1
Đặt vấn đề
Những bất thường về mạch máu là bệnh lý rất hay gặp, là một thử thách
cho giới Y học. Bất thường mạch máu là nhóm bệnh có sự phát triển bất
thường của tất cả các loại mạch máu (mao mạch, động mạch, tĩnh mạch, bạch
huyết). Bệnh lý về mạch máu được các nhà khoa học nghiên cứu trong suốt
thế kỷ XX nhưng vẫn còn nhiều vấn đề chưa được giải quyết triệt để.
Trong hội nghị quốc tế năm 1996 tại Roma ISSVA (International
Society for Study of Vascular Anomalies) thống nhất phân loại bất thường
mạch máu thành hai nhóm : Dị dạng mạch máu (Vascular Malformation ) và
u mạch máu ( Vascular tumors ) .Việc phân loại tách biệt u mạch máu ( bệnh
lý do tăng sinh tế bào nội mô) ra khỏi nhóm dị dạng mạch máu (bất thường về
hình dạng mạch máu) và sau đó những tiến bộ về chẩn đoán, mô bệnh học,
các phương pháp điều trị khác, đặc biệt là việc xác định rõ sự thoái lui tự
nhiên của u mạch máu đã làm thay đổi các quan điểm điều trị các bất thường
mạch máu .
Từ đầu thế kỷ XX đến những năm 1950 đã có nhiều phương pháp điều
trị những bất thường mạch máu như áp lạnh, đốt điện, thắt mạch và xạ trị.
Trong đó xạ trị được cho là một phương pháp Ýt có hại, dùng cho mọi u mạch
máu, không để lại di chứng.
Sau đó, bằng những theo dõi lâm sàng trong các nghiên cứu của mình
nhiều tác giả đã đưa ra các di chứng của xạ trị bất thường mạch máu ảnh
hưởng đến chức năng các cơ quan, thẩm mỹ và tâm lý bệnh nhân. Những di
chứng bao gồm teo da, giãn mao mạch và hoại tử mô, hói khi xạ trị vùng đầu,
ngưng phát triển đầu xương, gây nên các loại khối u, ảnh hưởng đến phát triển
2
trí tuệ, phát triển giới tính ở trẻ em. Trên thế giới đã có nhiều tác giả đưa ra
những phương pháp khắc phục các di chứng này bằng phẫu thuật.
nú để hướng dẫn trong chẩn đoán, điều trị, cũng như định hướng cho sự
nghiên cứu [19]. Các tác giả này phân chia những bÊt thường mạch máu
thành 2 nhóm khác nhau gồm u mạch máu (hemangiomas) và những dị
dạng mạch máu (vascular malformation). Do bệnh nguyên của hai
nhóm bệnh lý này khác nhau, nên việc điều trị cho từng nhóm bệnh cơ
bản là khác nhau.
- Năm 1992 Hội nghiên cứu về những bệnh lý dị thường mạch máu
được thành lập gọi là ISSVA (International Society for the Study of Vascular
Anomalies).
- Năm 1996 tại Roma đã thống nhất sự phân loại của ISSVA về các
bệnh lý dị thường của mạch máu. Các dị thường mạch máu nông (vascular
anomalies) được phân chia thành 2 nhóm khác nhau gồm u mạch máu
(hemangiomas) và những dị dạng mạch máu (vascular malformation). Sự
phân loại này dựa trên những đặc điểm lâm sàng và mạch máu, tiến triển tự
nhiên, đặc tính huyết động lực, và những sự khác nhau về mặt sinh học. 4
Phân loại u mạch máu theo ISSVA (International Society for the Study of
Vascular Anomalies) [12,13,14,19]
Các u mạch máu (vascular
tumors)
-U mạch máu (Hemangiomas)
-Các u khác
Dị dạng mạch máu (vascular
Malformations)
- Mao mạch(Capillar)
- Bạch mạch(Lymphatic)
- Tĩnh mạch(Veinous)
gọi là u mạch máu da, nằm hoàn toàn ở lớp da, hiện hiện dưới dạng một nốt ,
nhú hoặc một mảng đỏ, lúc đầu nhẵn sau đó gồ lên, tươi hơn, trông giống quả
dâu tây.[12,13,19]
- U mạch máu sâu hay còn gọi là u mạch máu dưới da ( subcutanous
hoặc deep hemangiomas) là một khối u trong lớp bì sâu hoặc dưới da, gồ lên,
nóng nhưng không đập, Ên không xẹp, ở dưới một lớp da bình thường (khi u
ở sâu), da màu tím, xanh nhạt, (u khu trú gần bề mặt da hơn).Trên thực tế
những tổn thương này là những khối nhu mô chắc, về vi thể giống như những
u mạch máu nông, và có màu sắc sậm hơn chỉ vì chúng ở vị trí sâu hơn
[12,13,19].
- U máu hỗn hợp (mixed hemangiomas): là hình ảnh hay gặp nhất, phối
hợp một thành phần da và một thành phần dưới da. Có 3/4 u máu tồn tại dưới
dạng này. Mảng da đỏ xuất hiện đầu tiên, sau đó thành phần dưới da phát
6
triển rộng ra xung quanh vùng da đỏ và vượt quá ranh giới vùng u da đỏ
[12,13,19]
A B C
Hình 1.1.Các hình thái u mạch máu
Hình A: U mạch máu nông ở mặt. Hình B: U mạch máu dưới da
Hình C:. U mạch máu hỗn hợp
(Annales de chirurgie plastique esthetique 51 (2006) 287–292)
Tiến triển: U mạch máu có thể xuất hiện ngay lóc
sinh nhưng thông thường xuất hiện trong tháng đầu sau sinh, có
thể có những hình ảnh khác nhau: vết ban đỏ , vết bầm tím,
những đốm nhạt màu, những nốt nhú đỏ, hoặc vết giãn mao
mạch được bao quanh bởi một vùng sáng nhạt.Tiến triển qua 3
giai đoạn: Giai đoạn tăng sinh diễn ra trong 3 tháng đầu, khối u
tăng gần gấp đôi kích thước ban đầu. Giai đoạn ổn định: từ
Hình 1.4: Dị dạng tĩnh mạch
9
(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthetique 51 (2006) 347–356)
1.2.4.Chẩn đoán dị dạng bạch mạch:
Một dị dạng bạch mạch có thể tăng thể tích nhanh sau một chấn thương
hoặc nhiễm trùng. Hình ảnh lâm sàng không có màu xanh lơ nhưng có thể
màu ban đỏ nếu có sự viêm nhiễm. [19].
Hình 1.5: Dị dạng bạch mạch vùng cổ (P)
(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 423–428)
1.2.5 Chẩn đoán dị dạng động - tĩnh mạch:
Một dị dạng động-tĩnh mạch ở thời kỳ đầu của sự tiến triển có thể khó
chẩn đoán. Lúc sinh ra nó có thể hiện hiện dưới dạng một vết đỏ tăng nhanh thể
tích với sự xuất hiện các tĩnh mạch nông giãn to và sự tăng sức nóng tại chỗ. Có thể
xuất hiện các đợt chảy máu và tắc mạch. Chẩn đoán phân biệt với một u mạch máu
mà ở đó những dòng chảy nhanh vẫn còn tồn tại mặc dù thoái triển đôi khi không
thể làm được và phải cần đến chụp mạch [19].
10
Hình 1.6: Dị dạng động tĩnh mạch
(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthètique 51 (2006) 347–356)
- Năm 1892 Henri Becquerel [1] đã quan sát thấy muối uran và những hợp
chất của nó có tính phát ra nhưng tia không nhìn thấy được và có sức đâm
xuyên khá mạnh. Dùng phương pháp điện từ trường để phân tích thì thấy rằng
chùm tia đó có 3 thành phần đặt tên là tia anpha mang điện tích dương, tia
bêta mang điện tích âm và tia gama không mang điện tương tự tia X . Về sau
công trình của Mari Curie đã chứng tỏ rằng chùm tia đó phát ra từ hạt nhân
chứ không phải từ lớp vỏ nguyên tử và đó là tính chất chung của một nhóm
các nguyên tố chứ không riêng gì uran . Nguời ta gọi tính chất đó của các
nguyên tố là tính phóng xạ.
- Bức xạ anpha có tác dụng phá huỷ mạnh Ýt được dùng trong lâm sàng.
Các loại đồng vị phóng xạ nhân tạo thông dụng đều không phát ra tia anpha .
12
- Bức xạ bêta bản chất la các điện tử (electron) và thường do đồng vị
phóng xạ nhân tạo phát ra . Chúng dễ bị hấp thụ bởi vật chất đi qua nên có
quãng chạy ngắn trong các mô sinh học chỉ đi được vài milimet . Tính chọn
lọc về vị trí trong điều trị cao.
- Bức xạ gama bản chất giống tia X, có khả năng đâm xuyên lớn nên có
Ých lợi trong việc điều trị bằng phương pháp chiếu ngoài .
1.4.2. Bức xạ và đặc điểm của tế bào mô và cơ thể bệnh nhân.
Môc đích của việc điều trị bệnh bằng bức xạ là kìm hãm hoạt động hoặc
tiêu huỷ tế bào bệnh. Vì vậy , yếu tố quan trọng nhất là phản ứng của tế bào
với tác dụng của bức xạ ion hoá.
