Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018

CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH VỚI VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN
KÈM CAO ÁP PHỔI ĐƯỢC HỒI SỨC THÀNH CÔNG TẠI KHOA HỒI
SỨC SƠ SINH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO 01 TRƯỜNG HỢP
Trịnh Thanh Lan*, Nguyễn Thu Tịnh**

TÓMTẮT
Chuyển vị đại động mạch là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất ở trẻ sơ sinh. Trong số đó, các
trường hợp chuyển vị đại động mạch có vách liên thất nguyên vẹn kèm theo cao áp phổi tồn tại có tỉ lệ tử
vong cao hơn rất nhiều so với một trường hợp chuyển vị đại động mạch đơn thuần mặc dù có những
phương tiện hồi sức hiện đại. Chúng tôi báo cáo một trường hợp sơ sinh 20 ngày tuổi với bệnh lí chuyển vị
đại động mạch có kèm theo cao áp phổi đã được điều trị thành công tại khoa hồi sức sơ sinh Bệnh viện Nhi
Đồng 1.
Từ khóa: Chuyển vị đại động mạch.

ABSTRACT
D-TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM
PULMONARY HYPERTENSION AT NEONATAL INTENSIVE CARE UNIT OF CHILDREN
HOSPITAL I: A CASE REPORT
Trinh Thanh Lan, Nguyen Thu Tinh
* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 22 - No 4- 2018: 130 – 135
Transposition of the great arteries (d-TGA) is the most common cyanosis heart disease in newborns.
Especially, d-TGA with an intact ventricular septum and persistent pulmonary hypertension has a higher
mortality rate in comparison with the simple d-TGA in spite of modern therapies. We report a case of 20 day
- old baby with d-TGA with the intact ventricular septum and persistent pulmonary hypertension who was
treated successfully in Neonatal Intensive Care Unit in Children’s Hospital 1.
Keywords: Transposition of the great arteries (d-TGA).
thì nguyên nhân thường tại phổi. Bên cạnh đó,

Email:

130

Chuyên Đề Nhi Khoa


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018
xuất phát từ thất phải và động mạch phổi xuất
phát từ thất trái dẫn đến tách biệt của hai hệ tuần
hoàn chủ và phổi. Máu oxy hóa tốt chỉ luân
chuyển trong vòng tuần hoàn phổi trong khi đó
máu đến cung cấp cho các cơ quan trong cơ thể
lại được oxy hóa rất kém. Điều này sẽ được cải
thiện nếu như có sự pha trộn máu giữa hai hệ
tuần hoàn nhờ vào một số dị tật đi kèm như
thông liên thất, thông liên nhĩ, lỗ bầu dục hay tật
còn ống động mạch(18). Nếu không được điều trị,
chuyển vị đại động mạch sẽ dẫn đến tử vong
trong vòng 1 tháng đầu đời. Phẫu thuật triệt để
bệnh lý này để chuyển các động mạch về vị trí
ban đầu có tỉ lệ tử vong khoảng 2 - 5% và tiên
lượng sống còn lâu dài cũng rất thay đổi(13,15).
Trong trường hợp chuyển vị đại động mạch
với vách liên thất nguyên vẹn sẽ không có hoặc
có rất ít sự pha trộn này khiến cho máu đến mô
bị thiếu oxy một cách trầm trọng. Do đó bệnh
nhân chuyển vị đại đông mạch với vách liên thất
nguyên vẹn sẽ biểu hiện lâm sàng tím rất sớm
trong vòng 24 giờ đầu sau sinh nếu như không

liên thất nguyên vẹn kèm với cao áp phổi rất
phức tạp và chưa được giải thích rõ ràng(14,19).
Maeno và cộng sự đã cho thấy vách liên nhĩ còn
nguyên vẹn và ống động mạch nhỏ khi còn
trong tử cung liên quan chặt chẽ đến việc thiếu
oxy máu sau khi sanh và gây tử vong sớm(16).
Điều này có thể liên quan đến sự biến đổi cấu
trúc các tiểu động mạch phổi do tăng lưu lượng
máu và áp suất trước khi sanh, cuối cùng dẫn
đến sự tiến triển của bệnh lý mạch máu phổi và
cao áp phổi tồn tại trên trường hợp chuyển vị đại
động mạch với vách liên thất nguyên vẹn. Giải
phẫu bệnh lý nhu mô phổi của những đứa trẻ bị
bệnh lý chuyển vị đại động mạch với vách liên
thất nguyên vẹn có cao áp phổi cho thấy sự tăng
sinh lớp áo trong gây bít tắc và làm hẹp lòng
mạch máu phổi(14). Sau khi sanh, sự oxy hóa máu
kém và toan hóa máu sẽ càng làm cho tình trạng
co thắt mạch máu phổi ngày càng trầm trọng
hơn nữa và càng làm tăng kháng lực mạch máu
phổi(6).
Hiện nay các biện pháp điều trị cao áp
phổi tồn tai bao gồm thông khí cơ học, hỗ trợ
oxy, tối ưu hóa huyết áp, an thần phù hợp và
dãn mạch máu phổi, trong đó chính yếu là thở
khí NO. Thuốc dãn mạch máu phổi được đánh
giá rất hiệu quả đối với một số trường hợp cao
áp phổi với vách liên thất nguyên vẹn. Mặc dù
khí NO là lựa chọn đầu tay cho các trường
hợp cao áp phổi tồn tại, tuy nhiên có 30%

