Hóa học Hemoglobin
Hóa học Hemoglobin
i r o n - c o n t a i n i n g
h a e m g r o u p
b e t a c h a i n b e t a c h a i n
a l p h a c h a i n
a l p h a c h a i n


Chức năng chính của hồng cầu
Chức năng chính của hồng cầu

Vận chuyển O
Vận chuyển O
2
2
từ phổi tới mô
từ phổi tới mô

Vận chuyển CO
Vận chuyển CO
2
2
từ mô tới phổi
từ mô tới phổi

Hồng cầu đảm nhận được chức năng này nhờ có

cầu
cầu

65% ở giai đoạn nguyên hồng cầu
65% ở giai đoạn nguyên hồng cầu

35% ở giai đoạn hồng cầu lưới
35% ở giai đoạn hồng cầu lưới

Tổng hợp Hemoglobin
Tổng hợp Hemoglobin

Cấu trúc Hem
Cấu trúc Hem
-
Protoporphyrin IX
kết hợp với Fe
++
-
Tất cả các vòng
pyrol đều nằm trên
mặt phẳng của
Hem
-
Sắt liên kết với 4
vòng pyrol qua 4
nguyên tử N. Liên
kết thứ 5 với His
đoạn xoắn F8. Liên
kết thứ 6 với Oxy

,
,
δ
δ
và
và
ε. β
ε. β
- cluster (các
- cluster (các
gen
gen
β
β
,
,
γ
γ
,
,
δ
δ
và
và
ε
ε
globin ) trên nhánh ngắn của NST
globin ) trên nhánh ngắn của NST
11
11
Hemoglobin Gower I (
Hemoglobin Gower I (
ζ
ζ
2
2
ε
ε
2
2
)
)Hemoglobin Portland (
Hemoglobin Portland (
ζ
ζ
2
2
γ
γ
2
2
)
)
β
2
2
)
)

Người lớn : HbA, HbA2 (
Người lớn : HbA, HbA2 (
α
α
2
2
δ
δ
2
2
), HbF.
), HbF.
Tổng hợp globin
Tổng hợp globin

Sự tổng hợp các chuỗi globin qua
Sự tổng hợp các chuỗi globin qua
các giai đoạn phát triển
các giai đoạn phát triển

Các chuỗi Alpha & beta
Các chuỗi Alpha & beta

Globin

2
Hb F
Hb F
Cấu trúc
Cấu trúc


2
2
β
β
2
2


2
2


2
2


2
2
γ
γ
2
2
Tỷ lệ %

Một Hb có thể gắn với 4 phân tử O
Một Hb có thể gắn với 4 phân tử O
2
2
Cần dưới 0.01 giây cho oxygen hóa
Cần dưới 0.01 giây cho oxygen hóa

Các chuỗi
Các chuỗi
β
β
xích gần nhau hơn khi bị oxygen hóa
xích gần nhau hơn khi bị oxygen hóa

Khi gắn oxy 2,3-DPG bị đẩy ra ngoài
Khi gắn oxy 2,3-DPG bị đẩy ra ngoài

Các chuỗi
Các chuỗi
β
β
cách xa nhau khi O
cách xa nhau khi O
2
2
giải phóng, cho
giải phóng, cho

Gắn với 1 phân tử làm thuận việc gắn các phân tử
tiếp theo
tiếp theo

P
P
50
50
(áp lực riêng phần của O
(áp lực riêng phần của O
2
2
tại đó Hb bào hòa
tại đó Hb bào hòa
một nửa O
một nửa O
2
2
) 26.6mmHg
) 26.6mmHg

Đường cong phân ly Hb-oxygen
Đường cong phân ly Hb-oxygen


Hình dáng bình thường của đường cong phụ
Hình dáng bình thường của đường cong phụ
thuộc vào:
thuộc vào:


H
+
+
cao
cao

CO
CO
2
2
cao
cao

HbS
HbS

Dịch sang trái (khó giải phóng oxy )
Dịch sang trái (khó giải phóng oxy )

2,3-DPG thấp
2,3-DPG thấp

HbF
HbF
Đường cong phân ly Hb-oxygen
Đường cong phân ly Hb-oxygen

Chức năng đệm của Hb
Chức năng đệm của Hb


→
KHCO
KHCO
3
3
+ HHb
+ HHb
+
+

Tới phổi
Tới phổiHHb
HHb
+
+
+ O
+ O
2
2→
→
HHbO

2

H
H
2
2
O CO
O CO
2
2