HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
(AORTIC COARCTATION - CoA)
(AORTIC COARCTATION - CoA)
TS. BS. Vũ Minh Phúc
NỘI DUNG
NỘI DUNG
1. Định nghĩa
2. Tần suất – Nguyên nhân
3. Bệnh học
4. Sinh lý bệnh
5. Lâm sàng
6. Cận lâm sàng
7. Diễn tiến
8. Điều trị
1. ĐỊNH NGHĨA
1. ĐỊNH NGHĨA
•
Hẹp eo ĐMC (CoA) là
hẹp đoạn trên của ĐMC
xuống, gần chỗ bám của
dây chằng ĐM
•
CoA ± PDA = CoA đơn thuần
•
CoA có thể kèm các
tật TBS khác
gần chỗ hẹp eo, dễ tạo túi phình-bóc tách sau này
PREDUCTAL CoA
HAY GẶP Ở TRẺ EM
HAY GẶP Ở TRẺ EM
JUXTADUCTAL CoA
POSTDUCTAL CoA
HAY GẶP Ở
HAY GẶP Ở
NGƯỜI LỚN
NGƯỜI LỚN
Tubular CoA
Tubular CoA
3. BỆNH HỌC
3. BỆNH HỌC
3.1. Hẹp eo ĐMC
–
Kiểu hẹp eo:
•
Hẹp thắt ở 1 vị trí (discrete CoA)
Đường kính giảm > 50% → RL huyết động nặng
•
Hẹp dạng ống 1 đoạn dài (tubular or segment CoA)
Đường kính giảm < 50% → đã có RL huyết động
nặng
3. BỆNH HỌC
3. BỆNH HỌC
–
Hẹp van 2 lá
–
Không lỗ van 3 lá,
–
Thất phải 2 đường ra
–
Thiểu sản tim trái
–
Hẹp van hoặc dưới van ĐMC, van ĐMC 2 lá
–
Chuyển vị đại ĐM, chuyển vị đại ĐM có sữa chữa
–
Thân chung ĐM
–
ĐM vành trái xuất phát từ ĐMP
–
Không lỗ van ĐMP
–
Bất thường hồi lưu TMP toàn phần hoặc bán phần
HC Shone = CoA + thông liên thất + hẹp van 2 lá
3. BỆNH HỌC
3. BỆNH HỌC
3.4. Tật bẩm sinh khác
–
Hội chứng Turner (XO)
–
Bệnh Von Recklinghausen
–
CoA nặng → tắc nghẽn và giảm cung lượng tim dẫn tới
•
Các cơ chế bù trừ
∗
Phì đại cơ thất trái → duy trì CN tâm thu thất trái
bình thường (cần có thời gian)
∗
Hoạt hóa hệ TK giao cảm → cathecholamine tăng
sức co bóp cơ tim, co mạch giữ HA
∗
Hoạt hóa hệ RAAS → giữ muối nước → tăng thể
tích tuần hoàn → cơ chế Frank-Starling → tăng sức
co bóp cơ tim
•
Về lâu dài sau này
∗
Suy chức năng tâm thu thất trái
∗
Suy chức năng tâm trương thất trái do phì đại thất
∗
Tăng áp phổi
4. SINH LÝ BỆNH
4. SINH LÝ BỆNH
–
Trẻ sau sanh 1-2 tuần : PDA và PFO đóng
•
Cơ thất trái chưa kịp phì đại
•
Phân bố hệ TK giao cảm trong cơ tim trẻ SS chưa
hoặc yếu hơn chi trên, HA chi trên cao hơn chi
dưới
•
T2 mạnh và đơn, có thể có gallop T3, 50% không
có âm thổi, nếu có là ATTTthu dạng phụt vùng
trước tim
6. CẬN LÂM SÀNG
6. CẬN LÂM SÀNG
–
Sinh hóa
•
Lactate máu tăng
•
Hạ đường huyết
•
Khí máu: toan chuyển hóa
–
ECG
•
Trẻ nhũ nhi: trục QRS lệch phải, dầy thất phải, block
nhánh phải
•
Trẻ lớn hơn: dầy thất trái
–
XQ ngực
•
Bóng tim to
•
Tăng tuần hoàn thụ động (phổi ứ huyết)
–
Siêu âm tim: