B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

TRN QUANG VNH

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM Vị TRí GIảI PHẫU GốC
ĐộNG MạCH VàNH Và KếT QUả PHẫU THUậT
SửA TOàN Bộ BệNH THấT PHảI HAI ĐƯờNG RA
THể ĐảO GốC ĐộNG MạCH TạI BệNH VIệN NHI
TRUNG ƯƠNG

CNG LUN VN THC S Y HC

H NI 2018


B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

TRN QUANG VNH

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM Vị TRí GIảI PHẫU GốC
ĐộNG MạCH VàNH Và KếT QUả PHẫU THUậT
SửA TOàN Bộ BệNH THấT PHảI HAI ĐƯờNG RA
THể ĐảO GốC ĐộNG MạCH TạI BệNH VIệN NHI

1.6. Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra thể đảo
gốc động mạch......................................................................................15
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..............18
2.1. Đối tượng nghiên cứu...........................................................................18
2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn đối tượng nghiên cứu.....................................18
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ đối tượng nghiên cứu......................................18
2.2. Phương pháp nghiên cứu......................................................................18


2.2.1. Thiết kế nghiên cứu........................................................................18
2.2.2. Cỡ mẫu...........................................................................................18
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu và dự kiến thời gian thực hiện.....19
2.3. Các tham số nghiên cứu........................................................................19
2.4. Phân tích và xử lý số liệu......................................................................21
2.5. Đạo đức nghiên cứu..............................................................................21
Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ.................................................................22
3.1. Đặc điểm giải phẫu lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR..........................22
3.1.1. Đặc điểm dịch tễ học......................................................................22
3.1.2. Triệu chứng lâm sàng.....................................................................22
3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng chính.........................................................23
3.1.4. Điều trị trước mổ............................................................................25
3.2. Kết quả phẫu thuật...............................................................................25
3.2.1. Kết quả trong phẫu thuật................................................................25
3.2.2. Kết quả sau phẫu thuật:.................................................................26
3.2.3. Kết quả khám lại.............................................................................29
3.2.4. Tỉ lệ mổ lại và tỉ lệ sống sót sau phẫu thuật sửa toàn bộ................29
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN...............................................................30
4.1. Đặc điểm giải phẫu và lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR.....................30
4.1.1. Đặc điểm dịch tễ học......................................................................30
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng.........................................................................30

Biểu đồ 3.2: So sánh cân nặng trước và sau mổ............................................29
Biểu đồ 3.3: Mức độ suy tim theo Ross.........................................................29
Biểu đồ 3.4: Đồ thị Kaplan-Meier đối với tỷ lệ mổ lại sau phẫu thuật sửa
toàn bộ.......................................................................................29
Biểu đồ 3.5: Đồ thị Kaplan-Meier với tỉ lệ sống sót sau phẫu thuật sửa toàn
bộ...............................................................................................29


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1: Hình vẽ mô tả bất thường tim Taussig – Bing của hai tác giả........3
Hình 1.2: Minh họa hình thành của nón dưới van đại động mạch..................6
Hình 1.3: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương tổn
Taussig – Bing.................................................................................7
Hình 1.4: Tương quan giữa hai đại động mạch, mặt cắt ngang mức hai van,
nhìn từ dưới lên...............................................................................8
Hình 1.5: Phân loại giải phẫu ĐMV theo Yacoub...........................................9
Hình 1.6: Nguyên lý Leiden. Nguồn ảnh: Hiệp hội Tim Hoa Kì..................10
Hình 1.7: Phẫu thuật chuyển gốc động mạch với TPHĐR thể chuyển gốc.. 14


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thất phải hai đường ra (TPHĐR) là bệnh tim bẩm sinh mà hai đại động
mạch xuất phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [1]. Theo danh
pháp phân loại của Hiệp hội phẫu thuật tim mạch – lồng ngực châu Âu
(EACTS) và Hội phẫu thuật viên lồng ngực (STS) thì thất phải hai đường ra
thể đảo gốc động mạch (TPHĐRĐG) là một trong bốn thể bệnh của bệnh tim
TPHĐR, chiếm khoảng 30% bệnh nhân trong nhóm bệnh này, với đặc điểm
tổn thương giải phẫu là hai đại động mạch xuất phát gần hoàn toàn từ thất

