ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ
(Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica)
(Kỳ 2)
2. Bệnh căn, bệnh sinh.
2.1. Bệnh căn:
Các kết quả nghiên cứu nhược cơ trên thực nghiệm đã thiết lập được mô
hình nhược cơ rõ rệt. Sự mẫn cảm với các thụ cảm thể achetylcholin đã tạo nên
các tự kháng thể có vai trò bệnh sinh dẫn tới tổn thương chức năng của thụ cảm
thể achetylcholin trong khớp thần kinh – cơ.
2.2. Bệnh sinh:
Quá trình bệnh sinh của nhược cơ rất phức tạp, quá trình mẫn cảm thụ cảm
thể achetylcholin vẫn còn chưa rõ ràng. Sự kiện nào “điểm hoả” cho quá trình mẫn
cảm đó vẫn chưa được biết. Dưới đây chỉ trình bày hiệu ứng bệnh sinh của các
kháng thể thụ cảm thể achetylcholin.
Có hai cơ sở chính khẳng định có kháng thể kháng thụ cảm thể
achetylcholin ở khớp thần kinh – cơ của bệnh nhân nhược cơ:
+ Sự tương quan tỷ lệ của thụ cảm thể achetylcholin được phân lập từ cơ
của bệnh nhân nhược cơ đồng bộ với IgG.
+ IgG khu trú ở màng sau xynap của khớp thần kinh – cơ của các cơ bị
bệnh.
Kháng thể thụ cảm thể achetylcholin có thể gây tổn thương sự dẫn truyền
thần kinh cơ qua các con đường sau.
- Gây tổn thương chức năng các kênh ion của thụ cảm thể achetylcholin.
- Cản trở việc gắn achetylcholin vào thụ cảm thể achetylcholin.
- Gây thay đổi cấu trúc với bổ thể ở khe xynap.
- Làm thay đổi thụ cảm thể achetylcholin do các kháng thể.
Trong đó chỉ có hai cơ chế cuối cùng được coi là có tác dụng làm giảm mật
độ của các thụ cảm thể achetylcholin ở khớp thần kinh – cơ.
* Hiệu ứng với kênh ion (ion channel effects):
Các nghiên cứu không phát hiện được hiệu ứng của kháng thể với hoạt tính
kênh của thụ cảm thể achetylcholin trong nhược cơ hoặc nhược cơ thực nghiệm

thể dễ dàng làm nổi rõ đặc điểm này bằng cách: để cho người bệnh ở trạng thái
nghỉ tuyệt đối một thời gian ngắn, sau đó yêu cầu họ thực hiện các động tác luân
phiên nhau như mở mắt rồi nhắm mắt, hay duỗi rồi co các ngón tay, sau một số
động tác vận động trở nên càng khó khăn và lát sau không thể nào thực hiện được,
bệnh nhân không còn khả năng ngay cả việc giữ cho các mi mắt trên ở tư thế bình
thường, mà phải chịu sa mi (ptosis).
Chỉ cần để người bệnh ở trong trạng thái nghỉ ngơi trong một hay hai phút
thì các rối loạn vận động sẽ biến mất, rồi lại một thử nhiệm gắng sức mới ngay lúc
ấy lại làm tái xuất hiện các rối loạn trước đó. Sự giả liệt này không phải chỉ xảy ra
ở các cơ nâng mi mà còn xuất hiện ở các cơ khác khi hoạt động gắng sức.
Tính chất biến đổi của rối loạn nhược cơ này thường diễn ra trong quá trình
của một ngày: sáng sớm, sau thức dậy, người bệnh cảm thấy thực tế mình ở trạng
thái bình thường, nhưng sau đó cơ bắt đầu bị yếu sau các gắng sức đầu tiên, rồi hồi
phục lại ngay sau một lúc nghỉ ngắn, tiếp sau chỉ với chút gắng sức ngày càng nhỏ
nhưng cơ nhược lại càng tăng hơn và ngay lúc ấy khả năng hồi phục lại kém hơn,
dù thời gian nghỉ có được kéo dài hơn.
Bệnh có đặc điểm là thường xuyên gặp ở một số cơ nhất định trong cơ thể.
Hệ cơ bên ngoài của mặt thường bị xâm phạm nhiều nhất (trong 40% trường hợp,
nó là dấu hiệu đầu tiên). Sa mi hầu như là hằng định trong khoảng 80% trường
hợp. Các cơ vận động nhãn cầu phân bố bởi các dây thần kinh sọ não III, IV, VI
cũng bị nhược ở các mức độ khác nhau, khiến người ta dễ lầm lẫn này, vì lẽ trạng
thái giả liệt hay biến đổi trong quá trình của một ngày và ngày này với ngày khác.
Định khu của rối loạn nhược cơ không thể giải thích được bằng định khu phân bố
thần kinh và hội chứng mắt càng không bao giờ lý giải bằng sự xâm phạm toàn bộ
các đôi dây thần kinh sọ não. Các cơ bên trong của mắt thường không bị ảnh
hưởng.
Tiếp đến các cơ ở mặt, cơ nhai, cơ nuốt, cơ phát âm cũng thường rất hay bị
bệnh. Các cơ dưới da của mặt cũng bị như vậy, tạo nên vẻ mặt ngây dại, bất động
và buồn rầu, đặc trưng nhất là khi có kết hợp với sa mi hai bên. Nhược các cơ nhai
dễ được phát hiện sau bữa ăn, thường không khổ sở bằng nhược các cơ hầu và