BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
TRỊNH XUÂN MẠNH ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI
BẰNG CHỈ SỐ TEI Ở BỆNH NHÂN FALLOT 4
ĐÃ MỔ SỬA TOÀN BỘ
LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS. TRƯƠNG THANH HƯƠNG
HÀ NỘI - 2010
Lêi c¶m ¬n
Để hoàn thành luận văn này, tôi xin trân trọng cám ơn:
Đảng ủy, Ban Giám hiệu Trường Đại học Y Hà Nội, phòng Đào tạo
Sau đại học.
Đảng ủy, Ban lãnh đạo Viện Tim mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai.
Đảng ủy, Ban Giám đốc Bệnh viện A Thái Nguyên.
Tôi xin bày tỏ sự kính trọng và lòng biết ơn sâu sắc tới:
- PGS.TS. TRƯƠNG THANH HƯƠNG, người thầy đã dành nhiều thời
gian giúp đỡ, chỉ bảo, dìu dắt tôi ngày càng trưởng thành hơn trong suốt
quá trình học tập. Hơn tất cả cô đã dạy cho tôi phương pháp nghiên cứu khoa
học, đó là tài sản quý giá mà tôi có được và sẽ giúp ích cho tôi trong những
chặng đường tiếp theo.
- GS. TS. Nguyễn Lân Việt, Chủ nhiệm bộ môn Tim mạch, Trường Đại
học Y Hà Nội, Viện trưởng Viện Tim mạch Việt Nam.
- PGS. TS. Đỗ Doãn Lợi, PGS. TS. Đinh Thị Thu Hương, PGS. TS. Nguyễn
Quang Tuấn , TS. Phạm Mạnh Hùng,TS. Nguyễn Thị Bạch Yến, TS. Nguyễn T.
Thu Hoài, Ths. Nguyễn Tuấn Hải cùng các thầy cô trong bộ môn tim mạch đã
dạy dỗ tôi trong suốt thời gian học tập tại Viện, đã cho tôi những ý kiến quý báu
để hoàn thành luận văn này.
- Tập thể y bác sỹ Viện Tim mạch, đặc biệt phòng phòng Siêu âm
Doppler tim Viện Tim mạch Việt Nam. Tập thể khoa Tim mạch Bệnh viện A
Thái Nguyên, đã tạo điều kiện cho tôi trong học tập, nghiên cứu và hoàn

1.2 Gii phu v sinh lý tht phi tht phi 20
1.2.1 Gii phu tht phi 20
1.2.2 Sinh lý tht phi 21
1.3. Cỏc phng phỏp thm dũ, ỏnh giỏ chc nng tht phi 24
1.3.1 Lõm sng, i
n tim v Xquang tim phi 24
1.3.2 Thụng tim-chp bung tim 24
1.3.3 Chp bung tim bng ng v phúng x 25
1.3.4 Chp cng hng t ht nhõn 25
1.3.5 Siờu õm tim 25
1.3.6 Ch s chc nng c tim 32
Chơng 2: Đối tợng và phơng pháp nghiên cứu 38
2.1 i tng nghiờn cu 38
2.1.1 i tng nghiờn cu ca chỳng tụi c chia thnh hai nhúm: 38
2.1.2 Tiờu chun chn bnh nhõn nghiờn cu 38
2.1.3 Tiờu chun loi tr khi nghiờn cu 38
2.1.4 Thi gian tin hnh nghiờn cu 38
2.1.5 a im nghiờn cu 39

