Paraneoplastic
Pemphigus
9/2005
ViÖn da liÔu viÖt nam
PGS. TS. TrÇn HËu Khang
PGS. TS. TrÇn HËu Khang

Đại c ơng
Đại c ơng
Là một hội chứng mới đ ợc mô tả trong những năm gần đây với biểu
hiện ở da niêm mạc và có liên quan tới khối u.
- Các tiêu chuẩn đầu tiên đ ợc đ a ra để xác định hội chứng này là:
1. Lâm sàng: Niêm mạc chợt, da có các bọng n ớc, vết chợt ở thân
mình, tay, chân, gan bàn tay, gan bàn chân và phát hiện thấy khối u
lành hay ác tính.
2. Giải phẫu bệnh lý
+ Có hiện t ợng viêm da.
+ Th ợng bì có các không bào (Vacuolar).
+ Hoại tử lớp tế bào Keratin (Keratinocyte).
+ Có hiện t ợng ly gai (Acantholysis).

Đại c ơng
Đại c ơng
3. Miễn dịch:
+ Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: Lắng đọng IgG và bổ thể khoảng
giữa các tế bào th ợng bì.
+ Tự kháng thể có thể xuất hiện trên bề mặt các tế bào da và niêm
mạc.
+ Các tự kháng thể kết tủa với 4 loại Protein có trọng l ợng phân tử cao:
250, 230, 210 và 190 Kilodantons. Các Protein này có trong các tế bào

hiện t ợng ly gai và giống với Pemphigus Vulgaris.

Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng
- Hay gặp nhất: Viêm miệng, khó chữa, dai dẳng, sớm nhất, mất muộn nhất.
Các th ơng tổn chợt, loét lan đến cả niêm mạc thanh quản.
Da: Th ơng tổn đa dạng, thay đổi tùy từng giai đoạn bệnh, tùy từng bệnh nhân.
- Đầu tiên là các đợt bọng n ớc ở thân mình, đầu, cổ, gốc chi > vỡ nhanh > x
ớc.
- Bọng n ớc ở tứ chi có thể cũng giống Pemphigoid hay HBĐD.
- Th ơng tổn ở thân mình đôi khi sắp xếp hình vòng cung.

Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng
- Th ơng tổn dạng Lichen: (Lichenoid Iesion). Th ơng tổn này
có thể là th ơng tổn đầu tiên, hoặc có thể là th ơng tổn thứ phát
sau các bọng n ớc vỡ tạo thành. Các th ơng tổn này là các sẩn,
mảng màu hồng, có thâm nhiễm.
(Infiltrated erythematous papules and plaques).
Th ơng tổn này hay gặp trong thể kinh diễn. Các sẩn này có
thể loét và đau. Các th ơng tổn bọng n ớc hay dạng Lichen có
thể gặp nhiều ở lòng bàn tay, chân. Vì vậy để phân biệt với
Pemphigus Vulgaris.

Giải phẫu bệnh lý
Giải phẫu bệnh lý
Thay đổi, đa dạng nh lâm sàng.
Viêm miệng:
- Hình ảnh viêm không đặc hiệu (từ th ơng tổn loét).
- Có hiện t ợng ly gai (rìa th ơng tổn).

Không có hiện t ợng thâm nhiễm Lympho bào.
Điều này chứng tỏ rằng chỉ có HI đóng vai trò trong sự ly gai.
Nếu chuyền các tế bào miễn dịch từ các bệnh nhân cho chuột mới đẻ
> có thể tạo đ ợc hình ảnh đặc biệt của bệnh nh đã mô tả ở trên.

Bệnh nguyên và bệnh sinh
Bệnh nguyên và bệnh sinh
Trong tất cả các bệnh nhân đã đ ợc mô tả, các tác giả thấy
rằng hội chứng này bao giờ cũng có sự liên quan với khối u
lành tính hay ác tính. U ác tính hay gặp hơn.
Tỷ lệ liên quan giữa các hội chứng này với các loại khối u nh
sau:
- Non-Hodgkin s Lymphoma: 42%
- Chronic Lymphocytic Leukemia: 29%
- Castleman s Tumor (Gian Follicular Hyperplasia): 10%
- Thymoma (Malignant and and benign): 6%
- Spindle Cell Neoplasms (Reticulum Cell Sarconma): 6%
- Waldonstrom s macoglobulinemia: 6%

Bệnh nguyên và bệnh sinh
Bệnh nguyên và bệnh sinh
Nh vậy điều đáng nói ở đây là hội chứng này liên quan tới 2
loại khối u:
- Tăng sinh B Lympho hoặc u Lympho B.
- U tuyến ức hay u dạng u tuyến ức.
(Thymoma and Castleman s tumors)
Đối với Castleman s tumors ng ời ta biết nó có liên quan tới
các hiện t ợng tự miễn, đặc biệt là trong bệnh nh ợc cơ
(Myasthenia). Các khối u này hay gặp ở vùng ngực, bụng,
sau màng bụng ở khung chậu.

Và tất nhiên tiểu não sẽ bị th ơng tổn. Các bệnh nhân này sẽ mất khả
năng điều hòa (Ataxic). Và thí nghiệm In Vitro cho thấy rằng các tự
kháng thể ở các bệnh nhân này có thể giết chết tế bào Purkinje.

Bệnh nguyên và bệnh sinh
Bệnh nguyên và bệnh sinh
Các loại ung th liên quan tới võng mạc cũng có hiện t ợng t
ơng tự. Ví dụ ung th biểu mô phế quản sarn xuất ra một chất
giống với võng mạc. Các bệnh nhân này sẽ bị mù vì cơ thể
sarn xuất ra KT chống khối u và giết cả tế bào võng mạc.
Ng ời ta cho rằng trong P.P, các khối u có thể sản xuất ra các
Protein giống biểu môn. Những Protein này là mục tiêu của
KT, độc tế bào.
Hình ảnh này có thể thấy trong GFBL của P.P.

Chẩn đoán
Chẩn đoán
Tr ớc khi có các test miễn dịch, chẩn đoán cần dựa vào lâm
sàng nh sau:
- Bệnh nhân P. Vulgaris có khối u lành hay ác tính.
- Pemphigus kèm HBĐD hoặc Lichen Plan.
- Pemphigus và Phemphigoid.
- Pemphigus và Herpes Simplex.

Chẩn đoán
Chẩn đoán
Sinh thiết:
Miễn dịch:
- IgG gắn trên bề mặt biểu mô (MDHQTT).
- IgG + C lắng đọng ở màng đáy và các tế bào (Phản ứng chéo của tự kháng

- Với các bệnh nhân có các khối u lành tính nh u tuyến ức, u của Castleman:
Cắt bỏ > khỏi bệnh.
- Bệnh nhân có u ác tính: Không có ph ơng pháp điều trị đặc hiệu, mặc dù đã
cắt bỏ u > bệnh không khỏi.
Điều trị bằng:
Corticosteroid: 1mg/1kg/24h: Cải thiện th ơng tổn da nhanh.
Th ơng tổn ở miệng tiến triển chậm.
Các loại ức chế miễn dịch: Cyclophosphamid Cyclosporin,
Azathioprin

Điều trị
Điều trị
Trong một báo cáo của Camisa, trong số 33 bệnh nhân P.P, 30 có
khối u ác tính và đều bị chết do nhiễm trùng, xuất huyết tiêu hóa,
suy kiệt
Trong số này có 6 bệnh nhân bị suy hô hấp và giảm oxy máu nặng.
1 bệnh nhân đ ợc sinh thiết phế quản tr ớc khi chết và phát hiện đ ợc
tự kháng thể IgG ở biểu mô phế quản. Ng ời ta cho rằng các tự KT
đã chống lại chất Desmoplakin trong các biểu mô phế quản gây suy
hô hấp.
Và các dấu hiệu khó thở, suy hô hấp rất có giá trị để tiên l ợng bệnh.