TCNCYH 26 (6) - 2003
Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh pemphigus
tại Viện Da Liễu Việt Nam

Trần Lan Anh
Viện Da Liễu Việt Nam

Pemphigus là bệnh da bọng nớc tự miễn dịch, gặp 1,52%/tổng số bệnh da điều trị nội
trú tại Viện Da liễu trung ơng. Thể P. Vulgaris chiếm tỉ lệ cao nhất (69,10%). Nữ
(67,48%) gặp nhiều hơn nam (32,52%) với tỉ số 2,3/1. Tuổi trung bình mắc bệnh ở cả 2
giới là 42,36 15,35. Bệnh gặp nhiều về mùa hè (64,25%), thấp nhất về mùa đông
(4,88%). Thơng tổn có thể bắt đầu trên da (55,28%) hoặc niêm mạc (44,72%) và bọng
nớc nhẽo chiếm đa số (86,99%). Dấu hiệu Nicolsky (+) (56,41%). Chẩn đoán tế bào
Tzanck có tế bào gai lệch hình (92,68%); Tets IoduaKali (91,87%).

i. Đặt vấn đề
Pemphigus là một bệnh da bọng nớc
tự miễn đặc trng bởi thơng tổn bỏng
nớc ở da và niêm mạc do hiện tợng li gai
(âcntholusis). Bệnh phân bố trên khắp thế
giới. Tần suất mắc bện thay đổi từ 0,8 34
ca/ 1 triệu ngời/năm.
Nhóm bệnh Pemphigus có nhiều thể
lâm sàng. Đa số các tác giả phân thành 4
thể chính: Pemphigus thông thờng (P.
Vulgaris), Pemphigus sùi (P. vegetant),
Pemphigus vảy lá (P. Foliace), Pemphigus
da mỡ (P. seborrheique).
Đó là một nhóm bệnh phức tạp. Hiện
nay, trên thế giới dựa vào các nghiên cứu
về miễn dịch cũng nh sinh học phân tử,

ợng ly gai ;
Tế bào Tzanck : có tế bào gai đứt cầu nối,
lệch hình.

63
TCNCYH 26 (6) - 2003
3. Xử lý số liệu: theo phơng pháp
thống kê y học.
III . kết quả
1. Tình hình chung nhóm bệnh
Pemphigus (P):

Bảng 1: Phân bố theo thể lâm sàng.
Thể bệnh n %
P. thông thờng 85 69,10
P. sùi 2 1,62
P. vẩy lá 10 8,13
P. da mỡ 26 21,13
Cộng 123 100
P. thông thờng chiếm tỷ lệ cao nhất
(69,10%).
Bảng 2: Phân bố theo giới
Thể lâm sàng (n=123)
P. thôngthờng P. sùi P. vẩy lá P. da mỡ
Cộng
Giới
n % n % n % n % n %

Tuổi mắc bệnh trung bình cho cả 2 giới là: X SD = 42,36 15,35, không có sự khác
biệt với p>0,05.
Bảng 5: Phân bố bệnh Pemphigus theo mùa
Thể lâm sàng (n=123)
P. thông thờng P. sùi P. vẩy lá P. da mỡ
Cộng
Mùa
n % n % n % n % n %
Xuân 16 18,82 3 30 3 11,53 22 17,88
Hạ 53 62,35 2 100 6 60 18 69,23 79 64,23
Thu 12 14,11 1 10 3 11,53 16 13,01
Đông 4 4,70 2 7,69 6 4,88
Cộng 85 2 10 26 123 100
Bệnh gặp cao nhất ở mùa hạ (64,23%) và thấp nhất vào mùa đông (4,88%). Sự khác
nhau có ý nghĩa thống kê với p<0,001
Bảng 6: Vị trí thơng tổn đầu tiên
Thể lâm sàng (n=123)
P. thông thờng P. sùi P. vảy lá P. da mỡ
Cộng

Vị trí
n % n % n % n % n %
Da 45 52,94 2 100 6 60 15 57,69 68 55,28
Niêm mạc 40 47,07 0 4 40 11 42,30 55 44,72
Cộng 85 2 10 26 123 100

Vị trí thơng tổn đầu tiên gặp trên da (55,28%), niêm mạc (44,72%)
Bảng 7: Các loại thơng tổn
Thể lâm sàng (n=123)
P. thông thờng P. sùi P. vảy lá P. da mỡ

tế bào Tzanck
n % n % n % n % n %
Điển hình 82 96,47 2 100 9 90 21 80,77 114 92,68
Không điển hình 3 3,53 1 10 5 19,23 9 7,32
Cộng 85 2 10 26 123
Nhận xét: Chẩn đoán tế bào Tzanck điển hình gặp hầu hết trên các bệnh nhân P.
(92,68%).
Bảng 11: Kết quả test Iodua kali
Thể lâm sàng (n=123)
P. thông thờng P. sùi P. vảy lá P. da mỡ
Cộng
Kết quả test Iodua kali
n % n % n % n % n %
Âm tính 79 92,94 1 50 8 80 25 96,15 113 91,87
Dơng tính 6 7,06 1 50 2 20 1 3,85 10 8,13
Cộng 85 2 10 26 123

Test Iodua kali (-) (91,87%); Dơng
tính: 8,13%.
IV. bàn luận
1. Tình hình chung:
Trong 6 năm (1995-2000), số Bn
Pemphigus điều trị nội trú tại Viện Da liễu
là 123 trờng hợp (1,52%/ tổng số bệnh
da). Bệnh có xu hớng tăng lên và gặp
ngày càng thờng xuyên hơn.
P. thông thờng là thể gặp nhiều nhất
(69,10%). P. sùi gặp ít nhất (1,62%). Số
liệu của chúng tôi tơng đơng với nhiều
nghiên cứu của các tác giả khác nh

thờng gặp nhất vẫn từ 3-6 tháng. Điều
này phù hợp với nhận xét của AT-J- Goon
là thời gian từ khi xuất hiện thơng tổn đầu
tiên đến khi bệnh đợc chẩn đoán của đa
số Bn P là 5 tháng.
Vị trí thơng tổn đầu tiên của nhóm
bệnh P có thể ở trên da hoặc niêm mạc.
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 55,28%
số Bn bắt đầu bệnh bằng sự xuất hiện
bọng nớc ở trên da. Tuy nhiên có 44,72%
số Bn lại bắt đầu bằng phát các thơng tổn
trong niêm mạc với sự khác biệt không có
ý nghĩa thống kê (P>0,05).
Nh vậy sự khởi đầu bệnh P có thể ở da
hoặc niêm mạc. Tuy nhiên sự khởi đầu
bằng tổn thơng trong niêm mạc trớc khi
xuất hiện thơng tổn da từ 3-6 tháng là
một dấu hiệu rất đáng lu tâm của nhóm
bệnh P.
2.3. Các loại thơng tổn :
Đa số các thơng tổn xảy ra trên nền
da bình thờng (89,43%), nhng có 9,75%
thơng tổn phát trên nền da đỏ và tập
trung chủ yếu ở nhóm P. vảy lá và P. da
mỡ (13,38-60%).
2.4. Vị trí tổn thơng ở niêm mạc:
Nhiều nhất là niêm mạc miệng
(77,26%). Các vị trí khác nh mũi, sinh
dục, hậu môn, mắt ít gặp hơn, nhng tỷ lệ
cũng thay đổi từ 8,13-12,95%.

V. kết luận
1. Tình hình chung về nhóm bệnh P:
- Pemphigus chiếm tỷ lệ khoảng 1,52%/
tổng số bệnh ngoài da và có xu hớng
tăng lên trong những năm gần đây.
- Thể P. thông thờng là hình thái lâm
sàng hay gặp nhất (69,10%); hình thái ít
gặp nhất là P. sùi (1,62%)
- Bệnh thờng tập trung vào lứa tuổi từ
31-50 (56,09%) với tuổi mắc trung bìnhX
SD = 42,36 15,35.
- Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam với tỷ
số nữ/ nam = 2,07/ 1
- Bệnh tập trung chủ yếu vào mùa hè
(64,23%), ít gặp vào mùa đông (4,88%)
2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng
của nhóm bệnh P:
- Hầu hết Bn khởi phát bệnh đột ngột,
không có các dấu hiệu báo trớc (95,93%)
- Vị trí thơng tổn đầu tiên ở da
(55,28%) và niêm mạc (44,72%) gần nh
tơng đơng nhau.
- Thơng tổn :
. Bọng nớc nhẽo (89,99%), vết trợt
(95,12%) là dấu hiệu thờng gặp nhất của
bệnh Pemphigus.
. Niêm mạc thờng tổn thơng nhất là
miệng (77,26%), có thể ở nơi khác nh
mũi, cơ quan sinh dục, hậu môn, mắt,
nhng ít hơn.

Dermato Venereology in Vietnam
From 1995 2000, 123 patiens of Pemphigus were treated at NIDV. Its 1.52%/total
patients on IPD of NIDV. P. Vulgaris was most common (68.10%). Female were more
than males with ratio 2.3 female/1male. Avarage age was 42.36 15.35%. The disease
often developed in summer (64.26%). The lesions can occur either on the skin (55.28%)
or the mucous membrane (44.72%) and flaccid blisters (86.99%). Diagnostic of Tzanck
cells (92.68%). Nicolky sign (+) (56.41%).

68