1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U gan nguyên phát ở trẻ em là bệnh hiếm gặp, tuy nhiên bệnh đứng
hàng thứ 3 trong tổng số các ca u đặc ác tính trong ổ bụng ở trẻ em (5-6%),
bệnh chỉ đứng sau u nguyên bào thần kinh và u nguyên bào thận. Đa số các u
gan nguyên phát là u ác tính, chỉ 1/3 trong đó là u lành tính.
Trong số các u gan ác tính ở gan trẻ em, u nguyên bào gan là khối u ác
tính thường gặp nhất, bệnh chiếm khoảng 50-70% các khối u ác tính ở gan
trẻ em.
Tại Mỹ, một nghiên cứu của trung tâm ung thư quốc gia từ năm 19751995 cho thấy u nguyên bào gan chiếm tới 79% u ác tính ở gan trẻ dưới 15
tuổi, hàng năm có thêm khoảng 100 bệnh nhi u nguyên bào gan. Bệnh có tần
suất gặp cao nhất ở trẻ nhỏ (dưới 1 tuổi- 11,2/1 triệu trẻ). Trong suốt thời gian
21 năm nghiên cứu, tỷ lệ mắc u nguyên bào gan gần như tăng gấp đôi, từ 0,8/
1triệu trẻ (1975-1979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995).
Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh nghiên
cứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát ở trẻ em . Theo nghiên cứu của
Phạm Hồng Anh năm 1996 , tỷ lệ ung thư gan ở trẻ dưới 15 tuổi khu vực Hà
Nội là 2,5 trẻ/ 1 triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số các trường hợp ung thư
trẻ em và chiếm 5% tổng số trẻ em được chẩn đoán là u gan được điều trị tại
Bệnh Viện Nhi Trung Ương
Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng,
cận lâm sàng các khối u gan nguyên phát ở trẻ em ở 48 trẻ trong thời gian 6
năm
Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận
lâm sàng và phân loại u nguyên bào gan ở trẻ em.


2

Năm 2007 Trương Tuyên Huấn và cộng sự đã nghiên cứu đặc điểm lâm

1.1.1. Hình thể ngoài:
Gan là tạng đặc lớn nhất trong ổ bụng, nằm ngay phía dưới vòm hoành.
Phía dưới từ phải qua trái, gan liên quan đến các thành phần : thận phải, tá
tràng, tụy, đại tràng ngang, lách.

Hình 1.1. Mặt cắt đứng ngang qua ổ bụng
Gan có ba mặt: mặt trên, mặt dưới và mặt sau; Có 4 khe chính: khe giữa, khe
rốn, khe bên phải và khe bên trái. Khe giữa chia gan thành gan phải và gan
trái. Trong khe này có TMG giữa. Khe rốn chia gan thành 2 thùy : thùy phải
và thùy trái.
1.1.2. Cấu trúc của gan trên chụp CLVT :
1.1.2.1 Nhu mô gan:
Nhu mô gan trên hình ảnh CLVT đồng nhất trước và sau tiêm thuốc cản
quang. Về chủ quan có thể đánh giá cấu trúc của gan theo thang độ xám, về
khách quan có thể đánh giá tình trạng nhu mô gan bằng cách đo tỷ trọng (đơn
vị là HU), giá trị tỷ trọng trước tiêm thuốc khoảng 54-68 HU. Sau tiêm thuốc
khoảng 80-90HU. Khi gan nhiễm mỡ, tỷ trọng thấp, khi gan nhiễm đồng hoặc
sắt sẽ có tỷ trọng cao hơn bình thường.


4

1.1.2.2 Cấu trúc mạch máu và đường mật trên chụp CLVT :
- Hệ thống mạch máu đi vào gan : Gồm tĩnh mạch cửa và động mạch gan.
+Tĩnh mạch cửa : đảm bảo 3/4 sự tưới máu gan, được tạo nên bởi hợp
lưu tĩnh mạch lách và tĩnh mạch mạc treo tràng trên. Khi tới rốn gan, tĩnh
mạch cửa chia thành hai nhánh phải và trái.

a


đoạn ngang và toàn bộ đoạn rốn với các nhánh II, III, IV
Trên phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang, tĩnh mạch cửa có
dạng ống chứa dịch giảm tỷ trọng. TMC được quan sát tốt nhất sau tiêm
thuốc khoảng 40 đến 60 giây kể từ khi bơm thuốc, khi ấy TMC bắt thuốc
mạnh nhất và có hình ảnh tăng mạnh tỷ trọng.
Động mạch gan : thường xuất phát từ động mạch thân tạng. Sự phân chia của
ĐMG không đi kèm với sự phân chia của TMC
Trên phim chụp CLVT, động mạch gan quan sát thấy tốt nhất ở thì động mạch
tức là phim chụp sau tiêm thuốc cản quang khoảng 20 giây.

Hình 1.4. Hình CLVT động mạch gan
A-hình một đoạn động mạch gan P trên một mắt cắt ngang; B- hình phối cảnh
toàn bộ động mạch gan từ nguyên ủy tại động mạch thân tạng đến chia nhánh.
Hình từ tài liệu


6

- Hệ thống mạch máu ra khỏi gan :
Hệ thống này gồm ba tĩnh mạch : tĩnh mạch gan phải (TMGP), tĩnh
mạch gan giữa (TMGG) và tĩnh mạch gan trái (TMGT). Ba TM này đổ vào
TMCD
Tĩnh mạch gan phải là tĩnh mạch lớn nhất trong hệ TMG, bắt nguồn từ
bờ trước gan gần góc phải, nằm trong rãnh bên phải và đổ vào TMCD ở cực
trên của PT I, thấp hơn chừng 1-2cm so với chỗ đổ vào của TMGG và
TMGT, nó gom máu của PT trước và sau của gan phải.
+Tĩnh mạch gan giữa nằm trong mặt phẳng khe giữa, thu máu của PT
trước gan phải và PT IVb.
+TMG trái nằm trong mặt phẳng khe bên trái, nhận máu từ PT bên và
PT IVa

HPT VI.
+Ống gan phải và trái đi ra khỏi gan chừng 1cm thì hợp lại tại rốn gan
để tạo nên đường mật ngoài gan hay còn gọi là đường mật chính chạy phía
trước thân TMC, từ rốn gan đến đổ vào nhú tá tràng ở DII. Đoạn đường mật
ngoài gan trước chỗ đổ của ống túi mật gọi là ống gan chung, đoạn còn lại gọi
là ống mật chủ.
+Túi mật nằm ở mặt dưới gan, trong hố túi mật, bao gồm phần đáy, thân


8

và phễu túi mật. Ống túi mật đổ vào bờ phải của đường mật ngoài gan.
Trên các lát cắt CT, đường mật nằm ngay phía trước tĩnh mạch cửa, chỉ
có thể quan sát thấy đường mật khi sử dụng thuốc cản quang được thải trừ
theo đường mật.
1.1.3. Sự phân chia gan:
- Có nhiều cách để phân chia gan, tuy nhiên phân chia gan theo
Couinaud (1957) là cách phân chia được sử dụng nhiều nhất: Cách phân chia
này cũng được Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (‘International Society
of Paediatric Oncology’ được viết tắt là SIOPEL) sử dụng để đánh
giá PRETEXT trong u nguyên bào gan.

Hình 1.7. Phân chia phân thùy gan theo Couinaud-1957
- Trên hình ảnh CLVT việc phân chia gan theo đơn vị chức năng dựa
vào các mốc giải phẫu giúp xác định khe chính và khe phụ của gan. Khe giữa
gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG giữa và TMCD. Khe bên
phải gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG phải và TMCD. Khe
bên trái được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMGT trái và TMCD. Khe
rốn được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa rãnh dây chằng liềm (hay khuyết


10

Tĩnh mạch cửa nhánh trái cao hơn tĩnh mạch cửa nhánh phải.

Hình 1.9. Hình ảnh cắt ngang qua nhánh phảiTMC (bên phải), ở lát cắt
này chia gan phải thành phân thùy trên (HPT VII và HPT VIII) và phân
thùy dưới (HPT V và HPT VIb) và hình ảnh cắt ngang qua ngang mức
tĩnh mạch lách (bên trái) cho thấy các HPT dưới

Hình 1.10. Hình ảnh giải phẫu các phân thùy trên phim chụp CLVT sau
tiêm thuốc cản quang


11

Tóm lại, CLVT là một trong những phương tiện không thể thiếu được để
khảo sát gan, CLVT không những tỏ ra hữu ích trong mục đích chẩn đoán các
bệnh lý gan mật mà còn tỏ ra hữu ích trong nghiên cứu giải phẫu học gan, tất
cả nhờ vào khả năng phản ánh một cách trung thực các cấu trúc giải phẫu
trong gan một cách chi tiết .
1.2. U nguyên bào gan:
1.2.1. Dịch tễ:
- U nguyên bào gan là u hay gặp nhất trong số các u gan ác tính ở trẻ
em, bệnh chiếm tỷ lệ khoảng 50- 79% ở trẻ dưới 15 tuổi , ,
- Tuổi: dưới 3-5 tuổi
- Nữ/ nam=1,6-3,3 (Mỹ và Châu Âu), 1,2 (SEER)
- Tại Đài Loan: Nam/ nữ= 2,9
- Nguyên nhân:
Các biến đổi nhiễm sắc thể mắc phải thường gặp là ba nhiễm sắc thể số
2 và số 8, 20 hay sự sắp xếp lại nhiễm sắc thể số 1 cũng là yếu tố quan trọng

