1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Teo mật là kết quả của một quá trình viêm không rõ nguyên nhân phá
hủy cả các ống mật trong và ngoài gan dẫn đến xơ hóa, tắc đường mật và tiến
triển thành xơ gan [1].
TĐMBS là nguyên nhân phổ biến gây ra ứ mật mãn tính ở trẻ nhỏ và là
chỉ định hay gặp nhất cho ghép gan ở trẻ em. Có sự phân bố rộng rãi và thay
đổi trên toàn Thế Giới từ từ 1/5.000 trẻ sơ sinh ở Đài Loan đến 1/20,000 trẻ
sơ sinh ơ Bắc Âu [2, 3]. Ở Mỹ các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mắc là 1/8,0001/15,000 trẻ sơ sinh sống, tương đương khoảng 250 - 400 trường hợp mỗi
năm [4]. Nguyên nhân của sự khác biệt này vẫn chưa rõ và không có sự khác
biệt về giới. Tuy nhiên sự khác nhau giữa các quốc gia, lãnh thổ đã được ghi
nhận và điều này có thể do sự khác biệt về chủng tộc giữa các quốc gia [3].
Cũng như các nước trên Thế Giới, teo mật là nguyên nhân chính gây vàng da
tắc mật ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ ở Việt Nam. Tuy nhiên sự hiểu biết của bố mẹ
bệnh nhi và ngay cả của nhân viên y tế về bệnh teo mật còn nhiều hạn chế, điều
này gây rất nhiều khó khăn cho vấn đề chẩn đoán và điều trị bệnh. Quan niệm
teo mật là bệnh hiểm nghèo không chữa được dẫn đến việc có những bệnh nhi
được chẩn đoán teo mật nhưng gia đình từ chối điều trị hoặc để quá muộn.
Năm1955 được coi là mốc lịch sử và là một bước ngoặt quan trọng
trong điều trị teo đường mật bẩm sinh khi Mori Kasai (Nhật Bản) lần đầu tiên
giới thiệu phương pháp nối rốn gan với hỗng tràng để điều trị các trường hợp
teo đường mật bẩm sinh mà trước đây vẫn coi là không chữa được. Cho đến
nay phẫu thuật Kasai vẫn được coi là phương pháp điều trị đầu tiên qui chuẩn
cho các bệnh nhi teo đường mật typ III [5, 6]. Tuy nhiên đây là một phẫu
thuật khó và kết quả ở các trung tâm khác nhau còn dao động đáng kể, tỷ lệ tử
vong sau phẫu thuật Kasai từ 0 – 0,5%, tỷ lệ tiết mật sau mổ đạt 25 - 86% và


2


nội mô ở đoạn cuối cuối tá tràng nguyên thuỷ, thường gọi là mầm gan nguyên
thuỷ hoặc nụ gan được hình thành [9, 10].
Từ các tế bào phía trên của mầm gan nguyên thuỷ sẽ hình thành các tế
bào trưởng thành hay còn gọi là nguyên bào gan và các ống mật trong gan. Ở
phần bụng của mầm gan, ụ túi mật được hình thành phát triển thành túi mật và
ống túi mật. Phần cuối của đường mật ngoài gan đưực hình thành từ các tế
bào phía đuôi của mầm gan nguyên thuỷ [11].
Trong giai đoạn sớm của bào thai, ở phía đầu mầm gan nguyên thuỷ chỉ
có một loại tế bào tiền thân chung cho cả tế bào trưởng thành và đường mật.
Sau đó các tế bào mầm gan biệt hoá thành các nguyên bào gan, phát triển
thành các dây tế bào gan lẫn các xoang mạch tạo thành nhu mô gan [11].
Vào khoảng tháng thứ 2, các ống mật trong gan nguyên thuỷ có thể
tách biệt khỏi tế bào gan. Các ống mật trong gan được hình thành từ phần
nguyên thuỷ của những tế bào nhu mô gan tạo thành các nhánh đi vào phía
trong của tĩnh mạch cửa, nơi những ống mật nguyên thuỷ trong gan được bao
bọc bởi một lớp trung mô. Những ống mật nguyên thuỷ, dạng ống hình trụ có
lòng được nối với nhau bởi hai hai phía tế bào biểu mô đường mật. Những
tấm dạng hình ống này là ống mật nguyên thuỷ nằm xung quang vùng cửa
nguyên thuỷ, chúng biến đổi cấu trúc dần dần tạo nên hệ thống đường mật


4

trong gan. Sự biến đổi các tấm dạng hình ống kéo dài trong suốt quá trình
phát triển của thai nhi. Một số tác giả cho rằng hệ thống ống mật trong gan
vẫn tiếp tục biến đổi và phát triển đến tận sau sinh [11-13].
1.1.2 Cấu trúc tiểu thuỳ gan
Quan sát dưới kính hiển vi, gan được cấu thành từ các khối nhỏ có cấu
tạo điển hình gọi là các tiểu thuỳ gan, về phương diện cấu tạo cũng như chức
năng mỗi tiểu thuỳ gan được coi như một đơn vị của gan. Trên thiết đồ mô

1.1.3 Giải phẫu cuống gan và các thành phần của cuống gan
Cuống gan bao gồm: động mạch gan, tĩnh mạch cửa và đường mật
ngoài gan.
1.1.3.1 Động mạch gan
Đông mạch gan chung là nhánh lớn nhất trong 3 nhánh của động mạch
thân tạng chạy ra trước, sang phải và xuống dưới, nằm trong hai lá mạc nối
nhỏ đến bờ trái của tĩnh mạch cửa thì cho hai nhánh cùng: Động mạch vị tá
tràng và động mạch gan riêng [14].
Động mạch gan riêng chạy ngược lên trên trong cuống gan, ở trước và
bên trái tĩnh mạch cửa, lên tới gần rốn gan động mạch gan riêng tận hết bằng
cách chia đôi cho hai nhánh, nhánh phải và nhánh trái [16].
Động mạch gan riêng, tĩnh mạch cửa và ống mật chủ cùng đi trong hai
lá của của mạc nối nhỏ vào rốn gan. Tĩnh mạch cửa nằm sâu nhất, bên trái là
động mạch gan và bên phải là ống mật chủ.
1.1.3.2 Tĩnh mạch cửa
Là một tĩnh mạch chức năng có các đặc điểm:
- Hai đầu có hai mạng mao mạch nên còn gọi là tĩnh mạch gánh: Tĩnh
mạch cửa thu máu từ tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên,
tĩnh mạch mạc treo tràng dưới.
- Mỗi nhánh của động mạch gan chỉ có một tĩnh mạch cửa đi kèm.
- Tĩnh mạch cửa được tạo nên ngay sau cổ tụy, chạy lên trên sang phải
để vào mạc nối nhỏ, chia làm hai nhánh tĩnh mạch gan phải và trái.


6

1.1.3.3 Đường dẫn mật ngoài gan
Đường dẫn mật ngoài gan được chia thành: Đường dẫn mật chính (Ống
gan chung và ống mật chủ). Đường mật phụ: Túi mật và ống túi mật.
 Ống gan chung

đưa xuống tá tràng từng đợt. Trung bình gan người trưởng thành bài tiết
khoảng 600 - 800 ml dịch mật trong ngày. Trong ngày số lượng bài tiết dịch
mật vào từng thời điểm là khác nhau, nhưng tăng lên sau khi ăn.
Thành phần chủ yếu của dịch mật là nước chiếm khoảng 97 - 98%,
0,5 - 1,8g muối mật và sắc tố mật, 17 - 21% bilirubin và 86 - 107mg% cholesterol,
pH dịch mật khoảng 6,6 -7,6
Túi mật là nơi dự trữ mật và cô đặc dịch mật, niêm mạc túi mật hấp thu
nhanh nhất là Na+ và nước , Ca++, K+, HCO3- và Cl- chậm nhất. Phần lớn
nước của dịch mật được hấp thu ở túi mật với tỷ lệ 84%, axít mật, muối mật
được cô đặc có nồng độ tăng lên 5 - 8 lần, Bilirubin và Cholerterol tăng lên đến
10 lần. Trong dịch mật còn có 1 - 4% mucine, được bài tiết bởi những tuyến
nhỏ ở niêm mạc túi mật và ống túi mật, có vai trò bảo vệ niêm mạc túi mật và
làm cho dịch mật qua cổ túi mật dễ dàng hơn. Dịch mật trong túi mật có màu
xanh đen và có tỷ trọng là 1,040, của dịch mật trong gan là: 1,011 [18, 19].
Trong bữa ăn túi mật co bóp, cơ Oddi mở ra, phần lớn dịch mật ở túi mật
đổ vào ống mật chủ, qua cơ Oddi xuống tá tràng và tham gia vào quá trình tiêu
hoá thức ăn. Khi thức ăn không qua môn vị nữa nhu động tá tràng giảm đi, túi
mật giãn ra, trương lực cơ Oddi tăng lên và dịch mật được bài tiết ở gan lại đổ
vào dự trữ ở túi mật. Hoạt động của cơ thắt Oddi phụ thuộc vào áp lực của
OMC và quá trình này được điều khiển bởi cơ chế thần kinh và thể dịch [18].


