Hẹp eo động mạch chủ
Là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng thờng gặp, chiếm
khoảng 8% các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở
trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán
lâm sàng thờng dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch
bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thờng khá điển
hình. Hẹp eo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp
khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội
chứng Noonan.
Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch
tại chỗ hẹp, tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các
mạch máu não, tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể
còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt
ở các bệnh nhân can thiệp muộn.
7
I. Giải phẫu bệnh
A. Đại đa số các trờng hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay trớc vị
trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với
chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thờng gặp có sự phì đại,
co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở
vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với
các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ
dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dới đòn
trái thờng xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo ĐMC.
Trong một số hiếm các trờng hợp, vị trí hẹp nằm ở ĐMC
ngực hay ĐMC bụng.
B. Tuần hoàn bàng hệ thờng gặp ở bệnh nhân lớn tuổi.
Điển hình nhất là xuất phát từ động mạch dới đòn, động
mạch vú trong, gian sờn, động mạch giáp trạng xuống,
động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.
C. Các tổn thơng phối hợp: đa số là các bất thờng của

150mmHg.
3. Tiếng thổi tâm thu thờng nghe thấy ở vùng dới đòn
bên trái, có thể lan ra lng ở vị trí cạnh cột sống.
Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do
tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trờng hợp phối
hợp với van động mạch chủ có hai lá van chúng ta có
thể nghe thấy tiếng thổi tâm trơng, thổi tâm thu do
hở, hẹp van ĐMC gây nên.
9
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
A. Điện tâm đồ: Thờng có dấu hiệu tăng gánh thất trái.
Nếu có dấu hiệu tăng gánh thất phải ở những bệnh nhân
hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn thơng phối hợp.
B. Xquang ngực: Có thể bình thờng hay biến đổi nhẹ với
cung dới trái giãn. Kinh điển có thể thấy dấu hiệu 3 cung
ở động mạch chủ, quan sát thấy ở t thế thẳng mặt. Sau vài
tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu hơn nh: dấu ấn x-
ơng sờn, chỉ số tim ngực tăng rõ rệt.
Hình 32-1. Dấu ấn sờn trên phim tim phổi thẳng.
C. Nghiệm pháp gắng sức: Có thể thấy dấu hiệu tăng
huyết áp tâm thu ở các bệnh nhân hẹp eo ĐMC.
D. Siêu âm Doppler tim: Là xét nghiệm quyết định chẩn
đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiên có thể gặp khó khăn ở các bệnh
nhân lớn tuổi.
1. Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co
bóp của tâm thất trái.
2. Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác
định vị trí và hình thái của chỗ hẹp eo ĐMC, đặc biệt
là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler khẳng định chẩn đoán
và đo mức độ chênh áp qua eo ĐMC.