Pemphigoid
Th/s. NguyÔn V¨n Thêng
Bé m«n Da liÔu §¹i häc Y Hµ Néi

1. Đại cơng
Là một bệnh do rối loạn miễn dịch (tự miễn) dẫn đến hình thành
các bọng nớc, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những ngời
trên 60 tuổi.
1.1. Dịch tễ:
Tuổi phát bệnh từ 60 80 tuổi
Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau.
1.2. Cơ chế bệnh sinh:
Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng
nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid
(kéo dài đến tận lá trong của màng đắy), đồng thời có sự tham
gia của bộ thể, sự thu hút của bạch cầu đa nhân, bạch cầu ái
toan. Bọng nớc đợc hình thành dới tác dụng của các hoá
chất trung gian hoá học đợc giải phóng ra từ dỡng bào và
bạch cầu ái toan.

2. Pemphigoid thể bọng nớc
2.1. Triệu chứng lâm sàng
2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp.
2.1.2. Tổn thơng cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi
tổn thơng gần nh hồng ban đa dạng xuất hiện trớc nhiều ngày
hoặc nhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nớc
lan tràn nhiều nơi. Bọng nớc rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng,
hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi
khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình thờng hoặc đỏ. Tổn
thơng có thể khu trú hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp thơng


Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay
tái phát.

2.2. Xét nghiệm
2.2.1. Kính hiển vi thờng
Có nhiều bạch đa nhân trung tính sắp xếp thành từng
(Indian-file) ở vùng liên kết giữa thợng bì và trung bì.
Bọng nớc nằm ở dới thợng bì.
Trung bì: Có sự tập trung của bạch cầu đa nhân trung tính,
a axit, lympho bào ở nhú bì.
2.2.2. Kính hiển vi điện tử
ở vị trí đờng nối giữa thợng bì và trung bì có khe nứt xuất
hiện ở lá trong(lamina lucida), của màng đáy.

2.2.1. Bằng phơng pháp hoá mô miễn dịch
Biết đợc sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ
có sự nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG.
2.2.2. Xét nghiệm huyết thanh
Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm
70% các bệnh nhân pemphigoid bằng phơng pháp miễn dịch
huỳnh quang gián tiếp.
2.2.3. Xét nghiệm dịch bọng nớc:
phát hiện đựơc 2 kháng nguyên:
- BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng lợng phân tử 230 kDa (gien
nhánh ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao với
desmoplatinI/II và là một phần của hemidesmosome.
- BP-Ag2 là một polypetit xuyên màng trọng lợng phân tử 180
kDa, đợc mã hoá ở gen nằm trên nhánh dài của chromóome 10.
2.2.4. Xét nghiệm máu

Có tiền triệu, không có tổn thơng niêm mạc.
Bọng nớc ở trung bì nông.
Hoá mô miễm dịch có: IgA ở màng đáy của nhú bì.
2.2.1.3. Ly thợng bì bọng nớc bẩm sinh
- Bệnh có từ khi mới đẻ.
- Bọng nớc ở vùng tỳ đè.
- Có yếu tố gia đình.

2.2. Điều trị
2.2.1. Điều trị tại chỗ
Bệnh nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý
phù hợp (thay gas, chế độ dinh dỡng).
Các thuốc bôi là các dung dịch màu bôi ở bọng nớc mới
vỡ, bọng mủ, vết chợt. Mỡ kháng sinh, mỡ salicylé bôi ở
vết chợt.
Dùng mỡ corticoid bôi tại chỗ cho kết quả tốt ở một số bệnh
nhân.

2.2.1. Điều trị toàn thân
Predrisolon với liều từ: 50-100mg/ngày cho đến khi hết tổn th
ơng.
Có thể kết hợp Prednisolone với Azathioprine với liều 150mg/ngày
(liều tấn công), duy trì với liều từ 50-100mg/ngày cho đến khi sạch
tổn thơng.
Nhẹ: Sulfones (dapsone) 100mg/ngày.
Tetracyclin và Nicotinamide, một số tác giả cho biết là điều trị có
hiệu quả.

3. Pemphigoid sẹo
Là một bệnh hiếm gặp, gặp chủ yếu ở ngời có tuổi, với việc hình