(Slerodermic)
MỤC TIÊU
1. Cơ chế bệnh sinh
2. Biểu hiện lâm sàng
3. Tiêu chuẩn chẩn đoán
4. Phân loại
5. Điều trị
Tổng quan

Đặc trưng tổn thương da: thâm nhiễm và tăng sinh
collagen ở các tổ chức dưới da; cơ chế không rõ

XCB hệ thống tiến triển và XCB khu trú

XCB hệ thống tiến triển:
-
Tổn thương động mạch – mao mạch
-
Tổn thương nội tạng
-
3 nữ / 1 nam: 30 -50 tuổi
-
Ít gặp ở TE
-
2,3 – 16 trường hợp / 1 triệu dân/năm
-
2,1 – 2,8 tử vong / 1 triệu dân (Mỹ)
Cơ chế bệnh sinh
LÂM SÀNG
1. HC Raynaud (+)
2. Tổn thương da: phù - cứng – teo da

-
Hành tá tràng: loét
-
Ruột non: đầy bụng, RLTH, tắc ruột, viêm màng bụng
-
Ruột già: RLTH, viêm màng bụng
LÂM SÀNG
8. Tổn thương tim:
-
Viêm màng ngoài tim
-
Viêm cơ tim
-
Viêm nội tâm mạc: ít gặp
9. Các tổn thương khác:
-
Gan: tăng men gan, tắc đường mật
-
Thần kinh: viêm dây TK ngoại vi. Hiếm gặp viêm TKTW –
não
-
Tổn thương nội tiết:
suy giáp – cường giáp
Suy thượng thận
XÉT NGHIỆM
1. Hc viêm:
CTM, ML
Điện di Protein và các xét nghiệm khác
2. XN MD
ANA, ds AND

Sẩn cứng ở cổ tay, mu tay, cánh tay, mặt và cứng da
toàn thân
ĐIỀU TRỊ
1. Corticoid: 1 mg/kg/ ngày
2. D – penicillamin: 300 mg/24h – 2g /24h
3. Ức chế MD:
- Cloroquin 250mg
- Azathioprin, Cyclophosphamide
ĐIỀU TRỊ
4. Các thuốc khác:
-
Vitamin E
-
Dầu làm mềm da
-
EDTA (acid ethylene diamino – tetra – acestique) →
Giảm sự tích lũy Calci dưới da
-
IV
-
Colchicine
-
Điều trị HC Raynaud: ủ ấm, không hút thuốc lá, thuốc
giãn mạch
-
Điều trị triệu chứng
Tiên lượng

Đa dạng, khó
