169
TẠP CHÍ KHOA HỌC, Đại học Huế, Số 57, 2010 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HAEMOPHILIA A
BỊ GÃY XƯƠNG ĐÙI ĐƯỢC PHẪU THUẬT THÀNH CÔNG
TẠI BỆNH VIỆN TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HUẾ
Trần Xuân Thịnh, Hồ Khả Cảnh
Trường Đại học Y Dược, Đại học Huế
TÓM TẮT
Haemopilia A là một tình trạng bệnh lý có thể gây hậu quả từ chảy máu dai dẳng sau
phẫu thuật, chấn thương cho đến chảy máu tự nhiên. Chúng tôi ghi nhận một bệnh nhân nam, 9
tuổi, haemophilia A được chỉ định gây mê, phẫu thuật gãy xương đùi. Bệnh nhân không có tiền
sử bệnh lý nội khoa, phẫu thuật hay gây mê gì đặc biệt. Xét nghiệm trước phẫu thuật phát hiện
tình trạng bất thường đông máu với haemoglobin là 9,2g/dl, tỷ prothrombin là 69%, APTT là 45
giây và nồng độ yếu tố VIII là 14%.
Bệnh nhân được truyền 4 đơn vị plasma tươi trước mổ. Mất máu trong mổ không đáng
kể. Sau mổ bệnh nhân tiếp tục được truyền bổ sung 1 đơn vị máu tươi toàn phần. Tiến triển của
bệnh nhân sau mổ hoàn toàn ổn định. Hồi cứu y văn về điều trị bệnh nhân haemophilia A và
bàn luận về công tác chuẩn bị và thực hiện gây mê, phẫu thuật cho bệnh nhân haemophilia.
Từ khóa: Gây mê, rối loạn đông máu, haemophilia.
1. Đặt vấn đề
Haemophilia là bệnh rối loạn đông máu có tính chất di truyền, còn gọi là bệnh
ưa chảy máu. Bình thường cơ thể tự tạo thành các cục máu đông để làm ngừng chảy
máu khi bị thương và giúp phục hồi tổn thương. Ở các bệnh nhân Haemophilia, do thiếu
hụt các yếu tố đông máu nên làm giảm khả năng tự cầm máu của cơ thể và chảy máu sẽ
kéo dài, lâu cầm hơn người bình thường.
Trước đây tỷ lệ tử vong do Haemophilia là rất cao, việc tiến hành phẫu thuật là
không thể tiến hành được, ngay cả với những thủ thuật nhỏ như nhổ răng cũng có thể

gây ra máu tụ trong cơ. Trong điều kiện không có yếu tố VIII để truyền, chúng tôi đã
chuẩn bị 04 đơn vị plasma tươi đông lạnh để truyền cho bệnh nhân ngay trước phẫu
thuật. Sau khi cho bệnh nhân thở oxy qua mask 5 phút, chúng tôi tiến hành khởi mê với
fentanyl 80 microgam, propofol 70 mg và esmeron 15mg. Sau 2 phút bệnh nhân được
tiến hành đặt nội khí quản số 5,5; sau khi bóp bóng kiểm tra thông khí đều hai bên phổi,
ống nội khí quản được cố định ở ngang mức 17 cm. Tất cả các thao tác đều được thực
hiện một cách nhẹ nhàng để tránh gây tổn thương niêm mạc đường hô hấp. Thông khí
áp lực dương bằng máy thở được thiết lập, bệnh nhân được duy trì mê với Isofluran 2%
với 02 lít oxy/phút. Huyết áp trong mổ được duy trì ổn định từ 90 -110/60-80 mmHg.
Quá trình phẫu thuật diễn ra thuận lợi trong thời gian khoảng 1giờ. Lượng máu mất
trong mổ ước tính khoảng 600 ml. Sau khi ngưng thuốc mê hơi, bệnh nhân thở lại tự
nhiên, hô hấp và huyết động ổn định. Bệnh nhân được rút ống nội khí quản ngay tại
phòng mổ. Tại phòng hồi tỉnh, bệnh nhân được ủ ấm, thở oxy qua mask 5 lít/phút, gắn
monitor theo dõi liên tục nhịp tim, SpO2, huyết áp và nhịp thở. Xét nghiệm công thức
máu sau mổ kiểm tra có Hb là 7,2 g/dl. Bệnh nhân được truyền 01 đơn vị máu tươi. Kết
quả Hb máu sau truyền là 8,6 g/dl, xét nghiệm chức năng đông máu sau truyền ổn định
hơn so với trước mổ với aPTT là 41 giây. Theo dõi sau mổ huyết động và hô hấp ổn
định, dẫn lưu ổ mổ ra khoảng 30 ml dịch hồng nhạt. Đùi trái sưng nề vừa phải, vết mổ
dịch máu thấm băng. Bệnh nhân được rút dẫn lưu vào ngày thứ 3 sau mổ. Vết mổ tiến
triển ổn định và bệnh nhân được ra viện vào ngày thứ 7 sau mổ.
171
3. Bàn luận
Haemophilia A là một rối loạn di truyền liên quan đến giới, hầu như chỉ gặp ở
nam giới. Bệnh do gen bệnh nằm trên nhiễm sắc thể (NTS) X gây ra. Bình thường NST
X ngoài chức năng quyết định giới còn chứa các gen quyết định các đặc trưng khác
trong cơ thể trong đó có gen tổng hợp các yếu tố đông máu VIII và IX. Vì ở nam giới
chỉ có một NST X nên nếu NST này mang gen bệnh thì lượng yếu tố VIII hoặc IX tổng

bình thường
X

X

Con gái
mang gen bệnh
X Y
Con trai
bình thường
X Y

Con trai
Bị bệnh
Khả năng truyền Heamophilia khi mẹ mang gen bệnh 172
hoặc phẫu thuật [2],[3],[5],[6]. Tất cả các bệnh nhân haemophilia, khi cần phải phẫu
thuật thì phải được đánh giá là một tình trạng bệnh lý nặng, có nguy cơ chảy máu nặng
trong và sau mổ.
Một mức độ của yếu tố VIII từ 3-5% đã có thể giúp bệnh nhân có thể cầm máu
tự nhiên, trong khi đó, bệnh nhân của chúng tôi có mức yếu tố VIII đo được là 14% nên
có thể giải thích vì sao trên bệnh nhân này không có tiền sử liên quan đến chảy máu bất
thường. Tuy nhiên, đây lại là một khó khăn cho việc phát hiện tình trạng rối loạn đông
máu tiềm tàng ở các bệnh nhân trước phẫu thuật. Chẩn đoán bệnh nhân Haemophilia
thường dựa vào tiền sử gia đình, bản thân có chảy máu bất thường, xét nghiệm có thời
gian aPTT kéo dài và định lượng yếu tố VIII giảm. Các xét nghiệm về đông máu khác
như thời gian prothrombin (PT), thời gian máu chảy, số lượng tiểu cầu, và thời gian co
cục máu đông bình thường vì các xét nghiệm này không phụ thuộc vào yếu tố VIII. Đối

Về phía phẫu thuật viên, cần phải cố gắng thực hiện phẫu thuật nhanh nhất có
thể, việc cầm máu kỹ là rất cần thiết, khâu kín vết mổ và băng ép nhẹ vết mổ để giúp
cầm máu tốt.
Đối với vấn đề giảm đau sau mổ cần tránh sử dụng aspirin và các thuốc thuộc
nhóm NSAIDs khác, vì có thể gây giảm chức năng tiểu cầu cũng như nguy cơ gây xuất
huyết tiêu hóa. Có thể sử dụng paracetamol hoặc nhóm morphin dùng đường tĩnh mạch
và tránh sử dụng các thuốc đường tiêm bắp. Theo dõi sát vết mổ và dẫn lưu để phát hiện
sớm sự chảy máu bất thường. Truyền máu tươi là cần thiết để duy trì mức haemoglobin
> 10g/dl. Có thể sử dụng các thuốc ức chế tiêu sợi huyết như epsilon amino-caproic acid
(EACA) hay acid tranexamic để giảm nhu cầu sử dụng yếu tố VIII. Cuối cùng, nếu có
biểu hiện chảy máu sau mổ cần phải truyền plasma tươi hay yếu tố VIII để bổ sung yếu
tố đông máu thiếu hụt [5],[6],[8].
Tóm lại, việc tiến hành gây mê, phẫu thuật cho các bệnh nhân có bệnh lý
Haemopilia nói riêng và các rối loạn đông máu nói chung, cần có sự phối hợp tích cực
và đồng bộ giữa Huyết học, Ngoại khoa và Gây mê hồi sức. Ngoài ra, cần thiết phải
thông báo cho bệnh nhân và gia đình biết về tình trạng bệnh nhân, dự phòng các chấn
thương trong lao động, sinh hoạt và phải báo cho bác sĩ về tình trạng rối loạn đông máu
nếu phải phẫu thuật lần sau.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Trần Văn Bé. Bệnh lý đông máu, Lâm sàng huyết học, NXB Y học, (1998), 229.
2. Phạm Quang Vinh. Bệnh Hemophilia, Bài giảng Huyết học truyền máu, NXB Y học,
(2006), 270-279.
3. Nguyễn Ngọc Minh, Nguyễn Đình Ái. Cầm máu – Đông máu: Kỹ thuật và ứng dụng
trong lâm sàng, NXB Y học, 1997.
4. Nguyễn Anh Trí. Đông máu - ứng dụng trong lâm sàng, NXB Y học, 2000.
5. World Federation of Haemophilia. Guidelines for the manegement of Haemophila,
2005.
6. Dhar P., Abramovitz S., DiMichele D., Gibb C. B. and Gadalla F. Management of
pregnancy in a patient with severe haemophilia A, Br J Anaesth; 91: (2003), 432-35.