8

Trung bình áp lực bài tiết mật khoảng 30cm nước, áp lực trung bình của
OMC là 12 - 15cm nước, áp lực OMC phụ thuộc vào quá trình bài tiết dịch
mật và sự điều hòa chức năng của túi mật, sự so giãn của cơ Oddi và quá trình
hấp thụ chất liệu thức ăn [17, 19].
1.2 CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH


Smith (1991) tổng hợp Y văn Thế Giới từ năm 1855 đến 1990 đã ghi nhận có
32 cặp song sinh ở 14 gia đình đều bị teo đường mật bẩm sinh nhưng có rất
nhiều cặp song sinh khác không cùng bị TĐMBS. Vì vậy nguyên nhân do
khuyết tật gen gây TĐMBS còn chưa được chấp nhận rộng rãi [24].
1.2.3 Giả thiết về các yếu tố môi trương gây quái thai
Silvere thấy TĐMBS gặp nhiều về mùa thu, tập trung ở vùng nông thôn
miền bắc bang Texas. Do vậy, ông có nhận xét hoạt động sản cuất nông
nghiệp do việc tiếp xúc với hoá chất độc hại là nguồn gốc do yếu tố môi
trường làm tăng tỷ lệ TĐMBS [25].
1.2.4 Giả thiết về nhiễm siêu vi trùng quanh đẻ
Giả thiết này được nhiều tác giả đề cập đến, các tác giả cho rằng nhiễm
siêu vi trung quanh đẻ gây nên quá trình viêm xơ, dẫn đến teo đường mật bẩm
sinh hoặc có thể do một tổn thương muộn hơn, xảy ra sau khi sinh với các lý
do sau [1]:
-

Rất ít khi thấy phân su bạc màu

-

Rất hiếm thấy các trường hợp TĐMBS ở trẻ đẻ non và thiếu

tháng
1.2.5 Giả thiết về miễn dịch
Sebriber cho rằng TĐMBS có thể là hậu quả của một tổn thương nào
đó là cho biểu mô đường mật hư biến và trở thành kháng nguyên trên tế bào
biểu mô đường mật. Các kháng nguyên này được tế bào miễn dịch nhận biết
và gây ra phản ứng miễn dịch, kết quả làm cho đường mật bị xơ hóa và dẫn
đến bị teo nhỏ hoặc chỉ còn lại di tích [1].



11

tổn khác không đặc hiệu có thể thấy là các tế bào khổng lồ, thâm nhập viêm
khoảng cửa, các hình ảnh hoại tử tế bào gan và các bè gan sắp xếp hỗn độn
[27] [26]. Khoảng cửa rộng ra dần, xơ hóa gan, phù nề quanh khoang cửa,
thâm nhiễm tế bào viêm, ứ mật ở các mức độ khác nhau [1].
1.3.2 Tổn thương giải phẫu bệnh của đường mật ở BN TĐMBS
Vùng rốn gan thường là đám xơ với mức độ dày mỏng khác nhau, các
đường mật còn có thể có nòng cho đến khi bị tắc hoàn toàn do tổ chức viêm
hạt và xơ. Tồn tại các vi quản mật vùng rốn gan chính là cơ sở cho phầu thuật
Kasai áp dụng điều trị teo mật typ III [1]. Có thể có hiện tượng tăng sinh các
mạch máu tân tạo, tổ chức phù nề do tập trung nhiều hạch bạch huyết. Túi
mật có thể là cục xơ với kích thước gần như bình thường, hoặc teo nhỏ, hoặc
chỉ còn di tích là dải xơ.
1.4 PHÂN LOẠI CỦA TĐMBS

