TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
BỘ MÔN TAI MŨI HỌNG
GRAND ROUND 2014
U CUỘN CẢNH
Người thực hiện: BSNT.Biện Văn Hoàn
Người hướng dẫn: Ths.Nguyễn Tiến Hùng
HÀ NỘI – 2014
MỤC LỤC
MỤC LỤC 2
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1 2
LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ 2
1.1.ĐẠI CƯƠNG 2
1.1.1.Lịch sử 2
1.1.2.Dịch tễ học 3
1.1.3.Sơ lược về bệnh học và danh pháp 3
1.2.CHẨN ĐOÁN 6
1.2.1.Lâm sàng 6
1.2.2.Xét nghiệm hormon 8
CHƯƠNG 2 11
PHÂN LOẠI VÀ ĐIỀU TRỊ U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ 11
2.1. PHÂN LOẠI 11
2.1.1.Phân loại Shamblin 11
2.1.2.Phân loại Fisch 12
2.2. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ 13
2.2.1. Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ 14
2.2.2.Điều trị u cuộn cảnhthái dương 15
2.2.3.Theo dõi sau điều trị 19
2.2.4.Nút mạch trước phẫu thuật 20
KẾT LUẬN 22
TÀI LIỆU THAM KHẢO

2
CHƯƠNG 1
LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ
1.1. ĐẠI CƯƠNG
1.1.1. Lịch sử
Cuộn cảnh (glomus bodies), hay gặp ở vùng tai giữa và xương thái
dương, là tập hợp của các mô cận hạch (paraganglionic tissue) có nguồn gốc
từ các tế bào mào thần kinh (neral crest cells) thời kỳ bào thai, gần với nguồn
gốc của hệ thần kinh tự động. Tập hợp này được Valentin mô tả lần đầu tiên
năm 1840 và được đặt tên là hạch nhĩ (ganglia tympanica). Các cuộn cảnh có
nhiệm vụ kiểm soát và điều chỉnh những thay đổi bất thường hoặc bệnh lý của
tuần hoàn máu vùng đầu cổ.
Năm 1924, Masson báo cáo lần đầu tiên trường hợp khối u cuộn cảnh
có nguồn gốc từ các cuộn cảnh tăng sản.
Guild (1941) là tác giả đầu tiên mô tả phân bố của các cuộn cảnh trong
xương thái dương, theo đó khoảng 50% nằm ở hành cảnh và 25% nằm ở ụ
nhô ốc tai. Ông cũng là người đầu tiên nhận ra sự tương đồng về cấu trúc giữa
các cấu trúc này ở vùng với các tiểu thể cảnh và đặt tên chúng là (glomus
jugulare).
Năm 1945, Rosewasser lần đầu tiên báo cáo một trường hợp bệnh nhân
(BN) được chẩn đoán u , đồng thời ông cũng là người đầu tiên phát hiện
nguồn gốc từ của các khối u mạch vùng tai giữa. Rosewasser cũng là tác giả
đầu tiên mô tả kỹ thuật phẫu thuật cắt khối u .
Ngày nay, theo phân loại của WHO 2004, u cuộn cảnh nói chung và u
nói riêng được xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-
adrenal paraganglioma), các khối u này có thể tiết hoặc không tiết
catecholamine mặc dù tỉ lệ tiết là rất nhỏ chỉ khoảng 5%.
3
1.1.2. Dịch tễ học
Tỉ lệ gặp của u cuộn cảnh khoảng 1/1.300.000 người mỗi năm. Mặc dù

biệt giữa u cuộn cảnh với các khối u tủy thượng thận hoặc các khối u cận hạch
ở các vị trí khác của cơ thể nên WHO (2004) xếp u vào nhóm các khối u cận
hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglioma) và sử dụng tên này
như danh pháp quốc tế mới. Tuy nhiên do đa số các khối u cận hạch ngoài
thượng thận ở vùng đầu cổ là các khối u không tiết hormon, một số tác giả sử
dụng tên riêng dành cho nhóm u này là u cận hạch vùng đầu cổ (head and
neck paraganglioma) để phân biệt với các khối u cận hạch tiết hormon ở lồng
ngực và ổ bụng.
Trong phạm vi bài này để tiện cho việc theo dõi tôi vẫn sử dụng danh
pháp cũ là khối u cuộn cảnh.
Hình 1: U cuộn mạch vùng đầu cổ
5
Vài nét về đặc điểm bệnh học
Các khối u cận hạch nhìn chung đều có hai loại tế bào: tế bào chính
(chief cells) và tế bào đệm, trong đó các tế bào chứa các hạt dự trữ
catecholamines. Tuy nhiên chỉ dưới 5% số u cận hạch vùng đầu cổ (u cuộn
cảnh) có khả năng tiết ra norepinephrine [2]. Trên tiêu bản mô học, tế bào
chính xếp thành đám và được bao bọc bởi các tế bào đệm, bên trong tổ chức
mô đệm giàu mạch máu.
Hình 2: Câu trúc vi thể u cuộn cảnh (A: x100, B: x200, C: nhuộm
synaptophisin, D: nhuộm S-100)
U cuộn cảnh ác tính rất hiếm gặp, tỉ lệ chỉ dưới 5%. Việc chẩn đoán
tính chất ác tính không phụ thuộc vào tổ chức mô học mà phụ thuộc vào có
hay không có tổn thương di căn xa[3].
U cuộn cảnh có thể phát triển xâm lấn rộng vào các tổ chức lân cận.
Chúng có thể gây phá hủy xương đá hoặc phát triển từ nội sọ, xuyên qua
màng não hố sau hoặc lan tràn dọc theo các dây thần kinh sọ trong hành cảnh,
xoang đá (petrosal sinus) và động mạch cảnh. Một thể hiếm gặp hơn là khối
u có thể phát triển xuyên qua màng não hố giữa. Trong trường hợp khối u
6

Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây ra bại liệt một
số dây thần kinh sọ.
- Dây số VII bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ
hoặc ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi
liệt bán phần.
- Các dây số IX, số X, số XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặc
chung cả nhóm. Nếu cả 3 dây cùng bị liệt, bệnh nhân sẽ có hiện
tượng liệt một bên ở màng hầu, ở họng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở
cơ ức đòn chũm.
- Dây số XII cũng thường dễ bị liệt: Nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về
bên bệnh.
- Dây số V ít bị thương tổn, chúng ta chỉ thấy dây V bị liệt khi u lan
đến mỏm xương đá.
Hình 3: U cuộn cảnh thái dương (Fisch B) và hình CLVT
Giai đoạn nặng
Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗ
rách sau. Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trì
trệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt), hội chứng tiểu não (mất thăng bằng,
8
giảm trương lực cơ, mất liên động, mất đồng vận, quá tầm), đôi khi có cả triệu
chứng bó tháp (bại liệt các chi).
Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: Phình động – tĩnh mạch cảnh to
bằng quả cam, có khi xuống đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng.
Bệnh nhân sẽ chết vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thông
thương giữa động mạch và tĩnh mạch), tắc động mạch cảnh.
Thời gian diễn biến của bệnh kéo dài 5-20 năm.
1.2.2. Xét nghiệm hormon
Mặc dù đa số các u cuộn cảnh là không có chức năng song vẫn có một
tỉ lệ nhỏ <5% u cuộn cảnh có tiết hormon.
Các dấu hiệu chỉ điểm cho một khối u cuộn cảnh có tiết hormon (tăng

xác cho phẫu thuật viên các hình ảnh của khối u cũng như mức độ xâm lấn
của khối u cũng như liên quan của chúng với bó mạch cảnh cũng như các
thành phần mô mềm lân cận và giúp phân loại giai đoạn khối u trước mổ
(xem Hình 4 và Hình 5). U cuộn cảnh thường tăng tín hiệu trên T2W và ngấm
thuốc rõ trên T1W sau tiêm thuốc đối quang.
CLVT là xét nghiệm được chỉ định thêm trong trường hợp u cuộn cảnh
có liên quan tới xương đá và xương thái dương do giá trị của phương pháp
này trong đánh giá các tổn thương phá hủy xương, một yếu tố quan trọng
trong phân loại Fisch về u cuộn cảnh.
Chụp mạch máu số hóa xóa nền cung cấp cho phẫu thuật viên bản đồ
mạch máu cũng như nguồn cấp máu, động học dòng chảy của khối u. Tuy
nhiên do đây là phương pháp chẩn đoán xâm nhập vì vậy chỉ nên được chỉ
định trong trường hợp bệnh nhân dự định tiến hành nút mạch trước mổ. Trong
các trường hợp khác CHT hoặc CLVT tiêm thuốc có dựng hình mạch máu
nên được chỉ định.
10
Một số nghiên cứu gần đây cho thấy PET-CT có giá trị rất cao trong
chẩn đoán u cuộn cảnh với độ nhạy lên tới 100%, độ đặc hiệu 88%, giá trị
chẩn đoán dương tính 100% và giá trị chẩn đoán âm tính 88%. Tuy nhiên do
giá thành rất cao của phương pháp này, PET-CT chỉ nên được chỉ định trong
trường hợp nghi ngờ u cuộn cảnh ác tính ( có di căn xa).
11
CHƯƠNG 2
PHÂN LOẠI VÀ ĐIỀU TRỊ U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ
2.1. PHÂN LOẠI
Có 2 phân loại chính được sử dụng trên lâm sàng cho u cuộn cảnh là
phân loại Shamblin và phân loại Fisch.
2.1.1. Phân loại Shamblin
Phân loại Shamblin là phân loại được sử dụng phổ biến trong u cuộn
cảnh nguồn gốc tiểu thể cảnh ( carotid body tumor), được Shamblin và cs đưa

De1/2 phụ thuộc vào mức độ đè đẩy màng não.
(De1: dưới 2cm, De2: trên 2cm)
Di1/2/3 Khối u xâm lấn nội sọ tới tận dưới màng cứng. Di1/2/3 phụ
thuộc mức độ xâm lấn vào hố sau.
(Di1: dưới 2cm, Di2: từ 2-4cm, Di3: trên 4cm)
Fisch A: khối u còn giới hạn bởi ụ nhô và nằm trong hòm nhĩ.
13
Fisch B: khối u bắt đầu xâm lấn vào hạ nhĩ, thường có dấu hiệu phá
hủy các xương con. Đối với u cuộn cảnh nhĩ ( nguồn gốc từ tympanic plexus
của ụ nhô) các tổ chức xương nằm cao hơn hành cảnh thường được bảo tồn
trong khi đối với u cuộn cảnh ( nguồn gốc từ các cuộn cảnh quanh hành cảnh)
thường luôn có tổn thương xương quanh hành cảnh kèm theo.
Fisch C được phân loại thêm thành các dưới nhóm từ C1-C4 phụ thuộc vào
mức độ tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh, ống động mạch cảnh và lỗ rách.
Fisch D: khối u phát triển vào nội sọ. Fisch D cũng được chia thành các
dưới nhóm phụ thuộc vào mức độ xâm lấn dưới màng cứng hay ngoài màng
cứng, cũng như độ sâu của tổn thương.
Một điểm cần chú ý đó là Fisch D luôn luôn phải được phân loại kèm
theo với mức độ C ( ví dụ C3Di2).
Hình 6: Hình minh họaphân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương.
2.2. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ
Chiến lược điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ hiện vẫn chưa được thống
nhất hoàn toàn. Các biện pháp điều trị có thể bao gồm: phẫu thuật, xạ trị,
gamma knife (với u ), nút mạch và điều trị kết hợp. Việc chẩn đoán trước mổ
cần được thực hiện cực kỳ kỹ lưỡng để phẫu thuật viên có thể tiên lượng được
các khó khăn trong cuộc mổ.
14
2.2.1. Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ
Điều trị phẫu thuật
Phẫu thuật cắt bỏ u là phương pháp điều trị triệt căn duy nhất cho các u

các trường hợp khối u nhỏ không triệu chứng. Thời gian phát triển gấp đôi
của u cuộn cảnh vào khoảng 4,2 đến 13,8 năm theo một số tác già.
Nút mạch có thể làm chậm khả năng phát triển của khối u trong một
thời gian ngắn nhưng không có tác dụng điều trị triệt căn do đó biện pháp này
thường được lựa chọn để điều trị trước phẫu thuật nhằm giảm nguy cơ chảy
máu ở các khối u Shamblin III.
2.2.2. Điều trị u cuộn cảnhthái dương
Điều trị phẫu thuật
Năm 1945 Rosenwasser lần đầu tiên tiến hành điều trị phẫu thuật cắt bỏ
một phần khối u cuộn cảnh U cuộn cảnh thái dương. Trước kia khi chưa có
các kỹ thuật tạo hình mạch máu, can thiệp mạch, cũng như sử dụng các đường
mổ mới, việc cắt bỏ hoàn toàn khối u gần như là không thể. Các cuộc mổ khi đó
thường có tỉ lệ biến chứng mạch máu cũng như biến chứng thần kinh rất cao kèm
theo do cắt bỏ không hoàn toàn, nên đa số bệnh nhân đều bị tái phát u.
Ngày nay nhờ có các phương pháp điều trị khác như nút mạch, xạ trị …
kết hợp, tỉ lệ kiểm soát khối u có thể lên tới 80-90%.
So với các biện pháp điều trị khác, phẫu thuật có hai ưu điểm nổi trội:
trước hết đây là biện pháp điều trị triệt căn duy nhất, thứ hai đây là phương
pháp duy nhất có thể lấy được mẫu sinh thiết ( do sinh thiết mở hoặc chọc hút
qua kim nhỏ là không khả thi với những khối u này).
Với các BN có khối u cuộn cảnh nhĩ ( Fisch A và Fisch B), phẫu thuật
cắt bỏ hoàn toàn khối u là lựa chọn điều trị đầu tay nếu BN không có chống
chỉ định về gây mê. Các khối u này thường gây ù tai và điếc dẫn truyền ở giai
16
đoạn sớm. Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thực hiện được ở hầu hết các
trường hợp với tỉ lệ biến chứng thần kinh rất thấp. Schick và cs báo cáo kết
quả phẫu thuật của 10BN u cuộn cảnh nhĩ cho biết không có trường hợp nào
có biến chứng thần kinh sau mổ và tỉ lệ tái phát u là 0% [1]. Gstoettner và cs
cũng không phát hiện biến chứng thần kinh trên 6 BN u cuộn cảnh nhĩ Fisch
B được phẫu thuật[11].

thách rất lớn.
18
E. Chuyển đường dây VII và bộc lộ vùng lỗ rách
và vùng cổ
F. Lấy u C3D1
G. Đầu dò siêu âm tránh tổn thương động mạch
cảnh
H. Tùy theo tình hình cụ thể, phần u có thể phải để lại
vì lý do an toàn thần kinh sọ
Xạ trị
Một trong các ưu điểm chính của xạ trị là tránh được xác xuất tử vong
của phẫu thuật trong khi vẫn đạt được hiệu quả kiểm soát khối u cao. Powell
và cs cho biết tỉ lệ kiểm soát khối u có thể đạt được lên tới 90%, thời gian
theo dõi trung bình trong nghiên cứu của ông là 9 năm [14]. Chino và cs cho
kết quả theo dõi xa của 31 BN u cuộn cảnh cảnh nhĩ, tỉ lệ kiểm soát khối u
sau 5, 10 và 15 năm lần lượt là 96%, 90% và 90% [8].
Tỉ lệ biến chứng thần kinh cũng thấp hơn đáng kể so với phẫu thuật.
Trong nghiên cứu của Powell và cs, tỉ lệ này chỉ là 4,7% [14].
Tuy nhiên bên cạnh các ưu điểm trên, xạ trị lại có nhiều biến chứng
nặng khác như viêm xương thái dương, hoại tử thùy thái dương hay suy tuyến
yên. Ngoài ra còn các biến chứng ít nặng hơn như: viêm tai giữa mạn tính,
hẹp ống tai ngoài… Nguy cơ mắc các bệnh ác tính sau xạ trị cũng là một yếu
19
tố cần cân nhắc đặc biệt là ở các BN trẻ. Phẫu thuật cũng khó khăn hơn ở các
BN đã xạ trị song không đạt được kiểm soát khối u.
Xạ phẫu bằng gamma knife
Xạ phẫu bằng gamma knife là phương pháp điều trị mới cho các BN u
cuộn cảnh cảnh nhĩ. Không giống như xạ trị thông thường, phương pháp này
chỉ dùng liệu xạ trị thấp từ 12-18Gy. Nghiên cứu của Foote và cs trên 25 BN
u cuộn cảnh cảnh nhĩ điều trị gamma knife với thời gian theo dõi 37 tháng

biến chứng của nút mạch có thể nhẹ (sốt, đau sau can thiệp, tụ máu) hoặc
nặng (hoại tử da, mù, tổn thương dây thần kinh…) tùy trừng trường hợp.
Bảng 3: Nút mạch trước phẫu thuật cho u cuộn cảnh vùng đầu cổ
Vị trí và giai đoạn u Nút mạch trước mổ
Shamblin I Cân nhắc
Shamblin II Cân nhắc
Shamblin III Có
U cuộn cảnh phế vị Cân nhắc
Fisch A Không
Fisch B Cân nhắc
Fisch C Có
Fisch D Có
Nút mạch trước phẫu thuật u cuộn cảnh vùng cổ
Các động mạch chính cấp máu cho u cuộn cảnh vùng cổ thường xuất
phát từ động mạch cảnh ngoài. Các nhánh chính hay gặp gồm động mạch hầu
lên, động mạch nhĩ sau, động mạch chẩm.
Nút mạch trước mổ với u cuộn cảnh vùng cổ có nên được làm thường
quy hay không hiện vẫn còn nhiều tranh cãi. Tuy nhiên nhiều tác giả ủng hộ
21
cho việc tiến hành nút mạch trước mổ. Miller và cs cho biết thể tích máu mất
trong mổ cũng như thời gian mổ của nhóm được nút mạch nhỏ hơn hẳn so với
nhóm không nút mạch [12]. Nghiên cứu của hai nhóm tác giả Wang và cs
cũng như Persky và cs cũng cho kết quả tương tự [13, 16].
Nhìn chung với các khối u cuộn cảnh vùng cổ Shamblin I và II, nút
mạch trước phẫu thuật không cần thiết phải thực hiên thường quy. Tuy nhiên
đối với các khối u Shamblin III thì nút mạch trước phẫu thuật là cần thiết. Đối
với các u cuộn cảnh phế vị, nút mạch hay không cần phụ thuộc vào từng
trường hợp cụ thể.
Nút mạch trước phẫu thuật u cuộn cảnh thái dương
Động mạch cấp máu cho u cuộn cảnh thái dương phụ thuộc vào giai