1
ĐẶT VẤN ĐỀ
U sau phúc mạc tiên phát là tập hợp các loại u phát triển ở trong
khoang sau phúc mạc, loại u này hiếm gặp và rất đa dạng, chúng không có
nguồn gốc thực sự từ các tạng sau phúc mạc (thận, tuyến thượng thận, niệu
quản ). Nguồn gốc mô bệnh học cũng khác nhau, chúng phát sinh từ trung
mô, thần kinh, tế bào mầm hay các nang sau phúc mạc. U sau phúc mạc
chiếm khoảng 0,5% của các khối u ác tính và khoảng 0,16% của tất cả các
loại khối u [20]. Mức độ lành tính và ác tính khác nhau nhưng chủ yếu là ác
tính, khoảng 90% [17]
U mỡ ác tính (Liposarcoma) sau phúc mạc là một trong các u sau
phúc mạc, đây là loại u có nguồn gốc từ trung mô, các tế bào mỡ chưa trưởng
thành phát triển đơn dòng, có tính chất ác tính (thành khối, không có ranh
giới, phát triển không hạn định, có xâm nhập và di căn), loại u này rất hiếm
gặp. Chúng chiếm khoảng 0,8% trong các loại u sau phúc mạc và chiếm
khoảng 15% các loại ung thư mỡ [10] [13]. Tại bệnh viện Việt Đức thống kê
từ năm 1991 đến năm 1999 có 119 trường hợp u sau phúc mạc thì chỉ có 1
trường hợp u mỡ ác tính, chiếm 0,8% [10]. Thống kê tại bệnh viện Charity
(Mỹ) từ 1948 đến 1962 có 41 u sau phúc mạc chiếm tỉ lệ 0,16% các khối u ác
tính và cũng chỉ có 1 trường hợp u mỡ ác tính. Một thống kê khác tại
Slovenia từ năm 1975-2000, có 155 u sau phúc mạc nhưng chỉ có 2 u mỡ ác
tính[110].
Việc chẩn đoán và điều trị u sau phúc mạc nói chung và u mỡ ác tính
nói riêng luôn là vấn đề không dễ dàng cho thầy thuốc, vì bệnh cảnh lâm
sàng đa dạng, u nằm sâu trong cơ thể nơi có nhiều tạng nguy hiểm. Ngày nay
với sự phát triển mạnh mẽ của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh nhất là
CT scanner và MRI đã giúp cho chẩn đoán khối u sau phúc mạc chính xác,
nhưng việc chẩn đoán bản chất mô bệnh học của khối u trước mổ vẫn còn rất
khó khăn.
3
CHƯƠNG 1.
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Giải phẫu khoang sau phúc mạc
Hình 1.1. Thiết đồ cắt đứng dọc giữa: thành bụng và các tạng[7]
1.1.1. Định nghĩa
4
Khoang sau phúc mạc (KSPM) kéo dài từ cơ hoành đến đường viền
trên giới hạn tiểu khung, phía trước là lá phúc mạc thành sau, phía sau là khối
cơ quanh cột sống [2].
Hình 1.2. Phúc mạc thành sau[7]
- Thành trước là mặt sau của gan (ứng với vùng gan không có phúc
mạc phủ), thành sau của đại tràng lên và đại tràng xuống, một phần của tá
tràng, đầu tụy. Đáng lưu ý là KSPM có liên quan với gốc mạc treo ruột và
khoang giữa 2 lá mạc treo ruột.
5
- Thành sau là mạc ngang phủ lên khối cơ thành bụng sau, gồm có: cơ
thắt lưng lớn, cơ vuông thắt lung, phần cân nguyên ủy của cơ ngang bụng. Ở
hố chậu thì thành sau gồm 2 phần chậu của cơ thắt lưng lớn và cơ chậu. Tại
tiểu khung gồm cơ hình lê và cơ bịt trong.
- Thành bên là bờ ngoài của khối cơ vuông thắt lưng.
- Giới hạn dưới là hoành chậu được phủ bởi mạc chậu.
- Giới hạn trên là cơ hoành, chưa có nghiên cứu nào chứng minh sự
phúc mạc. Thường có các mạch bạch huyết thông thương giữa các chuỗi
bạch huyết thắt lưng, thân chung của các chuỗi bạch huyết này sẽ tiếp nối với
hệ thống dẫn lưu bạch huyết từ ống tiêu hóa (đi theo các động mạch thân
tạng, động mạch mạc treo tràng trên (ĐMMTTT), động mạch mạc treo tràng
dưới (ĐMMTTD) và cuối cùng hợp lại thành ống ngực nằm phía sau ĐMC
7
(tương ứng với trước đốt sống thắt lưng 1). Có 3 vùng hạch bạch huyết quan
trọng sau phúc mạc:
+ Vùng hạch cạnh trái ĐMC.
+ Vùng hạch cạnh phải TMCD.
+ Vùng hạch nằm giữa ĐMC và TMCD.
Điều này giải thích tại sao các khối u hạch (lymphoma) thường nằm
cạnh và bao trùm lên ĐMC và TMCD. [20][62].
- Hệ thần kinh giao cảm sau phúc mạc:[2][13][20][41]
+ Chuỗi hạch giao cảm thắt lưng: Là nơi hòa nhập của các sợi tiền
hạch, có chứa một số lượng hạch thay đổi, kích thước và vị trí khác nhau.
Các chuỗi hạch giao cảm thắt lưng đi theo mặt trước bên cột sống theo hướng
từ trên xuống, nằm giữa cơ thắt lưng lớn cùng bên và cột sống. Chuỗi bên
phải nằm sau TMCD và bị tĩnh mạch che hoàn toàn, chuỗi bên trái bị ĐMC
che một phần nhỏ.
Các dây tạng xuất phát từ các chuỗi hạch giao cảm thắt lưng, chạy phía
trước ĐMC và tạo thành các đám rối có liên quan với các nhánh động mạch
xuất phát từ ĐMC. Trường hợp đặc biệt, các sợi giao cảm đến tuyến thượng
thận thì chúng đi thẳng vào tủy thượng thận mà không qua một trung gian
nào.
+ Đám rối dương (hay đám rối tạng): Là đám rối đầu tiên và lớn nhất,
nằm trước gốc động mạch thân tạng, thông thường có đôi hạch bán nguyệt
nằm ở hai bên. Từ đám rối dương các dây chạy thẳng vào các tạng trong ổ
bụng, hoặc tụm lại thành các đám rối khác trước khi chạy vào tạng.
10
+ U mỡ tế bào hình thoi (spindle cell lipoma)
+ Bệnh u cơ mỡ mạch (angiomyolipoma)
+ Bệnh u tuỷ mỡ (myelolipoma)
+ U mỡ nâu (hibernoma)
1.2.2 U mỡ không điển hình
1.2.3 U mỡ ác tính
+ Sarcome mỡ biệt hoá cao (well differentiated liposarcoma)
+ Sarcome mỡ dạng nhày (myxoid liposarcoma)
+ Sarcome mỡ thể hỗn hợp (mixed type liposarcoma)
+ Sarcome mỡ đa hình thái (pleomorphic liposarcoma)
+ Sarcome mỡ mất biệt hoá (dedifferentiated liposarcoma)
Phân loại u mỡ ác tính như sau:
1.2.3.1. Sarcome mỡ biệt hoá cao: Là loại u mỡ có độ ác tính thấp, thường
chỉ xâm nhập tại chỗ. Gồm 1 phần là các tế bào mỡ khá trưởng thành, phát
triển mạnh, xen kẽ có một số nguyên bào mỡ có nhân lớn tăng sắc hoặc đa
nhân, chính những tế bào này giúp cho chẩn đoán
- Type này chiếm tỉ lệ 40-45% trong các loại u mỡ ác tính. Thường gặp ở
tuổi trung niên và sau trung niên, hay gặp nhất ở tuổi 60,hiếm gặp ở trẻ em, tỉ
lệ nam nữ như nhau
- Đại thể: Kích thước thường lớn, có vỏ bọc rõ, chia thuỳ và có thể có khối
độc lập. Hiếm khi phát triển theo xu hướng xâm nhập lan toả. U thường có
màu vàng đến trắng. Mật độ thường chắc, chắc nhiều hay ít phụ thuộc vào tỉ
lệ giữa xơ mỡ và nhầy trong u. Thường có 1 số ổ hoại tử trong u
- Vi thể: Sarcome mỡ độ biệt hoá cao thường chia thành 4 dưới nhóm sau:
Nhóm giống u mỡ, nhóm xơ hoá, nhóm viêm và nhóm tế bào thoi. Phụ thuộc
vào sự xuất hiện của các thành phần xơ, tế bào viêm và tế bào hình thoi xen
kẽ vào các tế bào mỡ non có nhân lớn xẫm màu có dị nhân và nhân chia
- Tiên lượng: Khó có khả năng cắt bỏ hoàn toàn nên có khả năng tái phát và
di căn. Trên 20% số trường hợp loại này tái phát và giảm biệt hoá. Sau 10
nam và nữ là như nhau.
- Đại thể: U thể khối, nhiều thuỳ, mật độ chắc màu sắc từ trắng đến vàng,
đôi khi có những ổ hoại tử. Hầu hết các u đều có kích thước lớn hơn 10cm.
12
- Vi thể: Đây là 1 loại u có ranh giới rõ nhưng không có vỏ thực sự, gồm các
tế bào mỡ non rất đa hình dạng. Nhiều dị nhân và nhân chia, đôi khi có hình
ảnh giống mô bào xơ ác tính.
- Tiên lượng: Những u có kích thước lớn nhiều nhân chia và ở sau phúc mạc
thường tiên lượng kém.
1.2.3.5. Sarcome mỡ hỗn hợp:
- Rất hiếm gặp, hay xảy ra ở người già và hay gặp nhất là khoang sau phúc
mạc
- Đại thể: Phần lớn u này có kích thước lớn, nhiều thuỳ, nhiều ổ, có phần
đặc có phần tạo nang, màu xám hồng.
- Vi thể: U có hình ảnh hỗn hợp. Có vùng là Sarcome mỡ biệt hoá cao, có
vùng thoái hoá dạng nhày, có vùng mất biệt hoá và có vùng là những tế bào
tròn mật độ dày đặc, có nhiều hình ảnh dị nhân và nhân chia.
1.3. Tình hình nghiên cứu về u mỡ ác tính và u sau phúc mạc
- USPM được mô tả lần đầu bởi Pemberron và Whitlock (1761), đó là
một u mỡ sau phúc mạc được tìm thấy qua mổ tử thi. Sau đó, Broca và
Moynier cũng phát hiện thấy những u tương tự. Năm 1829, Lobstein là người
đầu tiên dùng thuật ngữ USPM: “Retroperitoneal Tumors”. [13][20][22][31]
- Năm 1892: Van de Veer đã đưa chủ đề: USPM để thảo luận trước hội
nghị phẫu thuật Mỹ. Đến năm 1897, Douglass báo cáo nghiên cứu đầu tiên về
USPM qua 20 trường hợp, tại hội nghị ngoại khoa miền Nam nước Mỹ.[90]
- Năm 1919: Lecene và Thevenor đã thông báo 135 trường hợp USPM,
được gọi là “các u cạnh thận”, tại hội nghị ngoại khoa nước Pháp lần thứ 28.
Trong hội nghị này, người ta đã đưa ra định nghĩa về USPM.[20]
Trong những thập niên vừa qua, đã có nhiều nghiên cứu về đặc điểm
mặt khác vì chúng mà hạn chế phẫu thuật triệt để u hoặc gây chẩn đoán
nhầm.[13]
- Các triệu chứng liên quan đến các cấu trúc xung quanh u mỡ ác tính
sau phúc mạc gồm:
+ Rối loạn tiêu hóa (khi u chèn ép vào đường tiêu hóa).
+ Khu u chèn ép cuống gan có thể gây vàng da, dịch ổ bụng.
+ Rối loạn tiết niệu: gây vô niệu, thiểu niệu do u chèn ép niệu quản
hoặc đái máu, bí đái, đái rắt do u xâm lấn bàng quang.
14
+ Khi u chèn vào đám rối thần kinh thắt lưng - cùng thì có thể gây đau
lan xuống đùi, rối loạn vận động và cảm giác ở chân.
+ U chèn ép vào tủy sống hoặc lỗ liên đốt sống thì gây đau lưng, liệt
hai chi dưới hoặc rối loạn cơ tròn.
+ Nếu u chèn ép vào TMCD, hoặc hệ thống bạch mạch sau phúc mạc
có thể gây phù chân, giãn tĩnh mạch chân.
+ Khi u chèn vào tĩnh mạch sinh dục có thể gây giãn tĩnh mạch bìu.
+ Khó thở có thể gặp khi u quá to chèn ép cơ hoành hoặc có di căn
phổi.
- Triệu chứng cơ năng và toàn thân do U thường không rõ ràng và xuất
hiện ở giai đoạn cuối của u ác tính: đau bụng, gầy sút, mệt chán ăn
- Khám thực thể: Thường phát hiện u bụng hoặc khối căng vùng thắt
lưng. Đặc điểm của u mỡ ác tính sau phúc mạc là không di động theo nhịp
thở, không liên tục với bờ sườn và không di động.
Khám lâm sàng không chẩn đoán được bản chất của u sau phúc mạc,
nội soi sinh thiết là biện pháp giúp ích cho thầy thuốc chẩn đoán bản chất của
loại u này rất tốt
- Siêu âm: Siêu âm là phương pháp có giá trị chẩn đoán cao, được sử
dụng rộng rãi, tiện lợi, không gây sang chấn. Thường được dùng để thăm dò
ban đầu, nó cung cấp những thông tin chính xác về sự hiện diện của u, vị trí,
ảnh sau là rất đặc trưng cho bệnh [75]:
+ Hẹp niệu quản ngang L5.
+ Các niệu quản lệch vào gần đường giữa.
+ Giãn đài bể thận và niệm quản đoạn cao hơn cho đến chỗ tắc nghẽn.
- Khối u các tang sau phúc mạc: Thận, thượng thận. Đôi khi rất khó
phân biệt giữa u mỡ ác tính sau phúc mạc xâm lấn thận hay u thận xâm lấn
khoang sau phúc mạc. Thường dựa vào UIV, nếu thấy hình đài để thận không
bị xâm lấn hay cắt cụt thì nhiều khả năng là u mỡ ác tính sau phúc mạc hơn là
u thận, trên CLVT có nhận định sự tương quan giữa u và thận. Chụp chọn
16
lọc ĐM thận thượng thận có thể cho phép phân biệt u mỡ ác tính sau phúc
mạc với u hai cơ quan này [2][124].
- Di căn sau phúc mạc: Đa số là hạch di căn, nếu không hạch to thì
khó phân biệt với u mỡ ác tính sau phúc mạc nếu không có bằng chứng của u
nguyên phát nơi khác, do đó phải khám toàn diện để tìm u nguồn gốc. Hạch
di căn thường từ ung thư tụy, thận, dạ dày, tinh hoàn, buồng trứng, tử cung,
đại tràng, tiền liệt tuyến… Đặc biệt của khối hạch di căn là thường nhỏ hơn
và có nhiều nốt hơn so với u lympho ác tính và đôi khi nằm rải rác.
- U hạch lympho lành tính: Hiếm gặp ở KSPM, chỉ chiếm 6% của tất
cả lympho và đường kính hạch có thẻ lớn 2cm. Ở bệnh nhân AIDS thì không
thể phân biệt được giữa u lympho và hạch lympho di căn của kaposi's
sarcoma.
- U nguyên bào thân ngoài thân: Rất hiếm, chỉ có 36 ca được báo cáo
trong y văn thế giới, trong đó đa số là ở KSPM và nằm cạnh thận.
- Bệnh lý của cơ TLC: Nhiễm trùng, u, chảy máu. Nếu độ nhạy của
CLVT và CHT dường như là tuyệt vời (100%) thì độ đặc hiệu của nó không
cao, phải dựa vào các yếu tố lâm sàng và cận lân sàng khác
- Các u sau phúc mạc khác: Rất khó, chỉ chẩn đoán được khi có kết quả
sinh thiết
- Lý do vào viện
2.2.2.2. Các chỉ tiêu lâm sàng
- Tiền sử:
+ Tiền sử gia đình: Để xác định tính chất di chuyền của u mỡ ác tính
sau phúc mạc
+ Tiền sử bản thân: Tiền sử nội khoa và ngoại khoa.
- Triệu chứng lâm sàng:
+ Các triệu chứng cơ năng: Đặc điểm của triệu chứng cơ năng đối với
u mỡ ác tính sau phúc mạc là “triệu chứng mượn” do u chèn ép các cơ quan
xung quanh.
18
Đau bụng
Đau lưng
Tự sờ thấy u bụng
Rối loạn tiết niệu
Rối loạn tiêu hoá
Tình cờ phát hiện u
Mệt mỏi
Tê chân
Các triệu chứng toàn thân: Tăng huyết áp, các triệu chứng không đặc
hiệu (thường gặp ở giai đoạn cuối ):
Sốt
Sụt cân
Phù
Chán ăn
Suy kiệt
+ Khám thực thể:
- U bụng là triệu chứng thường gặp, ghi nhận các thông tin của u như:
Vị trí u: để tiện nghiên cứu chúng tôi phân chia bụng thành các vùng
-10 -100
Khí
< -500
(Trích dẫn theo Kazumasa 1994 ).
1- Kích thước u: Đo ba chiều Ngang - Dọc - Cao tính bằng cm và sau
đó xếp vào nhóm sau: <5cm, 5-10cm, 10-15cm, 15-20cm, >20cm.
2- Vị trí u: Bên phải CS Bên trái CS Hai bên CS
Thượng vị Quanh rốn Hạ vị
3-Đồng nhất: Dựa vào hình ảnh và đo tỷ trọng, chỉ cần có hình ảnh
không đồng nhất trên một lát cắt là đủ kết luận u không đồng nhất.
4-Bờ khối u: gọi là bờ đều khi giới hạn giữa u và các cơ quan xung
quanh rõ, chỉ cần bờ không đều trên một lát cắt là đủ kết luận bờ không đều.
20
5-Thành phần: Đặc - Nang - Hoại tử - Mỡ - Vôi hóa - Xương, xác định
dựa vào hình ảnh và tỷ trọng theo bảng trên:
6-Tỷ trọng: Từng loại thành phần khác nhau đều được đo và ghi lại
bằng HU.
7-Vôi hóa: Ngoài việc xác định có hay không, còn ghi nhận đặc điểm
kích thước to, nhỏ và vị trí trung tâm, rải rác trong u.
8-Ngấm cản quang: Gọi là ngấm cản quang khi đo sau tiêm tại cùng vị
trí lớn hơn ít nhất 10 HU, gọi là ngấm mạnh khi hơn 20 HU, không ngấm khi
tỷ trọng không thay đổi hay thay đổi nhỏ hơn 10 đơn vị trên nhiều vị trí khác
nhau. Ngoài ra còn xác định đặc điểm ngấm đều hay không đều.
9-Đè đẩy thận: Dựa vào vị trí thận đối diện trên cùng lát cắt hoặc vị trí
giải phẫu bình thường nếu u đẩy cả hai thận. Xâm lấn thận dựa vào lớp mỡ
quanh thận nếu bị xóa hoàn toàn hay kèm theo mất liên tục của bờ thận. Xác
định tình trạng ứ nước đài bể thận, niệu quản cũng như cuống thận có bị xâm
lấn không.
10-Đè đẩy ĐMCB và TMCD: Dựa vào hình dáng của mạch máu tròn
* Công thức tính độ nhạy của các phương pháp thăm dò hình ảnh:
Phương pháp
Số lần làm
Dấu hiệu (+)
X
A
B
Độ nhạy (Sn) phát hiện u của phương pháp X: Sn =
b
a
x 100%
+ Các phương tiện thăm dò hình ảnh khác:
+ Chụp bụng không chuẩn bị: Ghi nhận các dấu hiệu:
- Hình ảnh vôi hóa, hình răng hay hình xương bất thường
- Hình mờ của khối u, dấu hiệu xóa mờ cơ thắt lưng chậu
- Hình ảnh đẩy túi hơi dạ dày, hoặc nâng cao vòm hoành.
22
+ Chụp phim ngực thẳng: Tìm dấu hiệu di căn phối hoặc u trung thất.
+ Siêu âm: Ghi nhận các dấu hiệu
- Sự hiện diện của khối u
- Vị trí của u ở trong bụng hay sau phúc mạc.
- Liên quan giữa u và cấu trúc xung quanh để xác định u còn di động
hay u đã xâm lấn.
- Cấu trúc của u là dạng đặc hay lỏng, đồng nhất hay không, có hình
ảnh vôi hóa hoặc ổ hoại tử không.
- Kích thước khối u (theo các trục của u)
- Tình trạng ổ bụng có dịch, hay di căn các tạng trong bụng không.
+ Chụp niệu đồ tĩnh mạch:
- Các hình ảnh gián tiếp để chẩn đoán USPM dựa vào sự đẩy lệch vị trí
+ Cắt u toàn bộ không cắt tạng khác
+ Cắt u bán phần có cắt tạng khác
+ Cắt u bán phần không cắt tạng khác
+ Chỉ sinh thiết u
- Sinh thiết tức thì trong mổ
- Tai biến trong mổ: Chảy máu, tổn thương tạng khác, tai biến gây mê
- Biến chứng sau mổ: Chảy máu, dò tiêu hoá, dò tiết niệu, áp xe tồn dư,
nhiễm trùng vết mổ
- Kết quả giải phẫu bệnh: Đại thể, vi thể
- Kết qủa xét nghiệm cận lâm sàng sau mổ: Xét nghiệm máu, siêu âm,
CLVT
- Kết quả xa: (mời bệnh nhân đến khám lại bằng gửi thư hoặc gọi điện thoại,
trong trường hợp bệnh nhân không đến được thì trả lời bằng thư theo mẫu)
Lên cân, ăn ngon, trung đại tiện, thời gian sống, tái phát u Chúng tôi ghi
nhận thông tin bằng khám lâm sàng, xét nghiệm cận lâm sàng (xét nghiệm
máu, siêu âm, chụp CLVT ).
- Thời gian sống sau mổ: Tính theo tháng.
+. Ngày chết, hoàn cảnh chết (đối với bệnh nhân chết).
+. Ngày tin cuối (đối với bệnh nhân sống).
24
2.3. Thời gian, địa điểm nghiên cứu
- Hồi cứu hồ sơ các bệnh nhân được chẩn đoán là u mỡ ác tính sau phúc mạc
từ 1990 đến 2009 và tiến hành thu thập tiếp các bệnh nhân trong năm 2010.
- Địa điểm nghiên cứu: Bệnh viện Việt Đức – Hà Nội.
2.4. Xử lý số liệu
Sử dụng phần mềm SPSS 16.0.
Nhận xét:
Bảng 3.2. Phân bố nghề nghiệp của đối tượng nghiên cứu
STT
Nghề nghiệp
Số lượng
Tỷ lệ
1.
Học sinh, sinh viên 2.
Cán bộ 3.
Nông dân 4.
Công nhân 5.
Khác