HỘI CHỨNG BRUGADA
NCS ThS. Hoàng Văn Quý
2
Hi chng Brugada
• 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada
công bố hi chng (blốc nhánh phải, ST
chênh lên kéo dài, đt tử)
• 2002: Hi tim mch hc Châu Âu t chc hi
ngh đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán
• 2005: Hi ngh đồng thuận ln th hai thông
qua báo cáo chi tit v tiêu chuẩn chẩn đoán,
điu tr, phân tng nguy cơ
Hi chng Brugada và đt tử do tim
• Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và
điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh
lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất
thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn
ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất.
Hi chng Brugada và đt tử do tim
• Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể:
-Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là
ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn
nhịp thất.
- Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc
trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu
hiện lâm sàng.
- Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không
có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm

Dng yên ngựa
Đon ST (phn cuối)
Dốc xuống dn
Chênh lên ≥1mm
Chênh lên ≤1mm
Đặc điểm di truyn
• Hi chng Brugada là mt bệnh l di
truyn do đt bin gen m ha tiểu đơn v
α của kênh Na tim, genSCN5A, nm trên
NST số 3( NST thường, tnh tri)
• Đt bin gen gây: giảm mc đ bc l
kênh Na, giảm dng ion Na, gia tăng sự
bất hot của kênh Na
Đặc điểm di truyn hc
Nhiễm sắc thể số 3 và v trí của gen SCN5A( do đt bin gen mã hóa
tiểu đơn v α của kênh natri tim)
10
Cơ ch lon nhp của hi chng Brugada
TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9

11
CC YU T NH HƯNG
• ECG Brugada thường b che dấu, biểu hiện bởi:
• - Chất c ch kênh natri
• - Sốt
• - Chất cường ph giao cảm
• - Chất trợ alpha giao cảm
• - Thuốc chẹn bêta
• - Thuốc chống trm cảm 3 vng hoặc 4 vòng
• - Chất kháng histamine th hệ 1

• Trắc nghiệm kích thích bằng thuốc chống loạn nhịp.
• Phương pháp đo ĐTĐ cải tiến với V1- V3 đặt cao hơn
• ĐTĐ Holter- 24 giờ.
• Thăm dò ĐSL cơ tim.
• Trắc nghiệm gắng sức.

15
Chuyển điện cực ngực phải lên LS2 và LS3
giúp phát hiện kiểu 1 Brugada
TL: Antzelevitch
C, Brugada P,
Brugada J,
Brugada R.
Current
Problems in
Cardiology 2005;
30:9
16
TRC NGHIM KCH THCH BNG THUC
CHNG LON NHP
• Ajmaline: 1mg/kg, iv trong 10 phút
• Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (tối đa150
mg)
• Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv
• Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min
ECG trước
V sau khi dng

Protocol thăm d ĐSL
• 2 stimulation sites (RV
apex and RV outflow)
• 3 cycle length (600, 430,
330 ms)
• 1, 2, and 3 extrastimuli
• Minimal coupling
interval 200 ms
• Positive predictive
value 50~37%
• Negative predictive
value 46~97%
Wilde AAM et al Circulation 2002;106:2514
ĐIU TR BNG THUC
• Mc đch:phc hồi sự cân bng ion hot
đng trong giai đon đu điện th đng
thượng tâm mc thất phải.
• Thuốc c ch dng ion K đi ra ngoài(Ito ) -
Quinidin: làm giảm mc đ pha 1 do chẹn
dng Ito.
• - Đồng vận β – adrenergic : tăng cường
dng ion canxi typ L đi vào
• - Cilostasol: giảm dng Ito , đang nghiên
cu thêm
24
Điu tr h/c Brugada
TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9

25
Hiệu quả của Quinidine/ b/n Brugada