BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO - BỘ QUỐC PHÒNG
HỌC VIỆN QUÂN Y
---------------
NGUYỄN HỒNG HIÊN
NGHIÊN CỨU
ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ
CẮT TUYẾN ỨC QUA ĐƯỜNG CỔ
ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ
LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC
Hà Nội, năm 2017
MỤC LỤC
Trang
Trang phụ bìa.
Lời cam đoan.
Mục lục
Các chữ viết tắt.
Danh mục bảng, biểu đồ, hình ảnh.
ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................... 1
Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU.
1.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh nhược cơ .............................. 3
1.1.1. Đặc điểm lâm sàng bệnh nhược cơ .................................................. 3
1.1.2. Đặc điểm cận lâm sàng ................................................................. ...7
1.1.3. Chẩn đoán bệnh nhược cơ.............................................................. 11
1.1.4. Điều trị bệnh nhược cơ .................................................................. 12
1.2. Điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ ...................................................... 13
3.3. Hình thái đại thể của tuyến ức xác định trong và sau mổ ..................... 72
3.4. Kết quả sau phẫu thuật......................................................................... 74
3.4.1. Tình trạng hô hấp sau mổ .............................................................. 74
3.4.2. Số ngày nằm viện .......................................................................... 75
3.4.3. Đánh giá kết quả sau mổ giai đoạn hậu phẫu ................................. 76
3.4.4. Đánh giá kết quả điều trị sau mổ và các yếu tố liên quan ............... 78
3.4.5. Đánh giá chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau phẫu thuật ....... 84
Chương 4. BÀN LUẬN.
4.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng .................................................... 85
4.1.1. Đặc điểm lâm sàng ........................................................................ 85
4.1.2. Đặc điểm cận lâm sàng .................................................................. 88
4.2. Đặc điểm phẫu thuật............................................................................ 95
4.2.1. Tư thế bệnh nhân trong phẫu thuật................................................. 95
4.2.2. Phương pháp vô cảm ..................................................................... 96
4.2.3. Đường mổ vùng cổ cắt tuyến ức .................................................... 96
4.2.4. Diễn biến quá trình phẫu thuật..................................................... 101
4.3. Kết quả sau phẫu thuật....................................................................... 106
4.3.1. Tình trạng hô hấp sau mổ ............................................................ 106
4.3.2. Liên quan số ngày nằm viện và tình trạng nhược cơ trước mổ ..... 108
4.3.3. Biến chứng sau mổ ...................................................................... 110
4.3.4. Đánh giá kết quả sau phẫu thuật .................................................. 111
4.3.5. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị sau phẫu thuật.............. 116
4.3.6. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau phẫu thuật ................... 120
KẾT LUẬN .............................................................................................. 122
KIẾN NGHỊ ............................................................................................. 124
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CÔNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN
CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
: Myasthenia Gravis Foundation of American.
NSLN
: Nội soi lồng ngực.
NSHT
: Nội soi hỗ trợ.
NKQ
: Nội khí quản.
PTNSLN
: Phẫu thuật nội soi lồng ngực.
PTNS
: Phẫu thuật nội soi
PTLN
: Phẫu thuật lồng ngực
VATS
: Video - assisted thoracoscopic surgery
3.18.
3.19.
3.20.
3.21.
Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi và giới tính.
Phân bố bệnh nhân theo giới tính và tuổi trung bình.
Liên quan giữa tình trạng nhược cơ trước mổ và giới tính.
Liên quan giữa tình trạng nhược cơ trước mổ và nhóm tuổi.
Liên quan giữa tình trạng nhược cơ trước mổ và tuổi trung bình.
Các bệnh lý khác kết hợp.
Liên quan giữa tình trạng nhược cơ và chức năng hô hấp trước mổ.
Đặc điểm mô bệnh học tuyến ức sau mổ.
Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và nhóm tuổi.
Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và giới tính.
Kết quả chụp X quang lồng ngực quy ước.
Đối chiếu kết quả phim chụp CLVTLN có BKTT trước mổ
với tổn thương mô bệnh học của tuyến ức sau mổ.
So sánh kích thước trung bình của tuyến ức trên phim chụp
CLVTLN có BKTT trước mổ với kích thước tuyến ức đo được
sau mổ.
Đánh giá mức độ phù hợp về số lượng thuỳ tuyến ức trên phim
chụp CLVTLN có BKTT với số lượng thùy tuyến ức sau mổ.
Một số kỹ thuật thực hiện trong quy trình phẫu thuật.
Liên quan giữa diễn biến trong quá trình phẫu thuật và tổn
thương mô bệnh học tuyến ức sau mổ.
Liên quan giữa diễn biến trong quá trình phẫu thuật và nhóm tuổi.
Thời gian mổ.
Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và thời gian mổ.
Liên quan giữa mô bệnh học tuyến ức và phương pháp mổ.
3.23.
3.24.
3.25.
3.26.
3.27.
3.28.
3.29.
3.30.
3.31.
3.32.
3.33.
3.34.
3.35.
3.36.
3.37.
3.38.
4.1.
Tên các bảng
Đặc điểm hình thái tuyến ức xác định trong mổ.
Kích thước và trọng lượng của tuyến ức sau mổ.
Hô hấp hỗ trợ sau mổ.
Liên quan giữa tình trạng hô hấp sau mổ và tình trạng nhược
cơ trước mổ.
Liên quan giữa số ngày nằm viện trung bình và tình trạng
nhược cơ trước mổ.
Liên quan giữa số ngày nằm viện sau mổ và tình trạng nhược
cơ trước mổ.
Liên quan giữa biến chứng sau mổ và tình trạng nhược cơ
trước mổ.
80
81
82
83
84
84
115
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ
Tên biểu đồ
Trang
3.1. Tình trạng nhược cơ trước mổ.
60
3.2. Tình trạng hô hấp bệnh nhân sau mổ.
3.3. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và thời gian theo dõi.
74
78
3.4. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và thời gian
mắc bệnh.
3.5. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và nhóm tuổi.
3.6. Phân bố tỷ lệ bệnh nhân có hiệu quả sau mổ và giới tính.
Liên quan của tuyến ức với các cơ quan vùng cổ và trung thất.
Các nhánh mạch máu cấp máu cho tuyến ức.
Hình thái tuyến ức trên một thai nhi đã trưởng thành.
Giải phẫu ngoại khoa tuyến ức. Sự phân bố của tuyến ức và tổ
chức tuyến ức “lạc chỗ” trong vùng cổ và trung thất.
Dụng cụ phẫu thuật.
Dàn máy mổ nội soi.
Tư thế bệnh nhân trong phẫu thuật.
Đường rạch da trên hõm ức.
Tách dọc cơ dưới móng theo đường giữa tới bờ trên xương ức.
Bóc tách cực trên tuyến ức ở vùng cổ.
18
19
19
20
21
2.7. Buộc chỉ vào phần trên thuỳ tuyến ức và kéo lên trên trong quá
trình phẫu tích cắt bỏ cực dưới tuyến ức.
2.8. Đưa Camera nội soi qua đường mổ cổ vào trung thất trước.
2.9. Bóc tách mặt sau thuỳ tuyến ức khỏi mặt trước các cơ quan
trong trung thất.
2.10. Dùng van Farabeuf kéo nâng xương ức lên để mở rộng trung thất
trước. Đưa Camera nội soi qua vết mổ cổ vào trung thất trước.
2.11. Bóc tách tuyến ức nằm sâu trong trung thất trước.
2.12. Dưới Camera hỗ trợ, kiểm soát và đốt huỷ các tổ chức mỡ
utrong trung thất trước.
2.13. Khâu phục hồi vết mổ.
2.14. Dẫn lưu trung thất trước.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh nhược cơ (Myasthenia gravis) là một bệnh tự miễn dịch do cơ thể
người bệnh sản sinh ra các tự kháng thể chống lại các thụ cảm thể tiếp nhận
acetylcholin ở màng sau của các xináp thần kinh - cơ dẫn tới hiện tượng
giảm hoặc mất dẫn truyền thần kinh - cơ, làm cơ bị suy yếu, mất trương lực;
người bệnh có thể bị tàn phế do nhược cơ toàn thân và tử vong do nhược cơ
hô hấp kịch phát.
Nhược cơ là một bệnh ít gặp. Tỷ lệ mắc bệnh ở các nước trên thế giới
khác nhau. Ở châu Âu tỷ lệ mắc bệnh nhược cơ từ 5 - 10/100.000, trong đó tại
vương quốc Anh tỷ lệ mắc bệnh là 15/100.000, ở Croatia tỷ lệ mắc bệnh là
10/100.000. Tại Hoa Kỳ tỷ lệ mắc bệnh từ 0,5 - 14,2/100.000[71]. Theo
Buckley C. (2007)[59] tỷ lệ bệnh nhược cơ nói chung vào khoảng 10/100.000.
Ở Việt Nam, tỷ lệ mắc bệnh cao hơn, từ 10 - 20/100.000 [39]. Bệnh có thể
gặp ở mọi lứa tuổi và cả 2 giới, nữ mắc bệnh nhiều hơn nam, tỷ lệ nữ/nam
vào khoảng 3/2, tỷ lệ mắc bệnh cao ở phụ nữ trẻ từ 20 - 30 tuổi và ở nam
giới có độ tuổi từ 50 - 60 tuổi [10],[20],[59],[71],[113],[120].
Bệnh nhược cơ được kết hợp điều trị nội khoa và ngoại khoa, nhưng
đến nay nhiều công trình nghiên cứu trong nước và trên thế giới đều khẳng
định phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, u tuyến ức là một phương pháp điều trị có
hiệu quả, giữ vai trò chủ đạo trong các phương pháp điều trị bệnh nhược cơ
[20],[54],[59],[104].
Cho tới nay, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ có thể
thực hiện qua các đường mổ như: mở dọc giữa xương ức, qua xương ức kết
hợp với đường cổ, mổ qua đường cổ, mở ngực qua khoang màng phổi....và
gần đây, cắt bỏ tuyến ức được thực hiện bằng phẫu thuật nội soi (PTNS) lồng
ngực hoặc qua đường cổ có nội soi hỗ trợ (NSHT). Tuy nhiên, mỗi phương
pháp đều có những ưu điểm và nhược điểm riêng. Đường mổ qua xương ức
2
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG BỆNH NHƯỢC CƠ
1.1.1. Đặc điểm lâm sàng bệnh nhược cơ
1.1.1.1. Đặc điểm chung
Bệnh nhược cơ có thể gặp ở mọi lứa tuổi và ở cả 2 giới, trong đó tỷ lệ
mắc bệnh ở nữ cao hơn nam giới. Bệnh gặp nhiều ở lứa tuổi từ 20 đến 40
tuổi, tỷ lệ mắc bệnh cao ở nữ giới từ 20 đến 30 tuổi, ở độ tuổi trên 40 tỷ lệ
mắc bệnh ở nam và nữ tương đương nhau, ở độ tuổi từ 50 đến 60 tuổi tỷ lệ
mắc bệnh của nam cao hơn so với nữ giới [10],[59],[71],[84],[113]. Bệnh ít
gặp trước 10 tuổi và sau 60 tuổi [20]. Mô hình bệnh nhược cơ thường được
cho là bệnh của phụ nữ trẻ và nam giới cao tuổi [20],[104].
Biểu hiện lâm sàng đặc trưng của bệnh là tình trạng yếu mỏi cơ sau các
hoạt động gắng sức và giảm dần khi được nghỉ ngơi, tình trạng nhược cơ
thay đổi trong ngày: buổi chiều cơ yếu hơn buổi sáng. Các nhóm cơ thường
bị tổn thương là: cơ vận nhãn ngoài, cơ nâng mi mắt, cơ hầu họng và các cơ
mặt, cơ các chi, cơ hô hấp, nhưng các cơ tim, ruột, đường mật, niệu quản,
mạch máu không bị ảnh hưởng. Không mất phản xạ gân xương, không giảm
cảm giác, không tổn thương các chức năng thần kinh khác [7],[20],[59],[104].
Tuỳ theo từng giai đoạn của bệnh, mức độ tổn thương ở các nhóm cơ,
mà BN có các biểu hiện là: sụp mi mắt, nhìn đôi, nhai mỏi, nói ngọng, khó
nói, khó nuốt, sặc, yếu mỏi chân tay và khó thở. Bệnh khởi phát từ từ, khó
nhận biết từ đầu, kéo dài trong vòng vài tuần đến vài tháng mà không rõ
nguyên nhân; có khi các triệu chứng khởi phát sau một bệnh nhiễm khuẩn
cấp, sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến giáp [59]. Một số ít trường hợp bệnh khởi
phát đột ngột với biểu hiện liệt các cơ khu trú hoặc lan toả toàn thân [6],[13].
Khi tình trạng nhược cơ nặng, bệnh nhân thở yếu (do liệt cơ hoành và
5
- Nhược cơ tuổi thiếu niên (9%).
+ Mẹ không bị bệnh nhược cơ.
+ Bệnh xuất hiện ở bất kỳ thời gian nào từ khi sinh ra đến khi tuổi dậy
thì. Nữ gặp nhiều hơn nam.
+ Bệnh có tính chất gia đình, có xu hướng kéo dài và cố định.
+ Mức độ bệnh nhược cơ được phân loại như ở nhược cơ người lớn.
II. Nhược cơ người lớn (90%).
- Nhóm I: chỉ nhược các cơ vận nhãn (15% - 20%).
+ Chỉ ảnh hưởng ở các cơ vận nhãn: sụp mi, nhìn đôi.
+ Khoảng 40% sau này sẽ phát triển ra toàn thân trên lâm sàng.
+ Kết quả điện cơ đồ các cơ toàn thân có thể dương tính.
- Nhóm II: có nhược cơ toàn thân, chia làm 2 nhóm:
+ Nhóm IIA: nhược cơ toàn thân nhẹ (30%).
• Nhược các cơ đầu mặt, tứ chi và thân mình.
• Chưa nhược hệ thống cơ hô hấp.
• Đáp ứng tốt với các thuốc kháng Cholinesterase.
• Khả năng tử vong thấp.
+ Nhóm IIB: nhược cơ toàn thân mức độ vừa (20%).
• Nhìn đôi và sụp mi nặng.
• Nhược các cơ thuộc hành não (Bulbar muscle) chi phối: nói ngọng,
nuốt khó, nhai khó.
• Nhược cơ tứ chi. Không có khả năng vận động luyện tập thể dục.
• Các cơ hô hấp đã bị ảnh hưởng. Ít đáp ứng với điều trị nội khoa.
- Nhóm III: nhược cơ tiến triển cấp tính (11%).
+ Cơn nhược cơ xảy ra đột ngột, cấp tính.
+ Các triệu chứng nặng nhất xuất hiện ngay trong vòng 6 tháng.
+ Các cơ hô hấp bị nhược sớm ngay sau lúc mới bị bệnh.
+ Nhược nặng các cơ hành cầu não, cơ tứ chi và cơ thân mình.
nhược cơ mắt ở mọi cấp độ. Độ IV chia làm 2 nhóm:
7
+ Nhóm IVA: chủ yếu nhược cơ tứ chi và / hoặc cơ thân mình. Có thể
tổn thương ít đến các cơ hầu - họng.
+ Nhóm IVB: chủ yếu nhược cơ hầu - họng, cơ hô hấp hoặc cả hai. Có
thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn bộ các cơ tứ chi, cơ thân mình hoặc cả hai.
- Nhóm V: cơn nhược cơ, là thể nặng nhất, cần đặt nội khí quản để hỗ
trợ hô hấp.
Ngoài ra còn có các cách phân loại của: Blossom.G.B., Simpson J.A.,
Oosterhuis H.J.G.H. [23].
1.1.2. Đặc điểm cận lâm sàng
1.1.2.1. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh
- Chụp X quang lồng ngực quy ước.
