NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH CỰC
HIẾM HỘI CHỨNG ROWELL
Hoàng Văn Minh*, Võ Quang Đỉnh*, Trần Thị Thanh Mai*
TÓM TẮT
Hội chứng Rowell là một hội chứng hiếm gặp. Biểu hiện lâm sàng gồm
lupus đỏ (cấp, bán cấp hoặc mạn tính), hồng ban đa dạng, kháng thể kháng nhân
kiểu đốm, cước lạnh, yếu tố thấp (+), kháng thể kháng Ro hoặc La. Đây là trường
hợp đầu tiên chúng tôi gặp được tại Việt Nam.
SUMMARY
CASE REPORT: ROWELL’S SYNDROME
Hoang Van Minh, Vo Quang Đinh, Tran Thi Thanh Mai * Y Hoc TP. Ho
Chi Minh * Vol. 8 *
Supplement of No 1 * 2004: 52 - 54
Rowell’s syndrome is a rare syndrome. The clinical features include lupus
erythematosus (acute, subacute or chronic type), erythema multiforme, ANA with
speckle pattern, chilblain, RF (+), anti-Ro or anti-La. This is the first case in Viet
Nam.
MỞ ĐẦU
1963 trong tổng kết công trình nghiên cứu về lupus đỏ của mình, Rowell và
cộng sự đã nhận thấy có 4 trường hợp lupus đỏ mãn tính kết hợp với hồng ban đa
dạng, có kháng thể kháng nhân dạng đốm và kháng thể kháng SJT (+) nên đã đề
nghị đặt tên là hội chứng Rowell. Từ đó đến nay chỉ có khoảng 40 trường hợp hội
chứng Rowell được báo cáo nhưng có thay đổi về tiêu chuẩn chẩn đoán về lâm
sàng và cận lâm sàng so với
ban đầu. Vì thế, gần đây nhất vào năm 2000, Zeitounivà cộng sự đã phân
loại lại hội chứng Rowell. Chúng tôi xin thông báo một trường hợp hội chứng
Rowell tại Việt Nam.
BỆNH ÁN
Bệnh nhân nữ 32 tuổi nhập viện vì đau khớp và lở miệng. Bệnh khởi phát
vào tháng 11/2002 sau khi bệnh nhân bị chấn thương (té xe) với biểu hiện là vết
chấn thương ở đầu gối và bàn chân. Bệnh nhân được điều trị nhiều loại thuốc

+ Lần 3 (sau khi xuất viện 2 tuần): cắt 2 mẫu
* Mẫu 1: lớp thượng bì tăng sản nhẹ. Trong mô bì có viêm mãn tính.?:
viêm da mãn tính.
* Mẫu 2: lớp thượng bì có hiện tượng tăng sừng, teo lớp Malpighi. Tế bào
đáy còn rải rác các điểm thoái hóa nước. Trong mô bì có hiện tượng phù nhẹ mô bì
nông và thâm nhiễm lympho. ?: tổn thương phù hợp với lupus đỏ cấp.
Diễn tiến: bệnh nhân nhân được điều trị bằng prednisone 1 mg/kg/ngày và
Nifedipine (điều trị cao huyết áp). Sang thương da và niêm mạc miệng tiến triển
tốt, đau khớp giảm nhiều, tổng trạng khá hơn.
Bệnh nhân sau đó được thử yếu tố thấp (RF) với kết quả: 480 UI/ml. Hai
tuần sau xuất viện, bệnh nhân tái khám với sang thương da ổn, tóc rụng nhiều và
niêm mạc miệng bị lở. Bệnh nhân được làm lại các xét nghiệm: công thức máu,
tốc độ lắng máu, đạm niệu/24 giờ, ANA, RF, kháng thể anti-Ro. Bệnh nhân được
thay Nifedipine bằng Amlodipine.
BÀN LUẬN
* Lupus đỏ
Theo mô tả đầu tiên của Rowell là lupus đỏ mãn tính nhưng sau đó các
dạng khác của lupus đỏ đã được báo cáo như lupus đỏ bán cấp (Lee, Zeitouni) và
lupus đỏ hệ thống (Zeitouni, Fiallo).
Trường hợp bệnh nhân của chúng tôi là lupus đỏ hệ thống với đầy đủ các
tiêu chuẩn chẩn đoán: sang thương da LE (hồng ban, nhạy cảm ánh sáng, rụng tóc,
viêm mạch lòng bàn tay, cước), đau khớp, tiểu đạm và ANA (+).
* Hồng ban đa dạng
Mô tả hồng ban đa dạng ngày nay có thể thay đổi từ hồng ban đa dạng thật
sự cho đến hội chứng kháng thể kháng phospholipid và gần đây nhất là hội chứng
Lyell.
Trường hợp bệnh nhân của chúng tôi là hồng ban đa dạng với tổn thương
da (tổn thương hình bia) và niêm mạc miệng (trợt, mài máu ở niêm mạc miệng và
môi).
Triệu chứng tổn thương niêm mạc miệng không thấy trong mô tả đầu tiên

KẾT LUẬN
Đây là một hội chứng hiếm gặp. Người thầy thuốc cần khám kỹ và toàn
diện nhằm có chẩn đoán chính xác và hướng xử trí thích hợp, đồng thời lưu ý vấn
đề sử dụng thuốc trên bệnh nhân bị lupus đỏ.