Trước hết , đó là độ nhạy cảm phóng xạ tế bào bệnh . Độ nhạy cảm này
tăthuộc vào từng loại tế bào , giai đoạn sinh trưởng và mức độ biệt hoá của nó
. Vì vậy, lượng phóng xạ cần thiết cho điều trị tuỳ thuộc vào loại tế bào và mô
bị bệnh. Độ nhạy cảm phóng xạ tế bào là một yếu tố quan trọng nhưng cho
đến ngày nay mặc dù có nhiều giả thuyết giải thích cơ chế hấp thụ năng
lượng, truyền năng lượng từ tia cũng như cơ chế diệt bào, chúng ta chưa có
biện pháp đánh giá chính xác được độ nhạy cảm phóng xạ này trước khi quyết
được biết rõ về cường độ vật lý. 14 Hình 1.7: Bao Radom-226 Hình 1.8: Những kích thước tấm áp khác nhau có độ nhạy chiếu tia
gamma khác nhau, theo từng vùng cơ thể (theo Strandqvist)
Theo Strandqvist [30] điều cơ bản nhất của việc tính toán liều trung
bình “average dose” của lớp mô bên trên hơn là liều trên bề mặt “surface
dose”, liều hấp thu trung bình là 7,7 Gy (800 r) cho một lần điều trị nó cân
bằng với liều hấp thu trên bề mặt khoảng 17 Gy (1800r). Với liều này được
15
cho là có thể làm liền tổn thương mạch máu và mang lại kết quả thẩm mỹ,
không để lại sẹo xấu trên da.Trên thực tế liệu pháp của Strandqvist là một
thông số kỹ thuật chuẩn về nguồn xạ trị dùng với thể ống, tấm áp thủy tinh
hoặc kim khe được phổ biến rộng rãi.
Theo tác giả cơ chế của xạ trị với những bất thường mạch máu là:
- Tác dụng làm đông vón protein ở nguyên sinh chất làm chết tế bào
- Tác dụng làm đứt các liên kết trong các phân tử Nucleotide làm tiêu
nhân tế bào.
Phác đồ xạ trị - kết quả
- Năm 1945 Prauty [28] dùng tia X 135 KV, 18cm, khoảng cách đến
tổn thương > 3cm. 300-600 tia X điều trị cùng lúc. Liều này có thể nhắc lại
trong 1 tháng nếu cần
máu làm ngăn cản dinh dưỡng cho da gây hậu quả sẹo loét và tổn tương ngày một lan
rộng rất khó hồi phục, tổn thương sợi keo làm da mất tính đàn hồi, da trở lên mỏng
hoặc teo đÐt. Tổn thương tổ chức dưới da làm teo nhỏ biến dạng bộ phận bị xạ trị, co
kéo tổ chức xung quanh. Một số trường hợp gây tổn thương cả thần kinh và mạch máu
lớn, nhất là những mạch máu nuôi cơ gây teo cơ làm giảm chức năng vận động, cảm
giác và biến dạng cơ quan, thấy rõ nhất là những cơ vùng mặt, vùng vận động.
17
- C. Forst và cs [11] trong nhiên cứu của mình đã ghi nhận sự vô sinh, sự mù
loà, teo tuyến vú, teo tuyến giáp và thậm chí xuất hiện ung thư về sau (đôi khi sau 20
năm) trên các bệnh nhân sau khi xạ tri cho các u mạch máu.
- Di chứng ở hệ thống xương :tổn thương những tế bào đầu xương làm cho
xương chậm phát triển gây ra những hậu qủa biến dạng xương.Trên lâm sàng hay gặp
sự biến dạng xưong hàm khi xạ trị cho u mạch máu vùng mặt, ngắn chi thấy trên một
số bệnh nhân xạ trị u mạch máu vùng chi dưới. Sakata và cộng sự [30] nghiên cứu trên
các bệnh nhân được điều trị xạ trị cho u mạch máu vùng lưng, bằng kỹ thuật chụp
MRI đã ghi nhận sự dày lên của các bè xương là nguyên nhân cản trở sự nuôi dưỡng
của xương, gây tiêu xương [24].
Hình 1.9: (a) CT đốt sống trước, (b) các bè xương sau xạ trị bị dày lên.
(Trích từ: Radiotherapy of Vertebral Hemangiomas. Acta Oncologica
Vol. 36, No. 7, pp. 719-724, 1997)
18
Hình 1.10: Khuyết đầu mũi sau xạ trị bất thường mạch máu vùng đầu mũi
(Khoa Phẫu thuật tạo hình- bệnh viện Xanh Pôn)
1.4.5. Phương pháp phẫu thuật khắc phục di chứng xạ trị u mạch máu [5,6]:
* Mục đích điều trị: Phục hồi chức năng và giải quyết nhu cầu thẩm mỹ
* Các chỉ định phẫu thuật :
- Những tổn thương bề mặt da đơn thuần, diện tích nhỏ, vùng da bên cạnh tổn
thương co giãn tốt có thể cắt bỏ tổn thương và đóng kín khuyết da kì đầu.
- Những tổn thương da có diện tích lớn được cắt bỏ tổn thương, sau đó
đóng kín khuyết da bằng vạt giãn tổ chức hoặc ghép da. Trường hợp tổn
thương da kèm theo teo lép dưới da thì dùng các vạt da tù do để vừa tạo hình
phủ kết hợp tạo hình độn.
-Những tổn thương tổ chức dưới da làm biÕn dạng tổ chức khắc phục
bằng cách ghép mỡ; độn chất trơ; đôn bằng các vạt có thể tích ở vùng lân cận
hoăc tự do có nối mạch bằng vi phẫu.
- Những tổn thương làm tiêu xương được ghép xương hoặc dùng chất
liệu độn trơ.
- Những tổn thương làm biến dạng cơ quan và co kéo vùng lân cận: cắt
bỏ tổ chức xơ hóa, giái phóng sự chèn Ðp thần kinh , mạch máu, vùng khớp
vận động, làm cân bằng các cơ đối kháng.
1.4.6. XẠ TRỊ TRÊN BỆNH NHÂN BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU Ở VIỆT NAM
Khoa Xạ Tam Hiệp - Bệnh viện K Hà Nội trong 18 tháng từ 10/2006-
đến 3/2008 đã điều trị cho 1311 trẻ bị bất thường mạch máu từ 3 tháng tuổi
đến 8 tuổi với 2343 lần điều trị bằng tia Rx. Trung tâm vật lý BV-K giám sát,
đo độ an toàn phóng xạ và chuẩn liều điều trị hằng năm.
22
Liệu trình điều trị: 400R (80R/ngày x 5 ngày) hoặc 800r (80R/ngày, 2
đợt cách nhau 3 tháng) hoặc 1200r (80R/ngày 3 đợt ) tùy vào kích thước và
vị trí tổn thương.
Tỷ lệ u mạch máu đáp ứng chung với tia Rx trên 60%, khỏi hoàn toàn
tới 27,3% đánh giá sau 6-9 tháng, thời gian theo dõi dài hơn có thể tỷ lệ đáp
ứng còn cao hơn.
23 Chương 2
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 2.1. Đối tượng nghiên cứu
2.1.1. Đối tượng,thời gian và địa điểm nghiên cứu:
-Nghiên cứu được thực hiện tại 3 cơ sở: Khoa Phẫu thuật tạo hình
Bệnh viện Xanh-Pôn, Khoa Phẫu thuật tạo hình - hàm mặt Bệnh viện
TW quân đội 108 và Khoa Phẫu thuật tạo hình hàm mặt Bệnh viện
Việt Nam – Cu Ba
-Thời gian nghiên cứu : từ tháng 01 năm 2006 đến tháng 10 năm 2009
- Cỡ mẫu 31 bệnh nhân
- Mô tả lâm sàng cắt ngang bao gồm 2 nhóm:
+ Nhóm hồi cứu: Nghiên cứu hồ sơ bệnh án từ 01/2006 đến 09/2008
gồm 16 bệnh nhân
+ Nhóm tiến cứu: Thu thập số liệu từ 10/2008 đến 10/2009 gồm 15
bệnh nhân
2.1.2. Tiêu chuẩn chọn lựa
Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán là bất thừơng mạch máu đã được
điều trị bằng xạ, có để lại di chứng đến khám và điều trị tại 3 cơ sở trên.
- Nhóm hồi cứu:
+ Có hồ sơ bệnh án lưu trữ đầy đủ thông tin nghiên cứu
24
+ Có hình ảnh thương tổn hoặc phim chụp lưu trữ
- Nhóm tiến cứu:
+ Bệnh nhân được thăm khám, điều trị và theo dõi
điểm lâm sàng
Thu thập các đặc
điểm lâm sàng
Thu thập các ph-ơng
pháp điều trị
Thu thập kết quả
điều trị
Nhóm tiến cứu
Đ-a ra các ph-ơng
pháp điều trị
Đánh giá kết quả
phẫu thuật
Mục
tiêu
1
Mục
tiêu
2
Copyright: Tài liệu đại học ©