Tác giả

(Error!

Hawker

Năm

1974

Số BAS/BAH PGE1
bệnh
nhân
4
4/1
0

iNO Sildenafil/
Bosentan

ECMO

Phẫu thuật
Kết quả
sửa chữa phẫu thuật

Theo dõi

0



2Chết

Không

1991

2

2/0

2

0

Không

0

2ASO

2Sống

2Sống (2tháng)

1993
1996
2005

3


Không
1Sống/1Chết
3 Sống

(5)

2005
2006
2008

1
14
2

1/0
13/0
2

1
14
2

1
11
2

Không
Không
Có/Có d


1Sống

1Sống (10tháng)
10 sống
1Sống (theo dõi
trong 4 năm)
1 Sống (1tháng)

Dick

source not found.)
(Error!

Chang

Reference source not
found.)
(8)

Kumar
(11)
Luciani
(Error!
El-segaier

Reference source not
found.)

Jaillard

đồng 1 trong tình trạng tím/bóp bóng.
Khám lâm sàng lúc nhập viện: CN 3kg, NĐ
37 C, M 120 lần/phút. Em nằm yên, đừ, môi tím/
bóp bóng, SpO2 80 - 82%, móng chân tím, chi ấm
0

132

vừa, mạch tứ chi rõ. Tim đều 120 lần/phút, T2
mạnh, không âm thổi. Lồng ngực nâng theo nhịp
bóp bóng, phế âm đều 2 bên, sau đó được thở
máy với FiO2 100%. Bụng mềm, gan lách không
sờ chạm. Hình thể ngoài bình thường, không ghi
nhận các dị tật bẩm sinh khác. Tại cấp cứu em
được xử trí với kháng sinh, Dopamin, bù dịch
tích cực với normal saline. Tình trạng toan
chuyển hóa nặng (pH 6,7, pCO2 29,6, pO2 68,2,
HCO3- 4,3, BE -30) được giải quyết bằng bù toan
với Natri bicarbonate, và truyền huyết tương
tươi đông lạnh do có rối loạn đông máu. Xquang viêm xẹp tiểu phân thùy vùng đáy phổi
trái, không tràn khí màng phổi, bóng tim bình
thường, tăng tuần hoàn phổi. Một điểm đáng
lưu ý là SpO2 rất dao động, lúc cao, lúc thấp, lúc
em hồng SpO2 đạt 95 - 100%. BS nghi ngờ em có
tình trạng Tim bẩm sinh kèm theo cao áp phổi.

Chuyên Đề Nhi Khoa


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018

xuất viện từ khoa Tim mạch sau 04 ngày điều trị
(ngày 1/4/2016).

BÀN LUẬN
Như đã nói ở trên, tím là một triệu chứng
rất thường gặp ở trẻ sơ sinh. Khi tiếp cận một
trẻ sơ sinh tím, chúng ta cần tiếp cận một cách
toàn diện để tìm ra và giải quyết nguyên nhân.
Đối với các nguyên nhân thường gặp nhất như
bệnh lý hệ hô hấp, tim bẩm sinh tím và cao áp
phổi tồn tại, có thể thực hiện ngay cách test
đơn giản để định hướng chẩn đoán. Như
trong trường hợp này, mặc dù được thở máy

