giá trị chẩn đoán hẹp khúc nối. Thường
trên niệu đồ tĩnh mạch có hình ảnh giãn bể, đài thận và không thấy hình ảnh
NQ phía dưới. Dấu hiệu “ấn lõm ngón tay” gợi ý nghĩ tới nguyên nhân bên
ngoài có thể do mạch máu cực dưới hoặc khúc nối có hình ảnh rãnh khía nghĩ
tới nguyên nhận tại thành NQ. Tuy nhiên chỉ dựa trên phim chụp NĐTM
không thể chẩn đoán được nguyên nhân gây bít tắc [64].
Hình 1.7. Hình ảnh “dấu ấn lõm” trên NĐTM do mạch máu cực dưới bắt
chéo qua khúc nối [64]
1.6.2.3. Chụp đồng vị phóng xạ