SACÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM
(Kỳ 1)
Ths Nguyễn Thị Thái Hoà
1. ĐẠI CƯƠNG
Sacôm cơ vân (SCV) là UT phần mềm hay gặp nhất ở trẻ em, đứng hàng
thứ 3 trong số các u đặc ngoài sọ sau u nguyên bào thần kinh, u Wilm. Tại Mỹ, tỷ
lệ mắc bệnh hàng năm là 4,3 trên một triệu trẻ em, ước tính 350 ca mới. Các nước
châu Á có nguy cơ mắc bệnh thấp hơn so với phương tây. Tuổi mắc bệnh trung
bình là 5, chiếm 2/3 được chẩn đoán dưới 6 tuổi. Bệnh có tỷ lệ nam/nữ là 1,4/1.
Các khối u nguyên phát có thể xuất hiện ở mọi vị trí trong cơ thể, hay gặp nhất là
ở vùng đầu cổ và hệ sinh dục tiết niệu. Có sự liên quan nhất định giữa vị trí khối u,
tuổi mắc bệnh và thể mô bệnh học. U vùng đầu cổ thường gặp ở trẻ em dưới 8
tuổi, nếu xuất phát từ ổ mắt thường là SCV thể bào thai. U vùng chi hay gặp ở trẻ
vị thành niên và là thể hốc. U vùng bàng quang, âm đạo thường ở dạng chùm nho.
Việc điều trị đa mô thức cho phép cải thiện đáng kể tiên lượng bệnh.
Di căn hạch chiếm 20% các trường hợp. Tỷ lệ di căn hạch khác nhau tuỳ
từng vị trí tổn thương, u ở chi và vùng cận tinh hoàn có tỷ lệ di căn cao trong khi
đó u vùng ổ mắt lại rát ít khi khi căn hạch. Di căn xa gặp ở khoảng 25% số bệnh
nhân, một nửa trong số này chỉ di căn một ổ. Di căn phổi hay gặp nhất, chiếm 40-
50% các trường hợp có di căn xa. Những vị trí khác bao gồm tuỷ xương (20-30%),
xương (10%), di căn nội tạng hiếm gặp và thường thấy trên những bệnh nhân tái
phát sau điều trị hệ thống.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Lâm sàng
SCV gây ra triệu chứng lâm sàng theo hai cách: sự xuất hiện khối tổn
thương bất thường tại một vùng cơ thể, và hậu quả mà khối này và sự phát triển
của khối gây ra làm mất chức năng và gây bất thường trong hoạt động của các cơ
quan, tổ chức.
2.1.1. U nguyên phát ở đầu cổ
Chiếm 35%-40% các trường hợp, trong đó 25% xuất phát từ ổ mắt, 50% ở
các vùng cận màng não, 25% ở các vị trí còn lại bao gồm sọ, mặt, niêm mạc má,

hạch không thường gặp.
2.1.3. Sacôm cơ vân vùng chi, thân mình
Sacôm cơ vân vùng chi: tỷ lệ mắc bệnh tương đương giữa nam và nữ. Bệnh
thường xảy ra ở độ tuổi đi học và thường được chẩn đoán chậm chễ. Sự xuất hiện
một khối bất thường có thể có đỏ da tại vùng, đau, tăng nhạy cảm đau thường là
những biểu hiện lâm sàng hay gặp. Khoảng 2/3 khối u vùng này là SCV thể hốc.
Di căn hạch gặp ở khoảng 1/2 số bệnh nhân và hay gặp ở SCV thể hốc.
SCV ở thân mình: tiến triển của bệnh gần giống tổn thương ở chi, hiếm di
căn hạch, dễ tái phát và di căn xa mặc dù đã được phẫu thuật rộng
2.1.4. Các vị trí khác
Tổn thương trong lồng ngực, sau phúc mạc và trong khung chậu: Khối u có
thể đạt tới một kích thước lớn trước khi được chẩn đoán vì ở sâu.
U vùng đáy chậu và quanh hậu môn: Không thường gặp, lâm sàng biểu
hiện giống như một ổ áp xe hay polyp, thường là SCV thể hốc, rất hay di căn hạch
Đường mật: Khối u vùng này hiếm gặp hơn u ở đáy chậu và quanh hậu
môn. U thường gây ra vàng da tắc mật, hay lan rộng vào gan, sau phúc mạc, phổi.