Kết quả trên phim chụp X quang lồng ngực quy ước có thể phát hiện
được những biến đổi bất thường về hình thái của tuyến ức dựa vào sự thay
đổi của các đường bờ trung thất. Tuyến ức to thường biểu hiện bằng một khối
mờ cản quang thuần nhất ở trung thất trên, ngay sau xương ức đôi khi có hình
vôi hoá, giới hạn phía phổi thường khá rõ. Kết quả nghiên cứu của Thái Khắc
Châu (1994) và một số tác giả khác cho thấy: chụp X quang lồng ngực quy
ước phát hiện được khoảng 10% các trường hợp nhược cơ do u tuyến ức hoặc
tuyến ức to phát triển vượt quá hai bờ xương ức [23],[24].
Do có khoảng 20 - 50% các trường hợp u tuyến ức không có biểu hiện
nhược cơ ở giai đoạn sớm nên chẩn đoán X quang phát hiện u tuyến ức ở BN
nhược cơ thường muộn. Nhiều trường hợp u tuyến ức cục bộ hoặc những u
chưa có thay đổi về hình ảnh đại thể, có nghĩa là kích thước u hoặc tuyến ức
chưa đủ lớn để làm thay đổi bóng mờ của trung thất trên phim X quang lồng
ngực thường. Đây là điểm hạn chế của phương pháp chụp X quang lồng ngực
quy ước để xác định biến đổi bất thường về hình thái tuyến ức ở BN nhược
ảnh tuyến ức ở thiết đồ cắt lớp dọc bình diện nghiêng và cho biết kích thước
trên phim chụp cộng hưởng từ gần tương đương kích thước giải phẫu thực,
9
đôi khi có giá trị phân biệt u tuyến ức với tăng sản tuyến ức [17].
Phương pháp này được chỉ định lựa chọn trong lâm sàng vì giá thành
còn cao chưa phù hợp với điều kiện kinh tế của phần đông người bệnh.
Hiện nay tại bệnh viện Quân y 103 - Học viện Quân y, trong các phương
pháp chẩn đoán hình ảnh để phát hiện những thay đổi về hình thái tuyến ức ở
BN nhược cơ, phương pháp chụp CLVTLN có BKTT là phương pháp tỏ ra có
hiệu quả nhất, không những trong chẩn đoán bệnh mà còn có giá trị trong
việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức [23],[34],[35].
1.1.2.2. Mô bệnh học tuyến ức trong bệnh nhược cơ
Đa số các nghiên cứu về giải phẫu bệnh đều phân chia tổn thương mô
bệnh học tuyến ức trong bệnh nhược cơ thành ba loại: u, tăng sản và tồn tại
tuyến ức [20],[23],[25],[73],[108],[119].
- Tổn thương tăng sản tuyến ức (Thymic hyperplasia).
Khoảng 50 - 60% BN nhược cơ có tăng sản tuyến ức dạng nang lympho,
có hoặc không có tăng khối lượng tuyến ức: biểu hiện bằng sự xuất hiện các
trung tâm sinh sản ở vùng tủy tuyến ức mà ở tuyến ức của người bình thường
không có [23],[25],[40].
- Tổn thương u tuyến ức (Thymoma).
Tổn thương là một u lành hay ác tính có nguồn gốc từ tế bào biểu mô
tuyến ức. U tuyến ức thường có hình cầu, được bao bọc bởi một tổ chức xơ
liên kết rõ rệt. Sự tiến triển của u rất đa dạng: u có thể phát triển cạnh tuyến
ức bình thường, có khi phát triển ở cực giữa hoặc cực dưới; u có thể phát
triển tách ra khỏi tuyến ức, nằm ở phía dưới tuyến. Đa số u tuyến ức có bờ
gồ ghề nhưng vẫn nằm trong bao và dễ tách ra, u phát triển xâm lấn vào tổ
chức xung quanh như: phổi, cuống phổi, màng tim và cơ hoành,....U tuyến
BN mắc bệnh nhược cơ nhưng không tìm thấy kháng thể kháng Ach.R trong
máu, bởi vậy khi xét nghiệm định lượng kháng thể kháng Ach.R âm tính vẫn
chưa thể loại trừ được tình trạng mắc bệnh nhược cơ.
11
1.1.3. Chẩn đoán bệnh nhược cơ
1.1.3.1. Đặc điểm lâm sàng
Tuỳ theo các nhóm cơ bị yếu mà trên lâm sàng có các biểu hiện khác
nhau, yếu mỏi cơ thường xảy ra đối xứng 2 bên, ít khi gặp nhược cơ một
bên, tình trạng yếu mỏi cơ thay đổi trong ngày: chiều nặng hơn sáng, yếu cơ
tăng lên khi vận động gắng sức và giảm đi khi nghỉ ngơi, thay đổi theo thời
tiết hoặc tăng lên sau chu kỳ kinh nguyệt [6],[20].
1.1.3.2. Một số nghiệm pháp chẩn đoán
- Nghiệm pháp Prostigmin
Đây là nghiệm pháp thường được sử dụng trong lâm sàng. Tiêm bắp hoặc
tiêm tĩnh mạch chậm Prostigmin với liều từ 0,5 - 1mg (1 - 2 ống). Hiệu quả
thường xuất hiện sau khi tiêm thuốc khoảng 15 phút, các triệu chứng nhược
cơ được cải thiện và kéo dài tác dụng 30 - 40 phút [27].
- Nghiệm pháp Tensilon
Nguyên lý: thuốc ức chế men Cholinesterase làm cho nồng độ và số lượng
Acetylcholin tăng lên ở màng sau xi náp thần kinh - cơ, làm cải thiện tình
trạng nhược cơ.
Việc theo dõi, đánh giá tập trung trên một hoặc một vài nhóm cơ như:
yếu cơ vận nhãn, thay đổi giọng nói hoặc có thể đo tính khoảng thời gian duy
trì được động tác giữ và đưa 2 tay ra phía trước.
Thuốc hay được sử dụng là Edrophonium (Tensilon), thuốc có tác dụng
nhanh: sau khi tiêm 30 giây, thời gian tác dụng ngắn: trong 5 phút.
Tiêm tĩnh mạch liều Edrophonium khởi đầu là 2mg. Thử nghiệm dương
tính khi BN thấy có biểu hiện giảm tạm thời các dấu hiệu nhược cơ trên lâm
Các biện pháp điều trị nội khoa thường phối hợp sử dụng trong lâm
sàng là: sử dụng các thuốc kháng Cholinesterase (Prostigmin, Pyridostigmin,
Neostigmin, Mytélase,....), thuốc Corticoid (đặc biệt là Prednisolon) và các
thuốc ức chế miễn dịch khác (Azathioprine, Cyclosporin A...), tách bỏ huyết
13
tương (Plasmapheresis) nhằm loại bỏ các kháng thể kháng Ach.R đang lưu
hành trong máu và các chất trung gian bổ thể hoặc các phức hợp miễn dịch
khác, điều trị bằng Globulin miễn dịch.
- Điều trị ngoại khoa: cắt bỏ tuyến ức nhằm loại bỏ cơ quan mang kháng
nguyên và sản xuất tự kháng thể.
- Điều trị khác: phẫu thuật cắt lách, tia xạ.
Trong các biện pháp điều trị bệnh nhược cơ, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức
là một phương pháp có hiệu quả, đáng tin cậy, đóng một vai trò quan trọng
và được lựa chọn là một phương pháp chủ đạo trong hệ thống điều trị bệnh
nhược cơ. Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức có thể chỉ định cho hầu hết các BN
nhược cơ, trừ một số trường hợp: nhược cơ thể mắt, nhược cơ ở người trẻ
(thiếu niên) hoặc người cao tuổi già yếu [20],[27],[54],[65],[71],[91],[124].
Ưu điểm của phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức trong điều trị bệnh nhược cơ là kết
quả điều trị ổn định lâu dài [101],[104],[113].
1.2. ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA BỆNH NHƯỢC CƠ
1.2.1. Sơ lược lịch sử điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ
Theo Marsteller (1988)[133] tư liệu đầu tiên mô tả bệnh nhược cơ còn
lưu giữ tại Jamestown, bang Virginia - Hoa kỳ nói về tình trạng nhược cơ
của tộc trưởng da đỏ tên là Opechankanough, chết năm 1664. Năm 1672,
Thomas Willis (người Anh) đã mô tả triệu chứng lâm sàng BN nhược cơ với
tình trạng yếu mỏi cơ tứ chi và cơ thuộc hành não chi phối đặc trưng của
bệnh nhược cơ [55],[133]; nhưng phải tới năm 1901, phẫu thuật cắt bỏ tuyến
tiên đạt được trong phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ, tỷ lệ
tử vong sau mổ chỉ còn vào khoảng 12% vào năm 1960 [23] và từ đó nhiều
công trình nghiên cứu ngoại khoa đã đi đến kết luận: “Phẫu thuật cắt bỏ
tuyến ức là một chỉ định điều trị bệnh nhược cơ”[20].
Trong những thập niên gần đây, nhiều công trình nghiên cứu trên thế
giới đã có những công bố kết quả BN sau mổ cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh
nhược cơ có hiệu quả (thuyên giảm hoàn toàn ổn định và bệnh cải thiện)
15
chiếm tỷ lệ cao như: Mack M.J. (1996)[93]: 87,9%, Masaoka A. (1996)[97]:
91,6%, Bril V. (1998)[58]: 90,4%, Calhoun R.F. (1999)[62]: 85%, Budde J.M.
(2001)[60]: 75,0%, Savcenko M. (2002)[115]: 83,0%, Saito E.H. (2003)
[114]: 90,4%, Medany Y.E.L. (2003)[99]: 86,0%, Ozdemir N. (2003)[106]:
81,9%, Zielinski M. (2004)[136]: 83,3%, Shrager J.B. (2006)[120]: 79,4%,
Yu L. (2008)[134]: 85,4%, Calvin S.H.N. (2010)[63]: 88,5%, Yu L. (2012)
[135]: 78,5%, Goldenberg W.D. (2012)[71]: 87,5%.
Tại Việt Nam, tháng 9 năm 1965, Nguyễn Văn Thọ là người đầu tiên đã
tiến hành mổ cắt bỏ tuyến ức điều trị bệnh nhược cơ cho một BN nữ bị nhược
cơ toàn thân, sau mổ hai năm BN khỏi bệnh, xây dựng gia đình và sinh con
bình thường [23].
Tiếp theo là các công trình nghiên cứu của Nguyễn Văn Thọ (1976)
[29], Đồng Sỹ Thuyên (1982)[32], Nguyễn Văn Thành (1988)[26], Đỗ Tất
Cường (1996)[11], Nguyễn Đức Thiềng (1996)[28], Lê Thế Trung và Cs
(1999)[33], Mai Văn Viện (2004),(2010)[39],[44], Nguyễn Ngọc Bích (2009)
[7], Phạm Vinh Quang (2010)[22], Nguyễn Công Minh (2011)[20], Ngô Văn
Hoàng Linh (2011),(2012)[18],[19]...., về điều trị ngoại khoa và những vấn
đề liên quan đến điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ. Theo kết quả nghiên cứu
của các tác giả trong nước, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, u tuyến ức điều trị
bệnh nhược cơ ở Việt Nam có hiệu quả sau mổ vào khoảng 80% [23],[27],
Tuyến ức (Thymus) là một tuyến nội tiết nằm ở trung thất trước và một
phần ở cổ, sau cán và một phần thân xương ức, giữa 2 màng phổi trung thất,
ngay sát nền cổ, có 2 thuỳ phải và trái không đều nhau, chồng lên nhau ở
đường giữa, giữa 2 thuỳ là một tổ chức liên kết lỏng lẻo. Tuyến ức thường có
hình chữ H hoặc chữ Y, gồm có một thân và hai đầu, cực trên tuyến ức cách
cực dưới tuyến giáp khoảng 6 đến 10 mm. Cực trên thuỳ phải thường lên cao
hơn cực trên thuỳ trái. Cực dưới thuỳ phải xuống thấp tương ứng khoang liên
sườn 4 - 5, cực dưới của thuỳ trái thường cao hơn tương ứng với khoang liên