H P EO Đ NG M CH CHẸ Ộ Ạ Ủ
H P EO Đ NG M CH CHẸ Ộ Ạ Ủ
(AORTIC COARCTATION - CoA)
(AORTIC COARCTATION - CoA)
TS. BS. Vũ Minh Phúc

N I DUNGỘ
N I DUNGỘ
1. Đ nh nghĩaị
2. T n su t – Nguyên nhânầ ấ
3. B nh h cệ ọ
4. Sinh lý b nhệ
5. Lâm sàng
6. C n lâm sàngậ
7. Di n ti nễ ế
8. Đi u trề ị

1. Đ NH NGHĨAỊ
1. Đ NH NGHĨAỊ
•
H p eo ĐMC (CoA) là ẹ
h p đo n trên c a ĐMC ẹ ạ ủ
xu ng, g n ch bám c a ố ầ ỗ ủ
dây ch ng ĐMằ
•
CoA ± PDA = CoA đ n thu nơ ầ
•
CoA có th kèm các ể
t t TBS khácậ


g n ch h p eo, d t o túi phình-bóc tách sau nàyầ ỗ ẹ ễ ạ

PREDUCTAL CoA
HAY G P TR EMẶ Ở Ẻ
HAY G P TR EMẶ Ở Ẻ
JUXTADUCTAL CoA

POSTDUCTAL CoA
HAY G P Ặ Ở
HAY G P Ặ Ở
NG I L NƯỜ Ớ
NG I L NƯỜ Ớ
Tubular CoA
Tubular CoA

3. B NH H CỆ Ọ
3. B NH H CỆ Ọ
3.1. H p eo ĐMCẹ
–
Ki u h p eo:ể ẹ
•
H p th t 1 v trí (discrete CoA)ẹ ắ ở ị
Đ ng kính gi m > 50% ườ ả → RL huy t đ ng n ngế ộ ặ
•
H p d ng ng 1 đo n dài (tubular or segment CoA)ẹ ạ ố ạ
Đ ng kính gi m < 50% ườ ả → đã có RL huy t đ ng ế ộ
n ngặ

3. B NH H CỆ Ọ
3. B NH H CỆ Ọ

–
H p van 2 láẹ
–
Không l van 3 lá,ỗ
–
Th t ph i 2 đ ng raấ ả ườ
–
Thi u s n tim tráiể ả
–
H p van ho c d i van ĐMC, van ĐMC 2 láẹ ặ ướ
–
Chuy n v đ i ĐM, chuy n v đ i ĐM có s a ch aể ị ạ ể ị ạ ữ ữ
–
Thân chung ĐM
–
ĐM vành trái xu t phát t ĐMPấ ừ
–
Không l van ĐMPỗ
–
B t th ng h i l u TMP toàn ph n ho c bán ph nấ ườ ồ ư ầ ặ ầ
HC Shone = CoA + thông liên th t + h p van 2 láấ ẹ

3. B NH H CỆ Ọ
3. B NH H CỆ Ọ
3.4. T t b m sinh khácậ ẩ
–
H i ch ng Turner (XO)ộ ứ
–
B nh Von Recklinghausenệ
–

CoA n ng ặ → t c ngh n và gi m cung l ng tim d n t iắ ẽ ả ượ ẫ ớ
•
Các c ch bù tr ơ ế ừ
∗
Phì đ i c th t trái ạ ơ ấ → duy trì CN tâm thu th t trái ấ
bình th ng (c n có th i gian) ườ ầ ờ
∗
Ho t hóa h TK giao c m ạ ệ ả → cathecholamine tăng
s c co bóp c tim, co m ch gi HAứ ơ ạ ữ
∗
Ho t hóa h RAAS ạ ệ → gi mu i n c ữ ố ướ → tăng th tích ể
tu n hoàn ầ → c ch Frank-Starling ơ ế → tăng s c co ứ
bóp c timơ
•
V lâu dài sau nàyề
∗
Suy ch c năng tâm thu th t tráiứ ấ
∗
Suy ch c năng tâm tr ng th t trái do phì đ i th tứ ươ ấ ạ ấ
∗
Tăng áp ph iổ

4. SINH LÝ B NHỆ
4. SINH LÝ B NHỆ
–
Tr sau sanh 1-2 tu n : PDA và PFO đóngẻ ầ
•
C th t trái ch a k p phì đ iơ ấ ư ị ạ
•
Phân b h TK giao c m trong c tim tr SS ch a ố ệ ả ơ ẻ ư

ho c y u h n chi trên, HA chi trên cao h n chi d iặ ế ơ ơ ướ
•
T2 m nh và đ n, có th có gallop T3, 50% không ạ ơ ể
có âm th i, n u có là ATTTthu d ng ph t vùng ổ ế ạ ụ
tr c timướ

6. C N LÂM SÀNGẬ
6. C N LÂM SÀNGẬ
–
Sinh hóa
•
Lactate máu tăng
•
H đ ng huy tạ ườ ế
•
Khí máu: toan chuy n hóaể
–
ECG
•
Tr nhũ nhi: tr c QRS l ch ph i, d y th t ph i, block ẻ ụ ệ ả ầ ấ ả
nhánh ph iả
•
Tr l n h n: d y th t tráiẻ ớ ơ ầ ấ
–
XQ ng cự
•
Bóng tim to
•
Tăng tu n hoàn th đ ng (ph i huy t)ầ ụ ộ ổ ứ ế
•

Siêu âm tim: