BỆNH BẠCH CẦU CẤP

I. NHẬN ĐỊNH CHUNG
Bệnh bạch cầu cấp là một bệnh ác tính của tế bào tiền thân tạo huyết. Tế bào ác
tính mất khả năng trưởng thành và biệt hóa. Những tế bào này tăng sinh một cách
không kiểm soát được và rồi thay thế hoàn toàn các phần tử bình thường của tủy
xương.
Đa số các trường hợp xảy ra không rõ nguyên nhân. Tuy vậy, phóng xạ và một số
độc chất (Benzen) tỏ ra rõ ràng gây bệnh bạch cầu. Ngoài ra, một số chất hóa trị
liệu (đặc biệt procarbazin, melphalan, các chất alkyl hóa khác, etoposid) có thể
gây bệnh bạch cầu. Các bệnh bạch cầu sau tiếp xúc với các chất độc hay hóa trị
liệu thường phát triển từ tiền triệu loạn sản tủy và đều có những bất thường ở
nhiễm sắc thể 5 và 7. Tuy một số bất thường di truyền tế bào khác thấy trong một
vài thể của bệnh bạch cầu cấp nhưng vai trò thật sự của chúng trong bệnh sinh vẫn
còn chưa rõ.
Đa số các nhận biết lâm sàng trong bệnh bạch cầu cấp là do tổn thương tủy xương
dẫn đến thay thế các phần tử bình thường của tủy xương bởi các tế bào ác tính.
Những biểu hiện ít gặp gồm thâm nhiễm trực tiếp cơ quan (da, đường dạ dày -
ruột, màng não). Bệnh bạch cầu cấp là một trong những thí dụ nổi bật của một
bệnh trước đây tàn khốc không thay đổi được thì nay lại chữa được và có tiềm
năng khỏi hẳn bằng hóa trị liệu phối hợp.
Bệnh bạch cầu cấp thể lympho (ALL) chiếm 80% các bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em.
Đỉnh cao tần suất mắc bệnh là vào độ tuổi 3-7 tuổi. Tuy nhiên ALL cũng gặp ở
người trưởng thành và có khoảng 20% của bệnh bạch cầu cấp gặp ở người lớn.
Bệnh bạch cầu cấp thể tủy (AML) và thể cấp không có lympho (ANLL) chủ yếu là
bệnh của tuổi trưởng thành với tuổi trung bình mắc bệnh là 50 và tăng tỷ lệ mắc
bệnh theo tuổi. Tuy nhiên loại này vẫn gặp ở người trẻ tuổi và trẻ em.
II. PHÁT HIỆN LÂM SÀNG
A. Triệu chứng và dấu hiệu:
Đa số bệnh nhân bị bệnh bạch cầu cấp có tình trạng ốm yếu cấp và bị như vậy chỉ
trong vòng vài ngày hay vài tuần.

(đặc biệt tế bào T) có thể có u trung thất nhìn được trên X quang lồng ngực. Bệnh
nhân bệnh bạch cầu cấp thể màng não có nguyên bào trong dịch não tủy, điều này
gặp khoảng 5% các trường hợp khi chẩn đoán và thường là thể bạch cầu đơn nhân
cấp thể tủy.
Bệnh bạch cầu cấp được phân loại hoặc là thể lympho cấp hoặc thể tủy cấp đều
được gọi bệnh bạch cầu cấp không lympho. Trong các nguyên bào có nhiều hạt
nhỏ nhìn thấy được. Que Auer, một thể vùi ái toan giống như chiếc kim nằm trong
nguyên sinh chất là hình ảnh rất đặc hiệu của bệnh bạch cầu cấp thể tủy. Để xác
định bản chất của tế bào, nhuộm hóa tế bào thấy được những enzyme của tủy như
peroxidase hay chloroasetat esrerase. Dòng bạch cầu đơn nhân có thể chứng tỏ
bằng cách phát hiện butyrat esterase.
Bệnh bạch cầu cấp thể lympho được xác nhận khi không có hình thái học và hóa tế
bào rõ ràng của tủy hay dòng bạch cầu đơn nhân. Chẩn đoán được khẳng định
bằng những đặc tính dấu ấn bề mặt của những tế bào dạng lympho đầu tiên.
Bệnh bạch cầu cấp thể tủy thường được phân loại như sau trên cơ sở hình thái học
và hóa sinh tế bào: Bệnh bạch cầu cấp không biệt hóa (M
0
), bệnh bạch cầu cấp thể
nguyên bào tủy (M
1
), bệnh bạch cầu cấp thể nguyên bào tủy có biệt hóa (M
2
),
bệnh bạch cầu cấp thể tiền tủy bào (M
3
), bệnh bạch cầu cấp thể bạch cầu đơn nhân
tủy (M
4
), bệnh bạch cầu cấp thể bạch cầu đơn nhân (M
5

Bệnh bạch cầu cấp thể nguyên bào lympho trước tiên được điều trị bằng hóa trị
liệu phối hợp gồm Daunorubicin, Vincristine, Prednison và đôi khi Asparaginase.
Điều trị mẫn cảm giảm bệnh bạch cầu cấp thể nguyên bào lympho ít gây ức chế
tủy xương hơn điều trị bệnh bạch cầu cấp thể tủy và không cần thiết gây suy tủy.
Sau khi đạt được lui bệnh hoàn toàn, bệnh nhân được dự phòng cho hệ thần kinh
trung ương bằng chiếu tia vùng sọ, và tiêm Methotrexat vào não tủy, và như vậy
các tế bào bệnh bạch cầu tồn đọng trong dịch não tủy không phát triển được. Cũng
như với bệnh bạch cầu cấp thể tủy, bệnh nhân có thể được điều trị bằng hóa trị liệu
hoặc hóa trị liệu liều cao kết hợp ghép tủy.
V. TIÊN LƯỢNG
Khoảng 70-80% người trưởng thành bị bệnh bạch cầu cấp thể tủy dưới 60 tuổi đạt
được lui bệnh hoàn toàn. Hóa trị liệu sau lui bệnh liều cao làm khỏi bệnh đến 30-
40% những người này và Cytarabin liều cao tỏ ra tốt hơn liều thấp. Ghép tủy khác
gen đồng loài (cho những người trẻ hơn có anh em phù hợp HLA) khỏi bệnh
khoảng 60% trường hợp. Ghép tủy tự thân là một dạng mới đầy húa hẹn của điều
trị, có thể khỏi bệnh 50-70% bệnh nhân trong giai đoạn lui bệnh đầu tiên.
80% người trưởng thành bị bệnh bạch cầu cấp thể nguyên bào lympho đạt được lui
bệnh hoàn toàn. Hóa trị liệu tiếp tục sau lui bệnh làm khỏi đến 30-50% người
trưởng thành. Bệnh ở trẻ em còn đáp ứng tốt hơn với điều trị, với 95% đạt được lui
bệnh hoàn toàn và 60-70% những người này được khỏi bệnh bằng điều trị sau lui
bệnh ít độc hơn nhiều so với cho người trưởng thành.
Khi bệnh bạch cầu tái phát sau lần hóa trị liệu đầu tiên, ghép tủy là lựa chọn duy
nhất để điều trị khỏi bệnh. Ghép tủy khác gen đồng loài có thể áp dụng cho những
người dưới 55 tuổi với người cho là anh em ruột hòa hợp tổ chức và có thể kết quả
trong 30-40% các trường hợp. Ghép tủy tự thân có thể khỏi được 30-50% các
trường hợp sau khi lui bệnh lần 2.