2.2 Phng phỏp nghiờn cu 39
2.2.1 Loi hỡnh nghiờn cu 39
2.2.2 Cỏc bc tin hnh 39
2.2.3 X lý thng kờ s liu nghiờn cu 43
2.3. Vn o c trong nghiờn cu 43
Chơng 3: Kết quả nghiên cứu 44
3.1 c im chung ca nhúm bnh nhõn nghiờn cu 44
3.2 Kt qu thm dũ cỏc thụng s siờu õm Doppler tim ỏnh giỏ kớch thc,
hỡnh thỏi cỏc bung tim ca hai nhúm nghiờn cu: 48
3.3 Kt qu siờu õm Doppler xung ỏnh giỏ ch s Tei tht phi cỏc nhúm
i tng nghiờn cu: 50

giữa hai nhóm 49
Bảng 3.7 Chỉ số Tei ở các nhóm đối tượng nghiên cứu 50
Bảng 3.8 Chỉ số Tei thất phải theo giới 51
Bảng 3.9 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 có hở van ĐMP
và nhóm chứng 52
Bảng 3.10 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 có hở van ba lá
và nhóm chứng 53
B
ảng 3.11 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 còn hẹp đường
ra thất phải và nhóm chứng 54
Bảng 3.12 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 còn shunt tồn
lưu nhỏ và nhóm chứng 55
Bảng 3.13 So sánh các thông số siêu âm Doppler dòng chảy qua van ba lá, vận tốc
các sóng trên Doppler mô của nhóm bệnh và nhóm chứng 56
Bảng 3.14 Thay đổi vận tốc các sóng ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 sau mổ có hở van
ĐMP nhiều,hở van ba lá vừa-nhiều và nhóm chứng 57
Bảng 3.15 Thay đổi vận tốc các sóng ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 sau mổ còn hẹp
đường ra thất phải,còn shunt tồn lưu nhỏ và nhóm chứng 58 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1 Phân độ NYHA bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 46
Biểu đồ 3.2 Chỉ số Tei theo phân tầng độ tuổi ở các nhóm đối tượng
nghiên cứu 51
Biểu đồ 4.1 So sánh chỉ số Tei và EF thất phải ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn
bộ trong nghiên cứu của A.El Rahman,Abdul-khaliq và cộng sự 64 DANH MỤC CÁC HÌNH
Hình 1.1 Tứ chứng Fallot 3

BSA Diện tích da cơ thể
NYHA New York Heart Association : Hiệp hội tim New York
EF Ejection fraction : Phân số tống máu
ET Ejection time : Thời gian tống máu
ICRT Isovolumetric relaxation time : Thời gian giãn đồng thể tích
IVCT Isovolumetric contraction time : Thời gian co đồng thể tích
E Sóng đổ đầy thất đầu tâm trương
A Sóng đổ đầy thất cuối tâm trương do nhĩ thu
TAM Vận động vòng van ba lá
Sa Sóng tâm thu đo trên Doppler mô xung
Ea Sóng đầu tâm trương đo trên Doppler mô xung
Aa Sóng cuối tâm trương đo trên Doppler mô xung
Dd Đường kính thất trái cuối tâm trương
Ds Đường kính thất trái cuối tâm thu

1
Đặt vấn đề

Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím thờng gặp nhất, chiếm
khoảng 10% trong số bệnh tim bẩm sinh [2],[3][5]. Bệnh đợc mô tả lần đầu
từ năm 1888 bởi Arthur Fallot, một bác sỹ thuộc thành phố Marseille (Cộng
hoà Pháp). Diễn biến tự nhiên của bệnh thờng là tím ngày càng tăng, đôi khi
có cơn mệt xỉu. Có thể chẩn đoán đợc bệnh này trớc sinh bằng siêu âm tim
thai [2],[3].
Trớc khi có sự xuất hiện của can thiệp phẫu thuật, khoảng 50% bệnh
nhân Fallot 4 đã chết trong vài năm đầu sau khi sinh [44]. Kể từ lần đầu tiên
báo cáo sửa chữa trong tim của bệnh nhân Fallot 4 năm 1955 đến nay [44],
cùng với sự tiến bộ trong chẩn đoán, phòng bệnh, phẫu thuật điều trị và chăm
sóc sau phẫu thuật mà hầu nh tất cả bệnh nhân Fallot 4 có thể sống sót đến
tuổi trởng thành. Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6-9 tháng

tâm của nhiều thầy thuốc lâm sàng. Đã có công trình nghiên cứu chức năng
thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân thông liên nhĩ [14], cũng nh áp dụng
đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên các bệnh nh bệnh mạch
vành [16], bệnh hẹp van hai lá [17], nhng hiện cha có nghiên cứu chi
tiết nào ứng dụng đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên bệnh
nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ.
Với mong muốn tìm hiểu sự thay đổi chức năng thất phải đo bằng chỉ số
Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ, chúng tôi tiến hành thực hiện đề
tài: Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đ
mổ sửa toàn bộ với các mục tiêu sau:
1. Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân
Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ.
2. Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hởng đến chức năng thất phải ở
những bệnh nhân này. 3
Chơng 1
Tổng Quan

