TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI

1. ĐẠI CƯƠNG
Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự gia tăng
tiến triển kháng trở mạch phổi dẫn đến suy tim phải và tử vong sớm. [14] Từ giữa
những năm 80, khi chưa có thuốc điều trị đặc hiệu bệnh thì đời sống trung bình
của người bệnh kể từ khi được chẩn đoán TAĐMP không rõ căn nguyên ( Hay còn
gọi là tăng áp động mạch phổi tiên phát) khoảng 2,8 năm[14]. Tăng áp động mạch
phổi bao gồm TAĐMP tiên phát[5,13] và TAĐMP có liên quan đến một số bệnh
khác như: bệnh mô liên kết, bệnh tim bẩm sinh có luồng thông chủ - phổi, tăng áp
TM cửa và bệnh nhân nhiễm vi rút HIV[11]. Tuy có nhiều nguyên nhân khác nhau
nhưng tất cả các bệnh nhân này điều có chung một cơ chế gây bệnh làm tắc/nghẽn
các vi mạch máu phổi[5,6,14] và là tiến trình sinh bệnh học chung gây ra tăng áp
động mạch phổi[9].
Tăng huyết áp động mạch phổi là một trạng thái bình thường và cần thiết cho thai
nhi. Trong thời kỳ bào thai, không phải là phổi mà nhau thai đảm nhận vai trò của
quá trình trao đổi khí. Hầu hết các mạch máu nuôi dưỡng cơ thể đều có nguồn gốc
đầu ra từ tâm thất phải đi qua lỗ bầu dục đến động mạch chủ, và chỉ có 10 – 50%
sản lượng máu của tâm thất kết hợp được chuyển trực tiếp tới giường mạch máu
phổi[9,11]
Tăng áp phổi tồn tại sơ sinh (TAPSS): Do phá vỡ sự chuyển tiếp tuần hoàn bình
thường từ thai sang giai đoạn sơ sinh. Những bệnh nhân bị TAPSS sống có nguy
cơ bị các di chứng nặng như bệnh phổi mạn tính, tàn tật phát triển thần kinh, tổn
thương thính lực và tổn thương não. Sự tiến bộ trong sử dụng máy thở, điều trị
bằng oxide nitric (NO) hít và oxy hóa màng ngoài cơ thể (ECMO) đã cứu nhiều
bệnh nhân bị TAPSS sống sót.[6, 13]
2. TỶ LỆ MẮC BỆNH
2.1 Trên thế giới
Hiện nay theo các tài liệu nghiên cứu của nhiều tác giả khác nhau trên thế giới thì
tỷ lệ những người mắc bệnh TAĐMP chiếm từ 2 – 25/ triệu dân. Đối với trẻ sơ
sinh tỷ lệ này là 2 – 6/ 1000 trẻ sơ sinh sinh ra sống và phổ biến nhất trong những