- Men gan tăng ở mức trung bình gặp ở khoảng 15-30% các trường hợp
1.2.3. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh:
Mục đích chính là để xác định u cũng như sự lan rộng về giải phẫu của
u, liên quan với các thùy , phân thùy gan giúp cho việc đặt kế hoạch cho phẫu
thuật cũng như theo dõi định kỳ sự đáp ứng của u đối với điều trị hóa chất
1.2.3.1 Đặc điểm chung của u nguyên bào gan:
- Khối lớn, giới hạn rõ và không đồng nhất ở trẻ nhỏ
- Vị trí: >60% khối nằm ở thùy phải
- Kích thước 10-12cm
- Hình ảnh đại thể:
• Khối thường có giới hạn rõ
• Có thể có dạng thùy múi
• Thường gây đè đẩy hơn là thâm nhiễm các cấu trúc lân cận như dây
chằng liềm


13
• Thường có dạng một khối, có thể có nhiều khối, hiếm khi ở dạng thâm
nhiễm
• Có thể có cấu trúc không đồng nhất do hoại tử chảy máu
• Đối với những khối u lớn khó có thể xác định được nguồn gốc của u
từ tạng nào trong ổ bụng
• Khoảng 50% có vôi hóa.
1.2.3.2. CT- Scaner:
- Trước tiêm thuốc: có giới hạn rõ, tỷ trọng không đồng nhất, chủ yếu
giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh. 50% có vôi hóa. Thường có
kích thước lớn 10-12cm.
- Sau tiêm thuốc: Khối có giới hạn rõ, không đồng nhất, có thể có thùy
múi. Ngấm thuốc không điển hình và kém so với nhu mô gan xung
quanh.Một số trường hợp ghi nhận có ngấm thuốc ngoại vi mỏng. Thể kết

• Nhược điểm: Thời gian thăm khám lâu, chất lượng hình ảnh phụ thuộc
vào độ hiện đại của máy, không phải trung tâm y khoa nào cũng có máy. Giá
thành thăm khám đắt, kém hơn CT- scaner trong việc xác định di căn phổi và
đánh giá vôi hóa trong khối.


15

a.

b.

c.

Hình 1.13. Hình ảnh u nguyên bào gan thể hỗn hợp ở trẻ trai 5 ngày tuổi:
a-Hình ảnh T2W cho thấy khối có cấu trúc không đồng nhất, có viền giảm
tín hiệu, bên trong có các ổ dịch và các đốm giảm tín hiệu; b- T1W cho
thấy khối không đồng nhất, chủ yếu giảm tín hiệu so với nhu mô gan lành;
c- T1W+ cho thấy vỏ và vách ngấm thuốc sau tiêm

Hình 1.14. Hình ảnh CHT u nguyên bào gan ở trẻ 8 tháng tuổi, trước và
sau điều trị hóa chất


16

1.2.3.4 Siêu âm:
- Siêu âm đen trắng: Khối đặc, có giới hạn rõ với nhu mô gan xung
quanh. Có thể có hình ảnh lan hoa bánh xe do các dải xơ tạo thành, cấu trúc
âm không đồng nhất do hoại tử, chảy máu, vôi hóa trong khối, nang dịch tạo

- 10% nhìn thấy vôi trong khối
1.2.3.6 Chụp mạch máu:
- Phương pháp này không thường xuyên được chỉ định để chẩn đoán
bệnh, tuy nhiên có thể được chỉ định trước phẫu thuật để đánh giá mạch máu
nuôi u và nút mạch nếu cần nhằm làm giảm nguy cơ chảy máu khi mổ.
- Hình ảnh:
U có dạng giàu mạch, thường không có thông động – tĩnh mạch
Dấu hiệu đè đẩy các cấu trúc mạch máu lân cận
Có thể thấy dấu hiệu huyết khối TMCD
1.3.3.7: Chụp nhấp nháy phóng xạ Sintigraphy:
- Giá trị thấp trong chẩn đoán. Tuy nhiên rất có giá trị trong phát hiện
các di căn vào xương.
- Hình ảnh xạ hình xương: Có thể có hình ảnh tăng hấp thụ
1.2.4. Giải phẫu bệnh u nguyên bào gan:
1.2.4.1. Hình ảnh đại thể: khối mô mềm, có nhiều dải xơ bên trong (cho hình
ảnh lan hoa bánh xe.) Có thể có ổ hoại tử, chảy máu


18

Hình 1.17. Hình ảnh cắt qua u nguyên
bào gan ở bệnh nhi 17 tháng tuổi: khối
có bờ thùy múi, cấu trúc không đồng
nhất gồm các nốt có màu từ trắng vàng
đến xanh, ngăn cách nhau bởi các dải
xơ màu trắng, bên trong rải rác có ổ

Hình 1.18. U nguyên bào gan thể
hỗn hợp ở trẻ gái 28 tháng tuổi:
Hình ảnh đại thể tổn thương có


Trẻ lớn

Ác tính
U tế bào que (rhabdoid tumour)

U máu

U tế bào mầm ác tính

u trung mô

Ung thư tế bào gan

U quái
U tuyến

Ung thư mô liên kết
Di căn u nguyên bào thần kinh

Lành tính

Loạn sản thể nốt khu trú

a. U máu nội mô trẻ nhỏ: thường gặp nhất trong số các u gan lành tính trẻ em
- Tuổi: thường trẻ nhỏ
- Kết hợp với các triệu chứng của suy tim hay rối loạn đông máu
- Cấu trúc khối chủ yếu là mạch máu
- AFP không tăng cao
- Hình ảnh CLVT: Khối ngấm thuốc dạng chấm, nốt từ ngoại vi vào trung tâm


22

e. Loạn sản thể nốt khu trú:
- Tuổi: có thể gặp ở mọi lứa tuổi tuy nhiên ở trẻ em thường gặp 2-5 tuổi
- Đặc điểm hình ảnh: bờ đều hoặc không đều dạng thùy múi, có dải xơ
trung tâm tạo hình ảnh lan hoa bánh xe, trung tâm có động mạch. Trên siêu
âm khối tăng âm nhẹ và đồng nhất. Trên CLVT khối ngấm thuốc mạnh thì
động mạch, giữ thuốc thì tĩnh mạch, dải xơ trung tâm ngấm thuốc muộn.

Hìn 1.24. Hình ảnh CLVT loạn sản thể nốt khu trú ở trẻ nữ 6 tuổi: khối
ngấm thuốc mạnh hơn nhu mô gan xung quanh. Tổ chức xơ vùng trung
tâm chưa ngấm thuốc
f. Ung thư mô liên kết không biệt hóa thể bào thai: Undifferenciated
(embryonal) Sarcoma:
- Tuổi: 6-10 tuổi. Tuy nhiên có thể gặp ở trẻ nhỏ hơn hoặc ở người lớn.
- AFP không cao
- Vị trí: thường ở gan phải, khối lớn (10-29cm, trung bình 14mm)
- Đặc điểm hình ảnh: cấu trúc hỗn hợp bao gồm thành phần đặc, nang và
dịch nhày, thường không có vôi hóa. Siêu âm có dạng khối đặc đồng hoặc
giảm âm so với nhu mô gan lành, bên trong có các ổ hoại tử hay chảy máu.
Hình ảnh điển hình trên CLVT có dạng cấu tạo chủ yếu bởi thành phần nang
dịch (chiếm 80% thể tích khối), hình giả vỏ ngấm thuốc sau tiêm. Có thể có
chảy máu.


23

a.



a

b

c.

Hình 1.27.a- Hình ảnh CLVT trước tiêm thuốc cho thấy khối giảm tỷ trọng
so với nhu mô gan lành; b- Sau tiêm thuốc thì động mạch khối ngấm thuốc
mạnh hơn nhu mô gan lành, phần xơ trung tâm chưa thấy ngấm thuốc ; cthì muộn vẫn còn ngấm thuốc viền, phần xơ trung tâm bắt đầu ngấm
thuốc vùng ngoại vi


25

1.2.5.2 Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng có gan to
- Siêu âm, chụp CLVT và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác
(nếu có) xác định có khối u đặc ở gan
- AFP tăng cao trên 25ng/ml, hoặc không tăng
- Có kết quả giải phẫu bệnh là u nguyên bào gan.
1.2.6. Phân chia giai đoạn u nguyên bào gan:
Mặc dù có một số hệ thống phân chia giai đoạn u nguyên bào gan, tuy
nhiên hiện nay chỉ có hai loại được sử dụng rộng rãi: Hiệp hội ung thư gan
trẻ em (được viết tắt là SIOPEL-1990) phân loại theo sự lan rộng của khối u
trước điều trị, viết tắt là PRETEXT; và hiệp hội ung thư trẻ em sử dụng bảng
phân loại COG dựa theo kết quả sau mổ cắt u kết hợp giải phẫu bệnh. Cả hai
hệ thống phân loại đều giúp tiên lượng khả năng phục hồi bệnh, tuy nhiên
bảng phân loại theo hiệp hội ung thư quốc tế còn giúp tiên lượng phẫu thuật
cũng như đánh giá khả năng đáp ứng của u đối với hóa trị liệu trong quá trình