1.1 T chng Fallot
1.1.1 Lịch sử bệnh
Năm 1672, nhà giải phẫu học Nils Stensen đã lần đầu tiên mô tả các
thơng tổn của một trờng hợp bệnh tim bẩm sinh có tím mà ngày nay đợc
biết là tứ chứng Fallot. Sau đó cũng có một số tác giả khác nh Sandifort
(1777), John Hunter (1784), William Hunter (1784), Farre (1814), Gintrac
(1824), Hope (1839) và Peacock (1866) đã tiếp tục mô tả thêm, nhng những
mô tả này chỉ là những nhận xét lẻ tẻ, không thật đầy đủ lắm.
Phải đến năm 1888, Ettienne Louis Arthur Fallot ở Marseille (Pháp)
mới là ngời đầu tiên mô tả đầy đủ, chính xác về lâm sàng và những biểu hiện

thực hiện thành công bởi Lillehei [52] với sự trợ giúp của máy tim phổi nhân
tạo đã đánh dấu một mốc quan trọng trong phẫu thuật triệt để Fallot 4, đã làm
thay đổi hoàn toàn tiên lợng của trẻ bị mắc Fallot 4, trả lại cho trẻ cuộc sống
bình thờng.

5
Cho tới nay, đã có nhiều cải tiến trong cách thức phẫu thuật điều trị
nhng về cơ bản vẫn dựa trên nền tảng của 2 phẫu thuật trên.
1.1.2 Phôi thai học của tứ chứng Fallot.
Các dị tật trong tứ chứng Fallot đợc hình thành trong quá trình ngăn
thân nón động mạch, vì vậy nó đợc xếp vào nhóm dị tật của vùng thân nón.
Quá trình ngăn thân nón động mạch nhằm làm cho tâm thất trái thông
với động mạch chủ và thất phải thông với động mạch phổi bằng cách tạo ra
đờng ra thất phải và đờng ra thất trái, đồng thời ngăn thân chung động mạch
thành động mạch chủ và động mạch phổi riêng biệt. Hỡnh 1.2 Quỏ trỡnh ngn thõn nún - ng mch [46]
1- Cỏc cung ng mch ch; 2-Thõn chung ng mch; 3- Hnh tim; 4-
Tõm nh 5-Tõm tht; 6,7- Cỏc mo thõn-nún; 8- Vỏch ngn ch-phi; 9-
ng mch ch; 10- ng mch phi; 11-Vỏch liờn tht
Dị tật trong tứ chứng Fallot hình thành do sự dịch chuyển ra phía trớc
của phần phễu của vách liên thất, phân cách giữa đờng ra của thất phải và

6
đờng tống máu của thất trái cùng với thành phần mở rộng của nó. Sự dịch
chuyển ra phía trớc này sẽ làm hẹp đờng ra của thất phải và động mạch
phổi. Đồng thời gây ra lỗ thông liên thất do phần vách phễu này không hợp
đợc với phần cơ bè còn lại của vách liên thất. Thành trớc động mạch chủ
nối liền với phần vách phễu này cũng bị kéo ra trớc sang phần thất phải làm