Trước đây và trong Hội nghị thế giới lần thứ nhất năm 1973 về TAĐMP, phân loại
TAĐMP thành hai loại: TAMP tiên phát và TAMP thứ phát tùy thuộc vào có hay
không có các nguyên nhân và/hoặc yếu tố nguy cơ.[3,12]
Năm 1998: Hội nghị thế giới lần thứ hai về TAMP được tổ chức tại Evian - Pháp,
một phân loại lâm sàng của TAMP đã được đề xuất [6]. Mục tiêu của “phân loại
Evian” là để tách biệt các phạm trù khác nhau trong cơ chế sinh lý bệnh, biểu hiện
lâm sàng và sinh lý bệnh.
Hội nghị thế giới lần thứ ba năm 2003 về TAĐMP được tổ chức tại Venice - Ý
mang lại cơ hội đánh giá tác động và hiệu quả của phân loại Evian và đề xuất một
số sửa đổi. Do vậy, phân loại Venice được ứng dụng rộng rãi trên lâm sàng và
trong thực hành hiện nay. Trong phân loại này người ta quyết định giữ lại khung
nội dung và phần sinh lý học của phân loại Evian. Tuy nhiên có một số sữa đổi
chính đó là: bỏ khái niệm “TAMP tiên phát (prinary pulmonary hypertension)” và
thay thế bằng “ TAĐMP vô căn (idiopahthic pulmonary artery hypertension)”,
phân loại lại bệnh tắc tĩnh mạch phổi và u mao mạch máu phổi, cập nhật lại các
yếu tố nguy cơ và các yếu tố có liên quan đến TAĐMP, đưa ra một số hướng dẫn
cải thiện phân loại bệnh tim có luồng thông chủ phổi bẩm sinh (Bảng 1.2). Mục
tiêu của những sửa đổi này nhằm để phân loại lâm sàng dễ hiểu hơn, dễ thực hành
và có thể được ứng dụng rộng.
Bảng 1. Phân loại lâm sàng của TAĐMP - Venice 2003
1.Tăng áp động mạch phổi
1.1. Vô căn ( nguyên phát)
1.2. Có tính gia đình
1.3. Phối hợp với:
1.3.1. Bệnh mô liên kết
1.3.2. Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông trái – phải
1.3.3. Tăng áp tĩnh mạch cửa
1.3.4. Nhiễm HIV
1.3.5.Thuốc và ngộ độc
1.3.6. Các b

phát” là một thuật ngữ đã được sửa bỏ trong hội nghị Evian. Để tránh nhầm lẫn
này, hội nghị Venice đã quyết định dùng thuật ngữ “ TAĐMP - tăng áp động mạch
phổi” bao gồm 3 nhóm nguyên nhân chính: TAĐMP vô căn; TAĐMP có tính gia
đình và TAĐMP có liên quan đến các yếu tố nguy cơ và các bệnh khác có liên
quan.
1.3.1.2.2. TAĐMP có các yếu tố nguy cơ và các bệnh kết hợp.
Các yếu tố nguy cơ của TAĐMP là bất kỳ yếu tố hoặc bệnh nào nghi ngờ có vai
trò gây ra hoặc tạo thuận lợi cho bệnh. Các yếu tố nguy cơ có thể bao gồm thuốc
và hóa chất, các bệnh hoặc kiểu hình (tuổi, giới). Thuật ngữ “ các bệnh có liên
quan” được dùng khi tỷ lệ mắc TAĐMP gia tăng một cách có ý nghĩa thống kê
cùng với các yếu tố gây bệnh hiện có.
1.3.1.3. Sinh lý bệnh TAĐMP
Tăng áp ĐMP gồm nhiều thể khác nhau với nhiều nguyên nhân khác nhau nhưng
có những đặc điểm, triệu chứng lâm sàng tương tự nhau và trong nhiều trường hợp
có những đáp ứng với điều trị giống nhau. Những thay đổi mô bệnh học trong các
thể khác nhau của TAĐMP là giống nhau về định tính [5] nhưng định lượng khác
nhau trong sự phân phối và các thay đổi bệnh học thường gặp ở các thành phần
khác nhau của giường mạch phổi (động mạch, mao mạch hoặc tĩnh mạch)
Cho đến nay, những thay đổi bệnh học trong TAĐMP vẫn chưa được biết chính
xác ngay cả khi chúng ta có trong tay rất nhiều phương tiện chẩn đoán hiện đại và
cũng đã có những hiểu biết rõ ràng hơn về các cơ chế liên quan. Người ta nhận
thấy rằng tăng áp phổi có cơ chế bệnh học phức tạp liên quan đến nhiều con đường
sinh hóa và các kiểu tế bào khác nhau. Sự gia tăng kháng trở mạch phổi có liên
quan đến nhiều cơ chế khác nhau bao gồm sự co mạch, tái cấu trúc tắc nghẽn của
thành mạch phổi, nhiễm trùng huyết khối.
Sự co mạch phổi được cho là một tiến trình TAĐMP ở giai đoạn sớm [34*]. Sự co
mạch thái quá cũng có liên quan tới bất thường chức năng và hoạt động của kênh
canxi trong các tế bào cơ trơn, tới rối loạn chức năng nội mạc. Một số bệnh nhân
TAĐMP có hiện tượng giảm nồng độ của các chất gây giãn mạch và các chất
chống lại sợ quá sản trong huyết tương như loại peptide hoạt hóa mạch của của

