Pemphigoid
Th/s. NguyÔn V¨n Th êng
Bé m«n Da liÔu §¹i häc Y Hµ Néi

1. Đại c ơng
Là một bệnh do rối loạn miễn dịch (tự miễn) dẫn đến hình thành
các bọng n ớc, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những ng ời trên
60 tuổi.
1.1. Dịch tễ:
Tuổi phát bệnh từ 60 80 tuổi
Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau.
1.2. Cơ chế bệnh sinh:
Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng
nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid
(kéo dài đến tận lá trong của màng đắy), đồng thời có sự tham
gia của bộ thể, sự thu hút của bạch cầu đa nhân, bạch cầu ái
toan. Bọng n ớc đ ợc hình thành d ới tác dụng của các hoá chất
trung gian hoá học đ ợc giải phóng ra từ d ỡng bào và bạch cầu
ái toan.

2. Pemphigoid thể bọng n ớc
2.1. Triệu chứng lâm sàng
2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp.
2.1.2. Tổn th ơng cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn th
ơng gần nh hồng ban đa dạng xuất hiện tr ớc nhiều ngày hoặc nhiều
tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng n ớc lan tràn nhiều
nơi. Bọng n ớc rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc
hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất
huyết, mọc trên nền da bình th ờng hoặc đỏ. Tổn th ơng có thể khu trú
hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp th ơng tổn th ờng là rải rác, nh ng

Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay
tái phát.

2.2. Xét nghiệm
2.2.1. Kính hiển vi th ờng
Có nhiều bạch đa nhân trung tính sắp xếp thành từng
(Indian-file) ở vùng liên kết giữa th ợng bì và trung bì.
Bọng n ớc nằm ở d ới th ợng bì.
Trung bì: Có sự tập trung của bạch cầu đa nhân trung tính,
a axit, lympho bào ở nhú bì.
2.2.2. Kính hiển vi điện tử
ở vị trí đ ờng nối giữa th ợng bì và trung bì có khe nứt xuất
hiện ở lá trong(lamina lucida), của màng đáy.

2.2.1. Bằng ph ơng pháp hoá mô miễn dịch
Biết đ ợc sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có
sự nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG.
2.2.2. Xét nghiệm huyết thanh
Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm
70% các bệnh nhân pemphigoid bằng ph ơng pháp miễn dịch
huỳnh quang gián tiếp.
2.2.3. Xét nghiệm dịch bọng n ớc:
phát hiện đựơc 2 kháng nguyên:
- BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng l ợng phân tử 230 kDa (gien
nhánh ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao với
desmoplatinI/II và là một phần của hemidesmosome.
- BP-Ag2 là một polypetit xuyên màng trọng l ợng phân tử 180 kDa,
đ ợc mã hoá ở gen nằm trên nhánh dài của chromóome 10.
2.2.4. Xét nghiệm máu
Bạch cầu của axit tăng cao, nh ng không đặc hiệu.

Bọng n ớc ở trung bì nông.
Hoá mô miễm dịch có: IgA ở màng đáy của nhú bì.
2.2.1.3. Ly th ợng bì bọng n ớc bẩm sinh
- Bệnh có từ khi mới đẻ.
- Bọng n ớc ở vùng tỳ đè.
- Có yếu tố gia đình.

2.2. Điều trị
2.2.1. Điều trị tại chỗ
Bệnh nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý
phù hợp (thay gas, chế độ dinh d ỡng).
Các thuốc bôi là các dung dịch màu bôi ở bọng n ớc mới vỡ,
bọng mủ, vết chợt. Mỡ kháng sinh, mỡ salicylé bôi ở vết
chợt.
Dùng mỡ corticoid bôi tại chỗ cho kết quả tốt ở một số bệnh
nhân.

2.2.1. Điều trị toàn thân
Predrisolon với liều từ: 50-100mg/ngày cho đến khi hết tổn th
ơng.
Có thể kết hợp Prednisolone với Azathioprine với liều 150mg/ngày
(liều tấn công), duy trì với liều từ 50-100mg/ngày cho đến khi sạch
tổn th ơng.
Nhẹ: Sulfones (dapsone) 100mg/ngày.
Tetracyclin và Nicotinamide, một số tác giả cho biết là điều trị có
hiệu quả.

3. Pemphigoid sẹo
Là một bệnh hiếm gặp, gặp chủ yếu ở ng ời có tuổi, với việc hình
thành nên các bọng n ớc rất dễ dàng cũng nh các vết trợt tiên phát