làm cho kíp phẫu thuật lúng túng, nhất là những phẫu thuật viên chưa có
nhiều kinh nghiệm trong thao tác và lựa chọn phương pháp trồng lại động
mạch vành vào động mạch chủ mới.
Hiện nay, chỉ một vài trung tâm tại Việt Nam có khả năng phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ cho các bệnh nhân TPHĐR, đặc biệt là các trường hợp TPHĐRĐG do
vậy còn nhiều bệnh nhân vẫn chưa được điều trị kịp thời và thậm chí tử vong
trước khi được tiến hành phẫu thuật. Đồng thời cũng chưa có nghiên cứu cụ
thể nào mô tả về các biến đổi giải phẫu động mạch vành ở nhóm bệnh nhân
này và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh lý này ở Việt Nam hiện nay. Vì vậy,
nhằm góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị các bệnh nhi mắc
tim bẩm sinh, nhóm bệnh nhân mắc dị tật này nói riêng, chúng tôi tiến hành
đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm vị trí giải phẫu gốc động mạch vành và kết
quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra thể đảo gốc
động mạch tại bệnh viện Nhi Trung Ương” với 2 mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm vị trí giải phẫu gốc các động mạch vành ở bệnh nhân
thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch được phẫu thuật sửa
toàn bộ tại bệnh viện Nhi Trung Ương.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra
thể đảo gốc động mạch tại bệnh viện Nhi Trung Ương.


3

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị bệnh tim thất phải hai đường ra thể
đảo gốc động mạch.
Thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch có tên gọi riêng khác là
bất thường tim Taussig – Bing do được lấy tên theo hai bác sĩ tim mạch là

tầng thất cho bệnh lý này [15],[16]. Sự ra đời của phẫu thuật Jatene (ASO) năm
1975 [17] trong điều trị bệnh lý chuyển gốc động mạch đã giúp phẫu thuật sửa
chữa toàn bộ bệnh lý TPHĐR thể chuyển gốc động mạch phát triển lên tầm cao
mới, góp phần làm giảm tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật một cách rõ rệt [18],[19].
Tại Việt Nam, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho bệnh lý TPHĐR đã được Viện
Tim thành phố Hồ Chí Minh áp dụng từ cuối những năm 90 của thế kỷ trước
đối với những dạng đơn giản như thể TLT dưới van ĐMC hoặc thể Fallot,
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (hai thất) cho những thể phức tạp như chuyển
gốc hoặc TLT biệt lập mới được tiến hành trong một vài năm gần đây. Tại
phần lớn các bệnh viện trên cả nước, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh
TPHĐR chủ yếu được thực hiện đối với những bệnh nhân có thương tổn đơn
giản như thể TLT hoặc thể Fallot còn thể đảo gốc chưa có nhiều trung tâm


5

triển khai do tính chất phức tạp của bệnh. Số lượng các báo cáo trong nước
vẫn còn hạn chế [20],[21]. Nghiên cứu ở nhóm bệnh nhân đảo gốc động mạch
nói chung và nhóm bất thường tim Taussig – Bing nói riêng cho thấy ở những
bệnh nhân có động mạch vành biến đổi là yếu tố nguy cơ tử vong sau mổ [9].
Đánh giá biến đổi giải phẫu động mạch vành là một trong những yếu tố quan
trọng quyết định việc lựa chọn kĩ thuật chuyển lại vào gốc ĐMC mới, nhưng
các báo cáo ở nhóm bệnh nhi tại Việt Nam chưa được nhắc tới. Kết quả phẫu
thuật của nhóm bệnh nhi mắc dị tật TPHĐRĐG cũng chưa có báo cáo riêng
biệt. Tại viện Nhi Trung Ương, những trường hợp phẫu thuật đảo gốc động
mạch đơn thuần được thực hiện đầu tiên vào năm 2009, sau đó năm 2010 tiến
hành ca phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh nhân Taussig – Bing đầu tiên. Từ đó đến
nay, kĩ thuật này không ngừng được hoàn thiện, khả năng chẩn đoán, phẫu
thuật, gây mê và hồi sức được nâng cao, góp phần cứu sống nhiều bệnh nhân.
1.2. Phôi thai học

nằm ở vị trí bình thường trong phần cơ của vách nhĩ thất. Bó Hiss đi xuống ở
bờ sau dưới của lỗ TLT nên khi phẫu thuật khâu vá lỗ TLT có nguy cơ làm tổn
thương đường dẫn truyền trong trường hợp lỗ thông ở gần phía van ba lá (lỗ
thông quanh màng). Khi lỗ thông cách van ba lá bởi một dải cơ mà bản chất là
do sự sát nhập của nếp gấp thất - phễu với ngành sau của dải băng vách thì khi
khâu sẽ ít nguy cơ làm tổn thương đường dẫn truyền này.


7

1.3.2. Lỗ thông liên thất.
TLT dưới van ĐMP chiếm tỷ lệ khoảng 30% tổng số các bệnh nhân
TPHĐR [1]. Đường kính của lỗ TLT thường không hạn chế. Lỗ thông nằm phía
trên của hai ngành của dải băng vách và nằm phía dưới van ĐMP [25]. Vị trí lỗ
TLT trường hợp này tương tự như vị trí lỗ thông liên thất dưới van chủ trong trường
hợp TPHĐR mà ĐMC nằm phía bên trái ĐMP (l – transposition) [1].
Trong bệnh TPHĐRĐG, tồn tại nón dưới ĐMC hoặc hai nón dưới hai
đại động mạch gặp ở khoảng 50% các trường hợp. Vách nón sẽ chia giữa
vùng dưới van ĐMC và vùng dưới van ĐMP. Vách nón thường xoay ra phía
trước và do đó không thuộc về vách liên thất [10]. Trường hợp vách nón phì
đại sẽ dẫn tới hẹp đường ra thất trái với các mức độ khác nhau. Từ trong thời
kì bào thai, tình trạng hẹp đường ra thất trái gây giảm lưu lượng máu qua eo
ĐMC dẫn tới hẹp eo ĐMC khi trẻ sinh ra. Có khoảng 50% bệnh nhân Taussig
– Bing có kèm theo hẹp eo ĐMC [10].

Hình 1.3: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương tổn
Taussig – Bing [11].


8

trên xuống theo chiều kim đồng hồ, các lỗ ĐMV trái thường xuất phát chếch
từ phía sau hơn và ĐMV phải xuất phát chếch từ phía trước hơn so với những
trường hợp tim bình thường [30].
Trong trường hợp bệnh lý đảo gốc động mạch hoặc TPHĐRĐG, tương
quan hai đại động mạch thay đổi. Việc xác định giải phẫu động mạch vành sẽ
trở nên khó khăn vì vậy cần có nguyên tắc phân loại nhằm đánh giá chính xác
tương quan giữa hai đại động mạch, các xoang vành phải trái và giải phẫu
động mạch vành. Phân loại giải phẫu động mạch vành trong mổ bệnh lý đảo
gốc động mạch lần đầu tiên được mô tả bởi Yacoub và Radley-Smith vào năm
1978. Ở một nhóm 18 bệnh nhân tuy nhiên chưa đầy đủ.

Hình 1.5: Phân loại giải phẫu ĐMV theo Yacoub [31].
Đến năm 1983, Leiden và cộng sự đã mô tả đầy đủ hơn phân loại giải
phẫu vành, và phân loại này được tham khảo và sử dụng rộng rãi bởi nhiều
trung tâm phẫu thuật [33]. 4


10

Hình 1.6: Nguyên lý Leiden. Nguồn ảnh: Hiệp hội Tim Hoa Kì.
Nguyên lý của Leiden [33] khi phân loại là, hình dung người phẫu thuật
viên đứng ở trong ĐMC ở xoang không vành (non facing sinus) nhìn về phía
ĐMP. Tay phải của phẫu thuật viên là xoang vành trái, xoang số 1 (sinus 1)
thường cho xuất phát của ĐMV trái. Tay trái của phẫu thuật viên là xoang
vành phải, xoang số 2 (posterior facing sinus, sinus 2) thường cho xuất phát
của ĐMV phải. Các động mạch vành được kí hiệu L: ĐMV trái nhánh liên
thất trước, Cx: động mạch mũ, R: ĐMV phải. Qui ước cách viết như sau:
 1LCx2R: Nhánh liên thất trước và nhánh mũ của ĐMV trái xuất phát từ
xoang vành trái (xoang số 1), ĐMV phải xuất phát từ xoang vành phải
(xoang số 2). Giải phẫu vành bình thường. Hay gặp nhất.

mặt hay không của thương tổn hẹp ĐRTP hoàn toàn không ảnh hưởng tới bão
hòa ôxy mạch hệ thống cũng như mạch phổi đối với TPHĐR có TLT dưới van
ĐMP.
Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng:


12

Triệu chứng lâm sàng: bệnh nhân có biểu hiện tím nhẹ và suy tim sung
huyết xuất hiện sớm sau khi sinh. Dấu hiệu của suy tim thường xuất hiện vào
cuối độ tuổi sơ sinh với những triệu chứng như thở nhanh hoặc xuất hiện
những cơn ngừng thở ngắn và kém ăn hoặc bỏ bú. Khi có hẹp ĐRTP đi kèm,
triệu chứng tím và đa hồng cầu có thể nặng hơn nhưng các dấu hiệu của suy
tim sung huyết sẽ giảm hơn. Đối với nhóm bệnh nhân này khi có kết hợp với
hẹp eo ĐMC thì các triệu chứng thường xuất hiện sớm ngay sau khi sinh như
suy tim sung huyết, chậm phát triển thể chất, thường xuyên xuất hiện viêm
đường hô hấp. Nghe tim không điển hình với Tiếng tim T1 bình thường, tiếng
tim T2 mạnh và đanh, có thể thấy tiếng thổi tâm thu [25],[34].
Triệu chứng cận lâm sàng: trong đó siêu âm tim qua thành ngực là một
thăm dò giúp chẩn đoán chính xác bệnh. Trên siêu âm tim, với một bác sĩ tim
mạch nhiều kinh nghiệm, cần đánh giá chính xác về kích thước cũng như
chức năng của hai tâm thất, vị trí và kích thước của lỗ TLT, liên quan giữa vị
trí lỗ TLT với các van nhĩ thất và đại động mạch; các thương tổn gây tắc
nghẽn đường ra của hai thất các mức độ dưới van tại van hay trên van, sự mất
liên tục giữa van ĐMC và van hai lá, tương quan và vị trí hai đại động mạch,
khoảng cách giữa van ba lá và van ĐMP, hình thái của ĐMV, giải phẫu và
chức năng của các van nhĩ thất [34],[35]. Sự có mặt của các bất thường tim
mạch khác như hẹp eo ĐMC, TLT phần cơ, thiểu sản tâm thất, thông sàn nhĩ
thất toàn phần, bất thường trở về của tĩnh mạch hệ thống ... cũng cần được
phát hiện và mô tả đầy đủ [4],[36].

hình đường hầm trong thất.
Phẫu thuật chuyển vị lại hai đại động mạch (hình 1.7) được tiến hành
tiếp theo bằng cách. Hai ĐMC và ĐMP được cắt rời, hai cúc áo ĐMV được
bóc tách rời khỏi ĐMC (sau khi được thăm dò và đánh giá đầy đủ) và được
trồng lại vào ĐMP cũ (gốc ĐMC mới) ở vị trí tương ứng. Đa số các tác giả
trên thế giới áp dụng thủ thuật Lecompte chuyển chạc ba ĐMP ra phía trước


14

ĐMC. Đoạn ĐMC lên được nối lại với phần gốc của ĐMP cũ (ĐMC mới)
nhằm tái tạo lại tính liên tục của ĐMC [40],[41]. Phương pháp trồng lại
động mạch vành vào gốc ĐMC mới thay đổi tuỳ theo giải phẫu động mạch
vành, có thể sử dụng phương pháp cửa lật hoặc rạch dọc hoặc đột lỗ để trồng
lại các cúc áo ĐMV đảm bảo miệng nối không xoắn vặn, không căng. Sau
khi chạc ba ĐMP được chuyển ra phía trước so với ĐMC, vị trí khuyết trên
gốc ĐMP mới (sau khi cắt rời các cúc áo động mạch vành từ gốc ĐMC cũ)
được tái tạo lại bởi miếng vá màng tim tự thân. Khi cặp ĐMC được thả,
phần gốc ĐMP mới tái tạo sẽ được nối lại với chạc ba ĐMP [18],[42].


15

Hình 1.7: Phẫu thuật chuyển gốc động mạch với TPHĐR thể chuyển gốc. (A)
ĐMV được bóc tách khỏi ĐMC lên (B) Sau khi trồng lại ĐMV, thủ thuật
Lecompte được tiến hành, chuyển ĐMP ra phía trước ĐMC. (C) ĐMP được
tái tạo lại bằng màng tim tự thân của bệnh nhân [34].
Trong trường hợp có kèm theo thiểu sản quai động mạch chủ và hẹp eo
ĐMC, phẫu thuật sửa toàn bộ với tạo hình quai ĐMC có thể tiến hành với kỹ
thuật tưới máu não chọn lọc hoặc ngừng tuần hoàn hạ nhiệt độ sâu. Đoạn hẹp eo

bệnh nhân tử vong ngày thứ 5 sau mổ do suy tim và loạn nhịp. Tác giả cũng
nhắc đến nguyên nhân là do vị trí giải phẫu động mạch vành khó, kĩ thuật
trồng lại động mạch vành có vai trò quan trọng dẫn đến kết quả xấu sớm ngay
sau mổ. Có 1 bệnh nhân tử vong muộn sau mổ 14 tháng với nguyên nhân
không được biết rõ. Tỉ lệ tử vong sớm trong nhóm TPHĐRĐG trong báo cáo
này là 4/24 (16.7%). Tuy nhiên thời gian theo dõi trong hai báo cáo trên cũng
không dài. Trên thế giới, kết quả theo dõi sau điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ
đối với các bệnh nhân TPHĐR thể chuyển gốc động mạch có dao động khác
nhau tùy thuộc vào nhiều yếu tố, ví dụ như thương tổn phối hợp, phương pháp
phẫu thuật và thời điểm tiến hành phẫu thuật. Tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật
chuyển gốc động mạch đối với bệnh lý Taussig-Bing đã giảm xuống một cách rõ
rệt như theo nghiên cứu của Comas và cộng sự (7.1%), của Takeuchi và cộng sự
(5.3%), của Masuda và cộng sự (3.7%) và của Synzobahamvya và cộng sự
(2.9%) [19],[38],[45],[46]. Các nghiên cứu cũng đã chỉ ra bất thường giải phẫu
vành là một trong các yếu tố liên quan đến tử vong sớm sau mổ [9], [19].
Theo những nghiên cứu có thời gian theo dõi lâu dài nhất đối với bệnh
nhân TPHĐR sau phẫu thuật, tỷ lệ mổ lại dao động từ 11.4% đến 51% trong
theo dõi 10 năm và 20 năm sau phẫu thuật [46],[47],[48]. Theo nghiên cứu
của bệnh viện hoàng gia trẻ em Melbourne, trong theo dõi 10 năm sau phẫu


17

thuật, tỷ lệ mổ lại là 35% (25/144 bệnh nhân), trong đó nguyên nhân mổ lại
bao gồm thay/sửa van nhĩ thất (7 trường hợp), vá TLT tồn lưu (7 trường hợp),
thay thế ống van nhân tạo (5 trường hợp), hẹp đường ra thất trái (4 trường
hợp), hẹp ĐRTP (3 trường hợp), tái hẹp eo động mạch chủ (2 trường hợp),
viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (1 trường hợp) [49]. Một nghiên cứu tương tự
từ bệnh viện trẻ em Toronto cũng cho thấy tỷ lệ mổ lại là 37% trong theo dõi
trung bình 15 năm với nguyên nhân can thiệp chính là hẹp đường ra các tâm

mạch chủ.
- Hồ sơ bệnh án đầy đủ, đáp ứng các yêu cầu của nghiên cứu
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ đối tượng nghiên cứu
- Các bệnh nhân được chẩn đoán trước mổ là TPHĐR, nhưng trong mổ
là thương tổn khác.
- Các bệnh nhân chẩn đoán trong mổ là TPHĐR thể đảo gốc động mạch
nhưng trong mổ không thể tiến hành phẫu thuật ASO.
- Các bệnh nhân TPHĐR không mổ.
- Hồ sơ bệnh án không đáp ứng đầy đủ các yêu cầu nghiên cứu.
2.2. Phương pháp nghiên cứu
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu: Phương pháp hồi cứu, mô tả loạt bệnh.
2.2.2. Cỡ mẫu
Lấy mẫu thuận tiện.