Chuyên Đề Nhi Khoa

Nghiên cứu Y học

với FiO2 100% nhưng PaO2 trong kết quả khí
máu động mạch không bao giờ trên 100mmHg
kèm với tổn thương phổi trên X quang không
nhiều giúp ta ít nghĩ đến nguyên nhân hô hấp
mà hướng đến nhóm bệnh lý tim bẩm sinh và
cao áp phổi nhiều hơn. Hơn nữa, bé có một
tình trạng tím rất dao động, SpO2 từ 80 100%, diễn tiến ngày càng xấu hơn, có lúc
SpO2 chỉ 43% kèm với có lúc ghi nhận bé tím
phân biệt nghịch đảo, SpO2 ở tay phải (trước
ống động mạch) là 63% trong khi SpO2 ở chân
là 91%. Tình huống này đã được y văn ghi
nhận trong trường hợp chuyển vị đại động


133


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018

bệnh nhân chuyển vị đại động mạch có tiên
lượng tốt hơn(2).
Tuy nhiên, ở bệnh nhi này, do tình trạng
thiếu oxy máu kéo dài và toan hóa máu nặng đã
thúc đẩy bệnh nhi vào cơn cao áp phổi nặng
khiến tình hình diễn tiến nặng nề hơn, SpO2
giảm dần, tim rời rạc. Lúc này, bên cạnh các điều
trị hỗ trợ như ổn định thân nhiệt, thở máy, an
thần, vận mạch, điều chỉnh toan chuyển hóa, bác
sĩ lâm sàng đã kịp thời quyết định dùng thuốc
dãn mạch máu phổi. Thuốc được sử dụng là
iloprost và sildenafil, lâm sàng ngay lập tức được
cải thiện nhanh chóng: tim đều trở lại 142
lần/phút, SpO2 cải thiện hơn. Iloprost là một
prostacyclin tổng hợp, rất hiệu quả trong điều trị
cao áp phổi(4,5). Mặc dù vậy, theo các báo cáo gần
đây, việc sử dụng iloprost trên trẻ sơ sinh còn
nhiều hạn chế về mặt chứng cứ cũng như liều sử
dụng cho trẻ sơ sinh cũng chưa được xác định
chính xác(17). Việc sử dụng iloprost bơm qua nội
khí quản hay phun khí dung cũng giúp hạn chế
được các tác dụng phụ toàn thân của iloprost,


KẾT LUẬN
Đối với một trường hợp sơ sinh tím, cần
nhanh chóng tiếp cận hợp lí bằng các phương
pháp đơn giản như bắt mạch tứ chi, test oxy và
đo SpO2 tay phải và chân (trước và sau ống
động mạch) để xác định sớm nguyên nhân để có
hướng điều trị phù hợp. Siêu âm tim cần được
thực hiện sớm trong mọi trường hợp.
Trường hợp chuyển vị đại động mạch với
vách liên thất nguyên vẹn, cần xử trí ngay với
prostagladin truyền tĩnh mạch và thực hiện ngay
thủ thuật Rashkind nếu được để duy trì sự trộn
máu giữa hai hệ tuần hoàn để đảm bảo máu
nuôi cơ thể được oxy hóa tốt hơn.
Chuyển vị đại đông mạch với vách liên thất
nguyên vẹn có kèm theo cao áp phổi, ngoài việc
xử trí với các biện pháp trên, cần ổn định tốt

134

12.

13.
14.

15.

16.


Karatza AA et al (2004). Treatment of primary pulmonary
hypertension with oral sildenafil. Print, 0025-7931.
Karimi M et al (2015). Persistent Pulmonary Hypertension in a
Neonate With Transposition of Great Arteries and Intact
Ventricular Septum: A Case Report and Review of the
Literature. Electronic, 2150-136X.
Keller RL et al (2004). Treatment of rebound and chronic
pulmonary hypertension with oral sildenafil in an infant with
congenital diaphragmatic hernia. Print, 1529-7535.
Konstantinov IE et al (2004). Atrial switch operation: past,
present, and future. Print, 0003-4975.
Kumar A et al (1993). Pulmonary vascular disease in neonates
with transposition of the great arteries and intact ventricular
septum. British Heart Journal,. 69(5): p. 442-445.
Luciani GB, Chang VA et al (1996). Surgical repair of
transposition of the great arteries in neonates with persistent
pulmonary hypertension. Print 0003-4975.
Maeno YV et al (1999). Prenatal features of ductus arteriosus
constriction and restrictive foramen ovale in d-transposition of
the great arteries. Print, 0009-7322.
Mulligan C. and Beghetti M (2012). Inhaled iloprost for the
control of acute pulmonary hypertension in children: a
systematic review. Pediatr Crit Care Med, 13:472-480.
Park MK (2007). Park's Pediatric Cardiology for Practitioners, ed. 6.
/>ctitioners.html?id=4jee0ndqz0gC&redir_esc=y.

Chuyên Đề Nhi Khoa


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018