Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

1

Lời nói đầu
Xuất phát từ nhu cầu cần tài liệu để học tốt môn Nội, chúng tôi copy, đánh
máy lại các bài powerpoint + handout của các thầy, các cô của Bộ môn Nội ĐH Y
DƯC TP. HCM. Tài liệu này chỉ nhằm mục đích học tập, phi thương mại. Lưu
hành nội bộ.
Tham gia biên soạn:
Hồ Hoài Nam
Lâm Bội Hy
Hà Thò Hải Đường
Vũ Lê Minh
Nguyễn Văn Hiền
Đỗ Minh Chi
Mục lục: Trang
1. Bạch cầu cấp 3
2. Bạch cầu mãn dòng tủy 6
3. Lymphoma 8
4. Bạch cầu mãn dòng Lympho 12
5. Suy tủy 14
6. Bệnh huyết sắc tố 17
7. Chỉ đònh truyền máu 22
8. Tai biến truyền máu 26
9. Choáng 32
10. Tăng huyết áp 47
11. Tâm phế mạn 51
12. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng 55
13. Viêm màng ngoài tim 60
14. Xử trí phù phổi cấp 65

HUYẾT HỌC

Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

3

BỆNH BẠCH CẦU CẤP
zanne MCB Thanh Thanh Bệnh bạch cầu ác tính (Leukemia) là 1 bệnh về máu có sự tăng sinh quá độ của
tế bào máu chưa phân hóa hoặc phân hóa kém dẫn tới tử vong một cách nhanh
chóng nếu không điều trò hữu hiệu.NGUYÊN
BC ĐƠN
NHÂN

TIỀN BC
ĐƠN NHÂN

BC ĐƠN
NHÂN

NGUYÊN
TỦY BÀO

TIỀN TỦY
BÀO

TỦY BÀO

HẬU TỦY
BÀO

Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

4Phân loại FAB :



Ü Rất thay đổi : Bạch cầu cấp dòng limphô và Bạch cầu cấp dòng tủy có nhiều
triệu chứng tương tự nhau.
Ü Bệnh có thể khởi phát đột ngột với sốt cao, thiếu máu, xuất huyết hoặc có thể
xảy ra từ từ với triệu chứng thiếu máu, sốt nhẹ, chảy máu chân răng , lở miệng.
Ü Thiếu máu : xuất hiện từ từ và nặng dần lên.
Ü Sốt là triệu chứng thường gặp nhất với biểu hiện ở tất cả kiểu sốt. Rất có thể
có kèm 1 ổ nhiễm trùng răng miệng, lở loét miệng, nướu răng.

Ü Xuất huyết : Thường là xuất huyết da - niêm, đôi khi có xuất huyết não, màng
não, phổi.

Ü Biến đổi hệ võng nội mô :

Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

5

♣ Hạch to, hạch kích thước trung bình, đối xứng, di động, không dầy, phần lớn
là hạch ngoại biên cổ, hay toàn thân.
♣ Gan có thể to.
♣ Lách to.
Ü Đau nhức xương khớp.

Ü Thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương. Bệnh nhân có thể nhức đầu, ói, lồi mắt,
mù, yếu liệt chi, tổn thương thần kinh sọ.
Ü Thâm nhiễm u bướu vào da, mắt, xương

Chủ yếu là công thức máu và tủy đồ
♥ Công thức máu :

♥ Xuất huyết nặng : ở não, ở đường tiêu hóa.
♥ Ứ trệ bạch cầu ở não, phổi.
♥ Nhiễm trùng, choáng nhiễm trùng
♥ Suy kiệt

♥ Tuổi càng cao tiên lượng càng xấu

♥ Số lượng bạch cầu : càng tăng càng xấu
♥ Dòng tủy tiên lượng xấu hơn dòng limpho
Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

6

♥ Rối loạn nhiễm sắc thể các rối loạn kiểu t (9 ; 22) (-5 , -7) có thể tiên lượng xấu.
♥ Số cơ quan bò tổn thương càng nhiều thì tiên lượng càng nặng. B
B
A
A
Ï
Ï
C
C
H
HC