Có nhiều cách phân loại TĐMBS, bệnh lý hệ thống đường mật ngoài
gan biến đổi rất nhiều ở những BN này và sự phân loại dựa trên cơ sở chủ yếu
gây tắc mật. Nhưng chúng tôi phân loại theo khả năng phẫu thuật và theo tổn
thương giải phẫu bệnh của đường mật ngoài gan.
1.4.1 Phân loại theo Holmes (1916): Holmes chia TĐMBS đã chia thành 2 loại:
- Loại chữa được (loại chữa được là loại teo một phẫn đường mật
ngoài gan)
- Loại không chữa được (loại không chữa được là loại teo toàn bộ
đường mật) [4, 27, 28]
1.4.2 Phân loại TĐMBS theo Bairov và Duhamel [29]
Loại không mổ được: Teo từ hợp lưu 2 ống gan trở lên
- Teo toàn bộ đường mật ngoài gan
- Teo đường mật chính và đường mật phụ nhưng còn lại di tích túi mật.

- Typ II

: Teo ống gan chung

- Typ III

: Teo ống mật vùng rốn gan

Trong đó typ III là hay gặp nhất và có tiên lượng năng nhất trên 90% các
bệnh nhân TĐMBS [1].


13

Hình 1.1 Phân loại của Hội phẫu thuật Nhi khoa Nhật bản năm 2012
Trong nghiên cứu này chúng tôi sử dụng theo cách phân loại của Hiệp
hội phẫu thuật Nhi khoa Nhật Bản.

1.4.4.2 Phân loại teo đường mật bẩm sinh theo Karrer và Lilly năm 1997 [26]
- Loại 1: Teo toàn bộ đường mật ngoài gan
- Loại 2: Teo ống gan chung, túi mật và ống mật chủ vẫn có nòng
- Loại 3: Teo phần cuối đường mật ngoài gan, đoạn trên giãn
1.5 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA TEO ĐƯỜNG MẬT
BẨM SINH

1.5.1 Lâm sàng
Teo đường mật là một bệnh do nhiều căn nguyên gây ra. Một số trong
số đó có thể xác đinhh được bằng lâm sàng bao gồm teo đường mật bất
thường lách, teo đường mật dạng nang và nhiễm CMV kết hợp teo mật. Số
còn lại chiếm phần lớn được gọi là teo đường mật đơn thuần.

xu hướng biểu hiện chảy máu hay xuất huyết nội sọ [3].


15

Khám thực thể: Khi khám thấy gan to, mật độ thay đổi tuỳ theo giai
đoạn tiến triển của bệnh. Ở giai đoạn sớm gan tuy to nhưng mật độ còn mềm.
Giai đoạn muộn gan to, xơ và chắc, bờ gan sắc, ổ bụng có dịch cổ chướng và
có tuần hoàn bàng hệ [27, 34]. Nếu không được điều trị đại đa số các BN tử
vong trong vòng 19 tháng do suy gan, chảy máu hoặc nhiễm trùng [1].
1.5.2 Các xét nghiệm cân lâm sàng
1.5.2.1 Các xét nghiệm đánh giá tình trạng tắc mật và chức năng gan
Xét nghiệm chức năng gan cho thấy tăng bilirubin trực tiếp kéo dài sau
14 ngày tuổi ở trẻ sơ sinh khỏe mạnh kèm theo dấu hiệu lâm sàng ỉa phân bạc
màu và nước tiểu sẫm màu. Các men gan Transaminase tăng nhưng không
nhiều. Các men -GTP, phosphatase kiềm đều tăng, Các chỉ số protid máu,
albumin, chức năng đông máu không bị giảm trong giai đoạn sớm của teo
mật. Các xét nghiệm về tác nhân nhiễm trùng cũng phải thực hiện thường qui.
Chẩn đoán sàng lọc thiếu hụt α1-antitrysin cho các trường hợp vàng da ngay
sau đẻ cũng cần phải được thực hiện [1].
1.5.2.2 Các xét nghiệm có giá trị chẩn đoán
Siêu âm gan mật: Kiểm tra trên siêu hai lần trước và sau bú là một
phần chủ yếu trong quá trình chẩn đoán teo mật, loại trừ các bệnh lý cần phẫu
thuật khác (như bất thường ống mật chủ, hội chứng mật đặc) vì các bệnh này
có biểu hiện giãn đường mật trong gan hoặc ống mật chủ. Ở trẻ nhịn đói 4 đến
5 tiếng nếu siêu âm thấy túi mật nhỏ và hình dạng không đều bất thường, siêu
âm sau bú không thấy có sự co nhỏ của túi mật có thể nghĩ đến teo mật. Hình
ảnh dải xơ tam giác vùng rốn gan (Dấu hiệu Triangular cord) dấu hiệu này
được Park và cộng sự mô tả lần đầu tiên vào năm 1997 và biểu hiện trên siêu
âm có phần đặc ở phía trước chỗ chia đôi tĩnh mạch cửa. Một số tác giả cho

thích hợp từ 4 - 6 tuần tuổi [29]. Các hình ảnh tăng sinh các ống mật, xơ hóa
khảng cửa và các cục mật làm đặc nghẽn các ống mật là những hình ảnh có giá
trị chẩn đoán TĐMBS. Giá trị dương tính của sinh thiết trong chẩn đoán teo
mật là 91% [41]. Ngoài ra, sinh thiết gan còn cho phép đánh giá về tình trạng
và mức độ xơ gan.


17

Các phương pháp khác
Nếu bệnh nhân bị TĐMBS hút dịch tá tràng qua sonde thấy dịch trong,
không có màu mật, nội soi chụp mật tuy ngược dòng (ERCP), tuy nhiên các
phương pháp này không được ứng dụng rộng rãi [1, 42].
Phẫu thuật thăm dò: Phẫu thuật thăm dò (có kết hợp với chụp đường mật
trong mổ) là bước cuối cùng để xác định chẩn đoán teo mật.
1.6 ĐIỀU TRỊ TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH

1.6.1 Điều trị teo đường mật bẩm sinh trước khi có phẫu thuật Kssai
Teo đường mật bẩm sinh được Thompson mô tả lần đầu tiên vào năm
1982, đến năm 1916 Holmes chia TĐMBS thành 2 loại là loại chữa được và
loại không chữa được. Trước năm 1955 điều trị TĐMBS chủ yếu là mổ thăm
dò và kết quả rất bi quan. Laurence (1954) đã nhận xét “Phẫu thuật trong lĩnh
vực vàng da tắc mật do TĐMBS chắc chắn đem lại nhiều nguy hiểm hơn là có
tác dụng” [29].
Theo thống kê của Szentpetery tổng hợp Y văn Thế Giới (1928-1961)
có 959 trường hợp TĐMBS chỉ có 179 BN được mổ va mổ thăm dò là chủ
yếu. Với các BN loại chữa được, kết quả phẫu thuật nối mật - ruột cũng
không mấy khả quan. Theo Gubẻu Salisach mổ 18 trong số 20 trường hợp bị
teo phần cuối OMC chỉ sống được 1 trường hợp, Duhamel mổ 5/15 BN, chỉ
sống 1 BN. Gross có số liệu lớn nhất, ống đã phẫu thuật nối mật ruột cho 27

Nối túi mật với tá tràng kiểu tận bên [4]
Đa số các tác giả cho rằng đây là phẫu thuật bất tắc dĩ vì miệng nối sẽ
hẹp và ứ đọng dịch mật trở thành bùn mật hoặc sỏi mật. Kỹ thuật này ngày
nay ít được áp dụng.


19

1.6.1.2 Các phẫu thuật điều trị teo đường mật bẩm sinh typ III
Phẫu thuật nối gan - ruột
Phẫu thuật này được Longmire đề xuất từ năm 1948, sau khi cắt phân
thuỳ II, III gan trái tiến hành nối trực tiếp một quai hỗng tràng với diện cắt
theo kiểu Roux-en-Y. Tuy nhiên kết quả lâu dài không mấy lạc quan,
Longmire mổ cho hai BN, 1 BN chết sau mổ 7 ngày và 1 BN chết sau mổ hai
tháng. Các tác giả khác sau khi tiến hành phương pháp này đều nhận thấy
rằng đây là phương pháp không có nhiều hi vọng.
Nối gan dạ dày
Cắt bỏ một phần gan sau đó nối diện cắt của gan với dạ dày, phương
pháp này được Dogliotti của Pháp thực hiện lần đầu tiên năm 1951. Năm
1958 Grigorescu (Rumani) mổ thành công 1 trường hợp, nối gan vào bờ cong
nhỏ của dạ dày cho kết quả tốt, da bớt vàng, nước tiểu trong, tuy nhiên trường
hợp này phân vàng chỉ được một năm sau mổ.
1.6.2 Điều trị TĐMBS typ III từ khi có phẫu thuật Kasai
1.6.2.1 Lịch sử phẫu thuật Kasai
Năm 1955 Morio Kasai phẫu tích tỉ mỉ ở vùng rốn gan ở một BN
TĐMBS ông thấy một ít dịch mật thấm, rỉ ra ở vùng này. Ông quyết định cắt
bỏ xơ rốn gan và nối vùng này với hỗng tràng kiểu Roux-en-Y. Sau mổ thông
mật tốt và BN này được theo dõi đến tận 17 năm sau mổ. Sau nhiều lần mổ
tương tự thành công Kasai và nhóm cộng sự đã nêu nên quan điểm mới trong
nghiên cứu mô bệnh của TĐMBS và đây cũng là cở sở của phẫu thuật Kasai

nhưng có rất ít số liệu khoa học được công bố. Tuy nhiên có hai loại thuốc
được cho là có hiệu quả.
Steroids có thể mang lại hiệu quả bằng 2 con đường. Thứ nhất có thể
làm giảm tình trạng đáp ứng viêm, cách khác sterroid làm tăng phần muối mật
tự do trong dịch mật và điều này có thể làm giảm ứ mật. Tuy nhiên các nghiên


21

cứu với liều thấp prednisolone (2mg/kg/ngày) từ 2 trung tâm của Mỹ cho thấy
có sự giảm đáng kể triệu chứng vàng da trong nhóm được dùng steroid nhưng
không làm giảm tỷ lệ cần ghép gan cũng như thời gian sống [43]. Một số các
nghiên cứu gần đây đã dùng Steroid liều cao bắt đầu với liều 5mg/kg/ngày
cũng nhận thấy lợi ích tương tự về nồng độ Bilirubin và tăng tỷ lệ trẻ có triệu
chứng vàng da sau mổ. Nghiên cứu ở Đức với liều 10mg/kg/ngày trong 5
ngày không thấy mang lại lợi ích nào [44]. Gần đây, Sarkhy và cộng sự đã
đánh giá lại có hệ thống 16 nghiên cứu mô tả (n=160) và một thử nghiệm lâm
sàng có đối chứng (n=73) kết luận rằng: Không có hiệu quả đáng kể trong
việc giảm triệu chứng vàng da và cần ghép gan khi sử dụng steroids [45].
Urodeoxycholic acid (UDCA). UDCA là một aicd mật ưa nước, nó
chiếm khỏang 1 - 4% tổng lượng acid mật. Trong một nghiên cứu Willot và
cộng sự đánh giá hiệu quả của UDCA lên chức năng gan của trẻ trên một tuổi
sau phẫu thuật Kasai, 16 trẻ teo mật trong nghiên cứu đều hết triệu chứng
vàng da, tất cả các BN được điều trị UDCA liều 25mg/kg/ngày chia 3 lần
trong 18 tháng thì ngừng điều trị, chỉ có một BN có triệu chứng lâm sàng xấu
hơn và biểu hiện vàng da trở lại. Dịch mật được bổ xung thêm UDCA ngoại
sinh được cho là không chỉ làm tăng khả năng đào thải của acid mật nội sinh
độc, còn có khả năng điều hòa miễn dịch tế bào.
1.6.4 Biến chứng sau phẫu thuật Kasai
Phẫu thuật Kasai là phẫu thuật cơ bản điều trị TĐMBS, sau phẫu thuật

teo mật có thể được điều trị bằng nội soi tiêm xơ, trường hợp bảo tồn thất bại
cần phải dẫn lưu cửa chủ. Một số tác giả khuyến cáo tiếp tục điều trị bảo tồn
không mổ nếu chức năng gan còn tốt [26]. Khi vàng da kết hợp với rối loạn
chức năng đông máu, albumin máu giảm, chảy máu do vỡ các đám rối tĩnh
mạch thực quản thì chỉ định ghép gan là biện pháp điều trị cuối cùng.
Thiếu hụt các vitamin tan trong mỡ


23

Suy dinh dưỡng ở trẻ có phẫu thuật Kasai không thành công. Theo tác
giả Nguyễn Diệu Vinh (59% so với 25% ở nhóm trẻ dẫn lưu mật thành công)
[7]. Trẻ chậm tăng trưởng sau phẫu thuật thường phải ghép gan hoặc tử vong
trước 24 tháng. Trẻ có tăng bilirubin và cân băng theo Z-Scores thấp 3 tháng
sau phẫu thuật có tiên lượng xấu [49]. BN còn vàng da sau phẫu thuật Kasai
được bổ sung các vitamin tan trong mỡ và việc theo dõi định lượng nồng độ
các vitamin này trong máu được khuyến cáo.
1.6.5 Kết quả phẫu thuật Kasai
Phẫu thuật cắt rốn gan và nối rốn gan với hỗng tràng trong điều trị teo
mật typ III do Kasai đề xuất đã làm thay đổi hẳn kết quả điều trị của bệnh lý
này, mang lại cuộc sống cho nhiều BN TĐMBS mà trước đây vẫn quan niệm
là không chữa được [5, 50]. Tuy nhiên đây là một phẫu thuật khó và chỉ
những trung tâm chuyên sâu ở các nước phát triển mới đạt được tỷ lệ sống 5
năm trên 40 - 50% [5]. Ở Việt Nam cho đến nay các báo cáo thường có số
lượng BN hạn chế và thường kết quả thấp hơn các nước tiên tiến [7].
Đa số các nghiên cứu rút ra kết luận là BN bị TĐMBS khi được tiến
hành phẫu thuật tuổi thấp hơn thì kết quả tốt hơn [5, 51]. Theo Kvist M năm
2011 tuổi mổ trung bình là 59 ngày [50], Theo Trần Ngọc Sơn và cộng sự
(2012) tuổi mổ trung bình là 82,9 ngày, Davenport va cộng sự (2011) là 54
ngày [37].

điều kiện cho phẫu thuật ghép gan về sau (Nếu có).
Kết quả bước đầu của phẫu thuật Kasai nội soi còn rất khác nhau ở các
trung tâm. Các tác giả như Ure báo cáo kết quả nội soi Kasai không được tốt
như mổ mở với tỷ lệ BN có tiết mật sau mổ thấp hơn và tỷ lệ BN sau mổ phải
ghép gan cao hơn với mổ mở [54]. Các nghiên cứu của các tác giả khác Nhật


25

Bản, Tây Ban Nha… cho thấy phẫu thuật Kasai nội soi cho kết quả khả quan
với tỷ lệ BN hết vàng da sau mổ đạt 50% hoặc cao hơn [53, 55, 56]. Tuy
nhiên điểm chung của tất cả các báo cáo này là số lượng BN chưa nhiều và
chưa có nghiên cứu nào so sánh giữa mổ nội soi và mổ mở dựa trên phân
nhóm ngẫu nhiên [52].
Tại Việt Nam phẫu thuật Kasai nội soi được thực hiện từ năm 2008, kết
quả bước đầu phẫu thuật nội soi Kasai trên 11 BN đã được công bố trên tạp chí
phẫu thuật Nhi của Mỹ năm 2010 với tỷ lệ sống sau 10 - 18 tháng là 54% [39].
1.6.7 Ghép gan
Ghép gan đã được Thomas Starl đề xuất từ năm 1963, đến nay việc cấy
ghép gan càng được ứng dụng rộng trong điều trị teo mật, là lựu chọn cho
nhóm BN có tiên lượng xấu dần sau phẫu thuật. Trước đây do thiếu nguồn
ghép gan và gan dùng để ghép chỉ được lấy từ người lớn ở tình trạng chết não,
phẫu thuật Kasai được xem như một giải pháp điều trị để giải thoát tình trạng
tắc mật, hỗ trợ dinh dưỡng và có thời gian chuẩn bị cho ghép gan. Gần đây
lấy gan từ bố mẹ cho con đã mở ra một hướng mới cho điều trị teo mật. Khả
năng này cho phép tiến hành cuộc ghép gan chủ động hơn mà không phải
nguồn cho gan ghép. Chỉ định ghép gan cho BN bị TĐMBS là cho BN điều
trị bằng phẫu thuật Kasai thất bại và đến muộn sau 3 tháng có biến chứng
nặng do tắc mật lâu ngày. Theo Karrer nhờ có ghép gan phẫu thuật Kasai có
thể đem lại cuộc sống lâu dài cho 80 - 90% BN TĐMBS [26, 27].