- Không có lỗ van ĐMP: Thường thiểu sả
n của van ĐMP.
- Thân ĐMP: thường kém phát triển và không có hiện tượng giãn sau
chỗ hẹp.
- Hẹp ngay tại chỗ xuất phát của các nhánh ĐMP: Thường ít gặp và tỉ lệ
gặp nhiều là hẹp ngay tại chỗ xuất phát của ĐMP trái.
- Hẹp các nhánh ĐMP: Hiếm gặp, thường thấy tỉ lệ hẹp nhánh trái
nhiều hơn nhánh phải.
1.1.3.2 Thông liên thất
Lỗ thông liên thất trong TCF thường rất rộng, đơn
độc, nằm ở vùng
màng lan rộng đến tận vùng phễu, ngay dưới van ĐMC. Hiếm gặp hơn là có
thêm một lỗ TLT thứ hai thường nằm trong phần cơ.
1.1.3.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa trên lỗ thông liên thất
Hiện tượng cưỡi ngựa của ĐMC là hậu quả của sự di lệch giữa vách
phễu và vách bè của vách liên thất trong TCF. ĐMC nằm giữa 2 thất và dịch

8
về phía trước hơn bình thường. Tổn thương này có thể gặp ở các mức độ khác
nhau, ĐMC cưỡi ngựa càng nhiều thì thể TCF càng nặng. Mức độ lệch thường
nhỏ hơn 50%, ở những thể nặng mức độ cưỡi ngựa thường vượt quá 50%.
1.1.3.4 Phì đại thất phải
Nguyên nhân gây phì đại thất phải là quá tải về mặt áp lực do hẹp đường
ra thất phải. Th
ương tổn này không có sau khi sinh, nhưng xuất hiện sớm và
nặng dần theo tuổi của bệnh nhân.
1.1.3.5 Những đặc biệt về giải phẫu khác
- Đường đi bó His: Trong TCF bó His chạy theo bờ sau dưới phía thất trái
của TLT. Nhánh phải và nửa nhánh trái trước cũng rất gần bờ dưới của TLT
(Điều này lý giải vì sao sau phẫu thuật triệt để bệnh nhân hay bị rối loạn nhịp).

Suy thất phải là 1 yếu tố ảnh hưởng n
ặng đến chất lượng sửa chữa toàn
bộ TCF.
- Luồng thông phải-trái: Mức độ của luồng thông phải-trái phụ thuộc
vào mức độ hẹp của đường ra thất phải và sức cản của hệ đại tuần hoàn. Khi
có mức độ tắc nghẽn lớn (theo thời gian mức độ phì đại của cơ thất phải tăng)
và sức cản ngoại vi giảm (như khi g
ắng sức) dòng shunt sẽ đi từ phải sang trái
và làm giảm bão hoà oxy trong đại tuần hoàn, kết quả lâm sàng bệnh nhân tím
ngày càng tăng.
- Hậu quả của tình trạng tím đối với các cơ quan [41],[51],[78],[79]:
+ Thiếu oxy lâu ngày làm cơ thể phản ứng bù trừ bằng hiện tượng tăng
hồng cầu trong máu. Hiện tượng này cùng các rối loạn đông máu có thể gây
các biến chứng tắc mạch và xuất huyết. Khi Hematocrite vượt quá 60% sẽ
làm tăng công c
ủa tim nhiều, ảnh hưởng chức năng các tâm thất.
+ Rối loạn đông máu: Giảm sợi huyết, giảm tiểu cầu, giảm
prothrombine.

10
+ Với tim: Tăng gánh tâm thu thất phải, tăng sản tế bào cơ tim, thoái
hoá xơ hoá cơ tim.
+ Với não: Tím kéo dài ảnh hưởng đến sự phát triển của thần kinh
trung ương.
+ Với phổi: Tím lâu ngày gây ra giảm sản tiểu động mạch trước phế
nang, mất elastin thành động mạch, huyết khối các tiểu động mạch, thiểu sản
phế nang và giảm thể tích phổi.
+ Thiếu oxy mạn tính lâu bệnh nhân kém phát triển th
ể chất.
1.1.5 Lâm sàng [2],[5],[42],[43],[79]

- Khó thở: Tỉ lệ thuận với mức độ tím. Thường xuất hiện khi gắng sức,
đặc biệt khi trẻ biết đi, làm hạn chế nhiều hoạt động của trẻ. Vì vậy, những trẻ
mắc bệnh này thường chậm biết đi hơn nhữ
ng trẻ bình thường khác (hiếm khi
trước 18 tháng ở TCF thể nặng).
- Cơn ngất: Là biểu hiện nặng của thiếu oxy cấp tính, trẻ khóc lặng,
người mềm nhũn, tri giác giảm hay mất hoàn toàn, thở nhanh, tím nhiều, có
thể co giật ngừng tim ngừng thở, nặng có thể tử vong. Cơ chế là do co thắt
vùng phễu thất phải làm mức độ shunt phải-trái đột ngột tăng lên và độ bão
hoà oxy trong máu giảm xuống.
- Chậm phát triển thể chất và tinh thần.
- Nghe tim:
+ Thổi tâm thu của hẹp ĐMP: ở khoang liên sườn II-IV trái sát xương
ức, cường độ từ 3/6 đến 5/6. Nếu tiếng thổi to, chiếm hết cả thì tâm thu
thường gặp khi đường ra thất phải hẹp vừa và kèm theo sờ thấy rung miu ở
khoang liên sườn III trái, cường độ âm càng nhỏ thì càng hẹp nặng, nên trong
cơn thiếu oxy cấp (Cơn ngất) thấy tiếng thổi rất nh
ỏ hoặc mất tiếng thổi do
sự đóng của phễu thất phải.
+ T2 chỉ có tiếng đóng mạnh của van ĐMC.
+ Có thể thấy tiếng thổi liên tục của tuần hoàn bàng hệ ở khoang liên bả
cột sống bên trái, đặc biệt những bệnh nhân đã được mổ bắc cầu tạm thời
hoặc những bệnh nhân kèm theo dị tật còn ống động mạch.

12
1.1.6 Cận lâm sàng [2][5]
1.1.6.1 Điện tâm đồ
- Trục điện tim chuyển sang phải +120 đến +150°
- Phì đại tâm thất phải (R cao ở V1, S sâu ở V2-V6)
- Có thể dày nhĩ phải

Siêu âm tim là một kỹ thuật thăm dò không ch
ảy máu, thăm dò hình thái
học và thăm dò động học của quả tim bằng sóng siêu âm. Hình 1.5 ĐMC cưỡi ngựa trên lỗ TLT
Hiện nay Siêu âm Doppler tim là phương tiện chủ yếu chẩn đoán xác
định, chỉ định phẫu thuật, tiên lượng và theo dõi sau phẫu thuật tạm thời hoặc
sau mổ sửa chữa toàn bộ bệnh TCF. Siêu âm tim cho phép đo kích thước các
buồng tim, lỗ TLT,luồng thông qua vách liên thất, độ dầy các thành tim, mức
độ lệch phải của ĐMC, đánh giá chức năng thất, mức độ tuần hoàn ph
ụ chủ
phổi,các tổn thương phối hợp trong TCF…v v

14
1.1.6.5 Thông tim và chụp buồng tim, chụp mạch
Ngày nay, các thăm dò không chảy máu như siêu âm Doppler tim đã cho
phép chẩn đoán xác định TCF mà không cần thông tim. Tuy nhiên nếu có
nghi ngờ về cấu trúc các ĐMP, bất thường giải phẫu động mạch vành … thì
thông tim chụp buồng tim có giá trị chẩn đoán, có thể đánh giá đầy đủ các
thương tổn giải phẫu trước cuộc mổ.
1.1.6.6 Chụp cộng hưởng từ hạt nhân
Kỹ thuật này cho phép th
ấy rõ hình ảnh giải phẫu của bệnh TCF, đặc biệt
ở người lớn khó khảo sát được đường ra thất phải và kích thước ĐMP trên
siêu âm.
1.1.7 Chẩn đoán phân biệt
- Ở trẻ sơ sinh: Cần phân biệt với những bệnh tim bẩm sinh có tím sớm
ngay sau khi sinh. Nhờ có siêu âm tim chẩn đoán phân biệt dễ dàng.
- Ở trẻ bú mẹ và trẻ lớn: Chủ yếu phân biệt với các bệnh tim bẩm sinh