N
I
I
C
CL
L
E
E
U
U
K
K
E
E
M
M
I
I
A
A
)
)
B
B
S
S


a
n
n
h
hT
T
h
h
a
a
n
n
h
hBệnh bạch cầu mãn là :
̇ Một bệnh lý ác tính về máu
̇ Tăng sinh qúa độ của bạch cầu đã phân hóa nhiều
̇
̇

Diễn tiến tới tử vongn
n

b
b
e
e
ä
ä
n
n
h
hb
b
a
a
ï
ï
c
c
h
hc
c
a
a
à
à

l
l
o
o
a
a
ï
ï
i
ic
c
h
h
í
í
n
n
h
h

o Bệnh bạch cầu mãn dòng tủy (chronic myeloid leukemia :CML ) – Thường gặp ở
VN.
o Bệnh bạch cầu mãn dòng lymphô (chronic lymphoid leukemia CLL)- Phương tây.
o Bệnh bạch cầu mãn dòng bạch cầu đơn nhân

ä
ä
n
nl
l
ơ
ơ
ï
ï
i
i:
:o Tia xạ
o Bom nguyên tử
o Rối loạn nhiễm sắc thể
o Yếu tố gia đình: CLL tăng gấp 16 lần nếu trong gia đình có người mắc bệnh
này
Diễn tiến qua 2 giai đoạn :
o Giai đoạn kinh niên
o Giai đoạn chuyển cấp

A) Giai đoạn kinh niên

o Tủy rất giàu tế bào
o Có NST Ph
o Kéo dài từ 2- 4 năm

B) Giai đoạn chuyển cấp

♥ Sốt không giải thích được, sụt cân , đau khớp
♥ Gan to
♥ Thiếu máu
♥ Xuất huyết (do giảm TC)
♥ Không đáp ứng với thuốc điều trò trước đây
♥ CTM
:HC giảm nặng, BC tăng cao , TC giảm
♥ Tủy đồ
: nguyên tủy bào + tiền tủy bào >25%

C) Diễn tiến và tiên lượng

♦ BN thường sống từ 2 – 4 năm, tỷ lệ sống còn sau 5 năm là 52-63%
♦ BN tử vong do bệnh chuyển cấp
♦ Hầu hết các BN đều chuyển qua giai đoạn chuyển cấp. Biểu hiện :thiếu máu ,
lách to không điều trò được, tủy đồ như một bạch cầu cấp.
♦ NST Ph vẫn tồn tại trong giai đoạn chuyển cấp và xuất hiện thêm nhiều Rối
loạn NST như 3nst 8 ( trisomie 8 ), 3nst 19, 1nst 17

Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

8

D) Điều trò
L
L
I
I
M
M
P
P
H
H
O
O
Â
Â
M
M(
(
L
L
Y
Y
M

♣ Tia xạ
♣ Hóa trò ung thư
♣ Rối loạn nhiễm sắc thể t(8,22), 14q marker
1. Hội chứng hạch to
o Hạch có thể xuất hiện ở bất cứ nơi nào trong cơ thể
o Hạch to ,lúc đầu riêng lẽ, sau thành đám, mật độ chắc ,ít di động
o Hạch không đối xứng
2.Thay đổi tổng trạng
o Sốt cao, không liên tục , hoặc sốt có chu kỳ(Sốt Pel-Epstein)
o Đổ mồ hôi về đêm
o Xanh xao
o Sụt cân (>10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng)
o Ngứa thường gặp trong bệnh Hodgkin
3.Các thay đổi khác trong cơ thể

o Đau nhức xương
o Gan to, lách to
o Tràn dòch màng phổi
o Tổn thương da:nổi mẫn đỏ , chàm
Đôi khi bệnh nhân chỉ có 1 khối u bất kỳ trong cơ thể sinh thiết mới chẩn đoán được
Lymphoma
1. Sinh thết là xét nghiệm quan trọng nhất
Kết qua GPBL:
X Hodgkin
X Lymphoma không Hodgkin
Phân loại bệnh Hodgkin theo REY


Độ ác tính cao:

♦ Loại tế bào to, nguyên bào miễn dòch
♦ Loại nguyên bào lympho
♦ Loại tế bào nhỏ không khía.
2.CTM
:
♣ Hồng cầu giảm thường gặp trong bệnh Hodgkin hơn là ở các limphôm
không Hodgkin.
♣ Bạch cầu tăng nhất là bạch cầu ưa acid ở các bệnh nhân có triệu chứng
ngứa.
♣ Tiểu cầu giai đoạn đầu tăng hoặc bình thường, về sau giảm.
♣ LDH
(Lactate Dehydrogenase)
- Bình thường < 200 đv / L.
- Khi LDH tăng có giá trò tiên lượng xấu.
- LDH phản ánh khối lượng bướu và tốc độ tăng trưởng của bướu

3.Các Xét nghiệm cần thiết khác
♥ X quang phổi
♥ Siêu âm bụng
♥ CT scan ngực bụng để tìm hạch, cơ quan bò tổn thương.
♥ Tủy đồ
♥ Xạ hình xương nếu có đau xương.
♥ MRI nếu nghi ngờ có tổn thương màng tủy
♥ Chức năng gan , thận , tim ,đường huyết

Phân giai đoạn theo Ann ArborTuổi

< = 60t hoặc >60 tuổi

Giai đoạn

hoặc
Vò trí ngoài hạch 0,1 hoặc >=2
Tình trạng bệnh nhân 0,1 hoặc >=2
LDH Bình thường hoặc tăng

Phân loại nguy cơThấp 0-1 yếu tố
Trung bình
2
-3
Cao 4-5

C
hỉ số tiên lượng quốc tế (IPI)
International prognostic index
Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

12

• Giai đoạn I và II A : hóa trò 4 đợt và sau đó xạ trò củng cố .

- 30% bnh nhân bnh bch cu mn dòng lympho có thiu máu và gim tiu cu
khi bnh đã din tin nng.
- Mt s bnh nhân Coomb test (+). 10 – 25% bnh nhân có thiu máu tán huyt
t min.
- 15 – 20% bnh nhân có gim tiu cu.
- Gim gamma globulin máu.
- Tu đ: tng s lng t bào tu và s lng t bào lympho tng > 30%.
- LDH,  microglobulin, acid urique tng.
III. CHN ỐN.
Da theo tiêu chun chn đốn ca Vin Ung th quc gia và Nhóm làm vic: Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

13

1. Tng t bào lympho máu ngoi biên ≥ 5000/mm
3
, t bào lympho trng thành
mà khơng tìm thy ngun nhân nào khác.
2. ≥ 30% t bào lympho trong tu xng. S lng t bào có th tu bình thng
hay tng.
3. Qun th t bào B đn dòng có th có CD5, CD22, C1 và CD20.

IV. CHN ỐN PHÂN BIT.
- Bnh bch cu cp dòng lympho
- Ung th hch
V. XP GIAI ON
Theo RAI

Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

14

3. Lách to.
4. Hch to > 10cm.
5. Thiu máu tán huyt t min, gim tiu cu do min dch.

6. Thng b nhim trùng.
7. Tng nhanh s lng t bào lympho.
C. Phác đ điu tr.

1. Fludarabine: 25mg/m2 , tiêm tnh mch N1 – N5. Lp li 6 chu k vi mi chu k
28 ngày.
T l đáp ng cao và thi gian sng khơng bnh dài hn nhng khơng có ý
ngha kéo dài đi sng hn nhng phác đ khác.
2. CAP.
- Cyclophosphaminde.
- Doxorubicine ( Adriamycine).
- Prednisone.
3. CHOP.
- Cyclophosphamide.
- Doxorubicine.
- Vincristine.
- Prednisone.
4. Kháng th đn dòng.
ALEMTUZUMAB ( Campath – 1H)
Là anti-CD52.

trung gian tế bào
1.Bẩm sinh :
1.1 Thiếu máu Fanconi
: di truyền trên NST lặn
LS :Da có đốm màu cafe , dò dạng xương quay và ngón cái, dò dạng tim , thận
CLS:tuỷ nghèo tế bào, NST rất dễ gãy.
Điều trò Androgen có thể cải thiện tình trạng suy tuỷ
1.2 Bệnh loạn sản sừng bẩm sinh: bất thường móng ,da niêm, suy tuỷ

2. Mắc phải:
X -Hoá chất:thuốc trừ sâu,Benzen và các sản phẩm có chứa benzen
X Thuốc:muối vàng, Penicillamine, Phenylbutazone, sulfonamide,
carbamazepine, chloramphenicol, acetazolamide
X Thuốc điều trò ung thư: Cyclophosphamide, busulfan, daunorubicin
X Tia xạ
X Nhiễm trùng:siêu vi viêm gan , EBV
X Thai kỳ
X Bệnh collagen
Khởi phát thường âm ỉ, từ từ:chóng mặt mệt mõi ,xanh xao, kém tập trung, khó thở khi
gắng sức.
Toàn phát

-Triệu chứng liên quan đến dòng HC như thiếu máu, dòng BC như nhiễm trùng, dòng TC
như xuất huyết.
-BN không có biến đổi về hệ võng nội mô, không đau nhức xương khớp, không sụt cân ,
không sốt nếu không nhiễm trùng

1.CTM:
♠ HC ð, BC ð,TC ð:giảm 3 dòng máu.
♠ Thiếu máu đẵng sắc HC to, Hb ð, HC mạng ð


Đánh giá mức độ suy tuỷ

1.Điều trò nguyên nhân
2.Điều trò hỗ trợ
-Truyền HC khi Hb< 8g%.Túi máu phải qua tia xạ và nên có lọc BC.

HC mạng BC hạt TC SL tế bào tuỷ
Nhẹ <1% <2.5 <100 <30
Trung bình <1% <1.5 <20 TB tạomáu
<25%
Nặng <0,5% <0.5 <20 TB tạomáu
<25%
Rất nặng <0,5% <0.2 <20 TB tạomáu
<25%
Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

17

- Truyền TC khi TC < 20G/L ,hoặc khi có xuất huyết trên LS. Sử dụng epsilon
aminocaproic acid 4-12 g/ngày có thể hạn chế xuất huyết.

BS Suzanne MCB Thanh Thanh
Bệnh huyết sắc tố là bệnh của Hb

• 1 phân tử Hb gồm 1 Heme và 4 chuỗi globin. Heme giống nhau ở tất cả các Hb,
các globin thì khác nhau.
• Chuỗi Globin gồm các axit amin. Các chuỗi globin khác nhau là do trật tự sắp xếp
các aa khác nhau hoặc do số lượng aa khác nhau.
Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

18

• Chuỗi  gồm 141 aa
• Chuỗi ,γ ,  gồm 146 aa

• Gene cấu trúc bảo đảm trật tự các aa, đột biến gene cấu trúc làm cho aa này thay
thế bằng 1 aa khác.
• VD:Hb S, Hb C, Hb D, Hb E,…
- Hb S: 22 6 glu > valine
- Hb M:đột biến ngay vò trí histidine
Lâm sàng

• Khi thiếu oxy HC có HbS sẽ biến thành hình liềm, mất tính mềm dẻo và gây tắc
mạch.
• Tán huyết mãn , HC sống 10-15 ngày.
• Bn dễ bò tắc mạch: não (mê) ,chi (loét chân ), bụng (đau bụng ), ngực (đau ngực )
• Hb M :BN bò xanh tím do HC không gắn oxy
• Bn vàng da , vàng mắt, thiếu máu , gan to ,lách to
• CLS : HC hình liềm
Điện di Hb Hb S , hoặc Hb C,…