A. Triệu chứng cơ năng, tiền sử
+ Tiền sử sản khoa: thai gần đủ, đủ hoặc già tháng; sinh ngạt; tiền sử sản khoa
nặng nề.
+ Khó thở, tím tái
+ Mệt mỏi, li bì
+ Ở trẻ lớn và người lớn còn gặp triệu chứng đau ngực
B. Triệu chứng thực thể
+ Lồng ngực dô cao
+ Phù
+ Xuất huyết phổi
+ Nghe tim có thể thấy: T2 mạnh ổ van ĐMP, thổi tâm thu
+ Phản hồi gan tỉnh mạch cổ (+)
+ Chênh áp SpO2 trước và sau ống ĐM > 10%
4.2. Tiêu chuẩn cận lâm sàng.
A. Tiêu chuẩn XQ
Hình ảnh XQ điển hình của tăng áp ĐMP có những dấu hiệu sau.
+ Chỉ số tim - ngực (Gredel) > 50%
+ Cung động mạch phổi phồng
+ Cung nhĩ phải và thất phải giãn
+ Hai trường phổi mờ
+ Động mạch phổi có đường kính > 16mm
B. Điện tâm đồ.
Trong bệnh TAĐMP điện tâm đồ có thể có các dấu hiệu của phì đại nhỉ phải và
thất phải như sau:
+ Biên độ sóng P tăng ≥ 2,5mm
+ Trục lệch phải
+ Dày thất phải: R ở V1 ≥ 7mm và RV1 + SV5 ≥ 11mm (Sokolop - Lyon)
C. Siêu âm Doppler tim qua thành ngực
Siêu âm Doppler tim qua thành ngực là một biện pháp sàng lọc rất quan trọng đối
với bệnh nhân nghi ngờ TAĐMP. Nó cho phép ước tính được áp lưc tâm thu ĐMP

C. Phân loại lâm sàng TAĐMP
(theo bảng 1.1)
D. Đánh giá mức độ TAĐMP
1. Nhẹ
2. Trung bình
3. Nặng

5. CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ
Trong những năm gần đây đã có rất nhiều tiến bộ trong việc điều trị bênh nhân bị
TAĐMP. Tuy vậy điều trị TAĐMP vẫn đang còn là vấn đề bàn cãi. Hiện nay theo
khuyến cáo của Hội Tim mạch học Việt Nam(2008)[7] vấn đề điều trị được đề cập
và gợi ý như sau:
Bảng 4. Các biện pháp điều trị TAĐMP

Biện pháp ĐT Mức độ khuyến cáo Mức bằng chứng

I IIa IIb
Biện pháp chung X C
Chống đông uống X C
Lợi tiểu X C
Digoxin X C
Oxygen X C
Chẹn calci X C
Epoprostenol X A
Treprostinil X B
Iloprost (hít) X B
Iloprost (truyền) X C
Beraprost X B
Bosentan X A
Sildenafil X A

7. Nguyễn Lân Việt, Phạm Gia Khải, Đặng Vạn Phước, Phạm Nguyễn Vinh, Đỗ
doãn Lợi, Trương Thanh Hương, Đỗ Quang Huân, Hồ Huỳnh Quang Trí, Nguyễn
Lân Hiếu, Nguyễn Ngọc Quang, Phạm Mạnh Hùng(2008). "Tăng áp lực động
mạch phổi". Khuyến cáo 2008 của hội Tim Mạch học Việt nam về chẩn đoán và
điều trị. NXB Y học chi nhánh thành phố Hồ Chí Minh. tr 103 - 46.