♠ Trung quốc
♠ Nam nước Nga
Ù
• Phân tử Hemoglobine (Hb) gồm Heme và globine
• 1 phân tử Hb gồm 2 đôi globin
• Gene sinh chuỗi  nằm trên nhiễm sắc thể 16, có 2 gene 
• Gene sinh chuỗi  nằm trên nhiễm sắc thể 11, có 1 gene 

Phôi:3 tháng đầu thai kỳ
♣ Hb Gower 2:(
2

2
)
♣ Hb Gower 1(ζ
2

2
)
♣ Hb Porland (ζ
2
γ
2
)
Thai
:6 tháng sau thai kỳ
♥ Hb F(
2
γ
2

X Nếu mất 2 gene:- -
X Do đó Bn mất gene  : - / - hoặc / , hoặc
X - / - - , /
 Thalassemia
: thiếu chuỗi : không ảnh hưởng đến thai và ngøi trưởng thành vì rất
ít.
γ Thalassemia :chỉ ảnh hûng đến đời sống bào thai

Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

20

 thalassemia
• Không tổng hợp chuỗi  gây ra hồng cầu nhỏ nhược sắc , tăng Hb A
2
hoặc
Hb F
 thalassemia

• Sản xuất quá nhiều chuỗi γ > γ
4
(Hb Bart’ s)
• Sản xuất quá nhiều chuỗi  > 4 (Hb H)
Hậu qủa
:
• Thiếu máu nặng
• Thiếu oxy mô gây tăng sản xuất eythropoietine > bành trướng tủy xương
gây biến dạng hộp sọ làm dễ bò nhiễm trùng tai ,mũi,xoang , gãy xương bệnh lý.
• Lách to
• Dư sắt , ứ đọng sắt ở các tuyến nội tiết: tiểu đường, suy giáp, suy tuyến

)
♣
Mất 4 gene ( / ) Hb Bart ‘:thai thoái hoá nước

Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

21

• Thường không thể sống được khi ở môi trường ngoài tử cung
• Bé chết trong bụng mẹ, hoặc chết lúc sanh , bé phù toàn thân , da xanh ,gan lách to.
• Mẹ bò nhiễm độc với tần suất cao lúc sanh
• Tử thiết :tạo máu ngoài tuỷ ồ ạt
 thalassemia thể nặng
X Thiếu máu nặng ; Hb 2-3g%
X MCVð, MCH ð
X Phết máu ngoại biên :Hc đa kích thước, đa hình dạng, HC nhược sắc , HC hình
bia, HC nhiều hình dạng khác nhau.HC nhân nhiều , HC lưới tăng
X Ferritine tăng cao
X Điện di Hb: giãm Hb A, tăng Hb A 2, hoặc Hb F
 thalassemia thể nhẹ

X Hb :9-11g%
X HC nhỏ , nhược sắc,MCV :50-70 fl, MCH :20-22pg
X MCV có giá trò tầm soát bệnh nhân Thalassemie
X Điện di Hb cho chẩn đoán xác đònh
 thalassemia

X HC nhỏ nhược sắc
X HC mạng tăng
X Điện di Hb thấy Hb Bart hoặc Hb H

• Lấy máu bánh nhau tuần 9-10,va phân tíach DNA
 thalassemia thể nặng
• Quan trọng nhất là ở trẻ em: chẩn đoán sớm các bệnh nhiễm trùng như
nhiễm trùng hô hấp, răng, xoang.
• Cung cấp acid folic
• Truyền máu nâng Hb > 10g%, truyền HC mỗi 6-8 tuần
• Thải sắt khi có dấu ứ sắt (Ferritin >500 ng/L, sắt huyết thanh > 350µg/ dl
• Thuốc: Deferosamine (Desferal 500mg ).
Có thể dùng 1-2g/ ngày, truyền liên tục dưới da hoặc tónh mạch 12giờ
Sử dụng thêm vitamine C 50 -100mg/ngày
• Cắt lách khi có dấu hiệu cờng lách CHỈ ĐỊNH TRUYỀN MÁU
Ths Bs Suzanne MCB Thanh Thanh
Nguyên tắc truyền máu
• Truyền máu chỉ là một phần của điều trò
• Sự cần thiết của truyền máu có thể giảm đến mức tối thiểu nhờ những điều sau:
1. Dự phòng , chẩn đoán và điều trò sớm các trường hợp thiếu máu , nguyên
nhân thiếu máu ( VD :cung cấp sắt , vitamine ). Truyền HCL chỉ cần thiết
nếu hậu quả của thiếu máu trầm trọng
2. Điều chỉnh lại tình trạng thiếu máu trước khi phẩu thuật
3. Dùng dung dòch tinh thể (NaCl, Lactate Ringer ), dung dòch keo khi mất máu
cấp.
4. Dùng phương pháp mổ tốt nhất để giảm thiểu mất máu
5. Ngưng thuốc chống đông , thuốc ức chế ngưng tập tiểu cầu trước mổ.
6. Hạn chế xét nghiệm máu nhất là ở trẻ em
7. Truyền máu hoàn hồi
8. Dùng các thuốc Erythopoietin kích thích sản xuất HC


BN mệt, lơ mơ, nước tiểu giảm.
3. Mất máu mức độ nặng
: >1000 ml máu
BN choáng . M>120 hoặc không bắt được ,
HA < 8cmHg có thể =0. Thiểu niệu hoặc vô niệu
Cơ chế bù trừ trong thiếu máu cấp
1.Tăng thể tích huyết tương
2. Tăng cung lượng tim
3.Tăng hoạt động hệ giao cảm :co mạch ngoại biên chỉ dự trử máu ở não, tim ,
thận
4.Tăng thông khí
5. Thay đổi đường cong phân ly oxy
6.Thay đổi hormon (Tăng tiết ADH, Aldosterone, erythropoietine, steroide của
tuyến thượng thận , tăng tiết Adrenalin, Nor adrenaline)
7.Tăng tổng hợp protein huyết tương
Chỉ đònh truyền máu khi thiếu máu cấp
1. Thiếu máu cấp mức độ nặng
2. Thiếu máu cấp mức độ trung bình nhưng vẫn còn chảy máu hoặc còn tán huyết

Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

24

Chỉ đònh truyền máu khi thiếu máu mãn
1. Thường không cần thiết truyền máu ở BN thiếu máu mãn
2.Chỉ truyền máu cho những BN thiếu máu nặng không bù trừ
3. BN thiếu máu mãn , lớn tuổi thường có suy tim đi kèm, nếu cần truyền máu
chỉ cần 1 đơn vò HCL và phải dùng furosemide đi kèm
4. Chỉ cần nâng Hb lên để cải thiện lâm sàng , không nâng lên đủ như bình
thường.

-Hct :55-75 %
-Dự trữ :2-6 độ
-Chỉ đònh
: Bù lượng HC cho BN thiếu máu.
Dùng ở BN thiếu máu mà có suy tim

3. HC rữa

Dùng HC lắng và rữa bằng nước muối sinh lý.

Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam

25

Chỉ đònh
:
Thiếu máu tán huyết tự miễn
Trẻ sơ sinh
4. Tiểu cầu đậm đặc

• Lấy từ túi máu của người cho. Thể tích 50 ml, có 55. 10 9 tiểu cầu
• 1 đơn vò tiểu cầu đậm đặc khi truyền cho BN nâng thêm 5000 con /mm3
• 2 đơn vò máu tạo được 1 đơn vò tiểu cầu
• Dự trử ở 20-24 độ C , với máy lắc liên tục
5. Kit tiểu cầu

• Thể tích 150-300 ml , có từ 150-500.10 9 TC
khi truyền 1 kit TC sẽ nâng thêm cho BN từ 40.000 -70.000 /mm3
• Kít TC được lấy từ 1người cho máu với máy tách tiểu cầu đặc biệt.
• Kít TC được dự trử ở nhiệt độ từ 20-24 độ C , với máy lắc liên tục