1
ĐẶT VẤN ĐỀ
U chậu hông (UCH) là một bệnh lý hiếm gặp, bao gồm các khối u phát
triển từ mô liên kết, thần kinh, mạch máu và bạch huyết thuộc vùng chậu
hông. UCH không có nguồn gốc từ một tạng thuộc chậu hông hoặc thành
chậu hông, cũng không phải là ung thư thứ phát từ một cơ quan khác trong
cơ thể.
UCH nằm sâu trong chậu hông, có nhiều loại khác nhau, mỗi loại có
những đặc điểm riêng biệt về nguồn gốc và bệnh lý. Triệu chứng rất đa dạng
và phong phú, nhưng thường không đặc hiệu, đa số là các triệu chứng “vay
mượn” của cơ quan lân cận, khi các cơ quan này bị UCH xâm lấn hoặc chèn
ép. Vùng chậu hông có cấu trúc giải phẫu phức tạp, là nơi khó thăm dò, nên
việc phát hiện và chẩn đoán sớm được UCH là tương đối khó, rất hiếm các
trường hợp được phát hiện sớm. Thông thường khối UCH được phát hiện một
cách “tình cờ”, khi người bệnh đi khám bệnh, do nghi ngờ tổn thương một cơ
quan nào khác hoăc do việc kiểm tra sức khoẻ một cách có hệ thống.
Vì những lý do trên nên việc chẩn đoán, điều trị và tiên lượng cho các
UCH là khó khăn hơn nhiều so với u ở các cơ quan khác trong cơ thể [16], [17].
Khối UCH hiện chưa được tập hợp và nghiên cứu nhiều, đã có nhiều
thông báo lâm sàng về một vài trường hợp cụ thể, hoặc được đề cập như là
các khối u dưới phúc mạc, trong các nghiên cứu về u sau phúc mạc nói chung.
Trong 108 trường hợp u sau phúc mạc được phẫu thuật tại bệnh viện Việt
Đức từ 1991 đến 1998, Hoàng Dương Vương [11] đã gặp 14% số trường hợp
là UCH.
Những năm gần đây, với sự phát triển mạnh của các phương tiện chẩn
đoán hình ảnh, sinh học và giải phẫu bệnh lý, vùng chậu hông không còn là
một nơi khó thăm dò, có điều kiện để hiểu biết rõ ràng hơn về nguồn gốc và
đặc điểm bệnh lý của các UCH.
chậu hông hoặc các u sau phúc mạc nói chung, tuy nhiên các nghiên cứu về
khối UCH thì rất ít, đa số chỉ là các thông báo về các ca lâm sàng.
Taniguchi H. và cs. [45] thông báo một trường hợp bệnh nhân 64 tuổi,
nam giới có u sợi thần kinh (neurofibroma) với đặc điểm khối u lớn ở vùng
chậu hông được phát hiện bằng siêu âm, CTVT và MRI với kích thước 5 x 3
x 2 cm. Tác giả đã tiến hành sinh thiết để chẩn đoán qua đường hậu môn và
tiến hành phẫu thuật triệt để.
Lamichhane N. và cs. [28] cho rằng u hạch thần kinh (ganglioneuroma)
hiếm khi gặp ở vùng chậu hông. Các tác giả đã gặp một BN nam 18 tuổi có
khối u ở vùng chậu hông trong 3 năm. Các tác giả đã tiến hành phẫu thuật cắt
một phần khối u để làm giảm sự chèn ép và sự phát triển khối u nhằm cải
thiện chất lượng cuộc sống.
Kobayashi M. và cs. [26] đã gặp một bệnh nhân nam 62 tuổi có u xơ ác
tinh (fibrosarcoma) vùng chậu hông, có triệu chứng đau vùng bụng dưới kéo
dài và gày sút. Các tác giả đã tiến hành điều trị hóa chất vincristine,
actinomycin-D and cyclophosphamide với 5 liệu trình thấy rằng kích thước
khối u giảm 35%. Các tác giả cho rằng hóa trị liệu có hiệu quả trong điều trị
fibrosarcoma.
Govil S. và cs. [18] thông báo kết quả nghiên cứu về đặc điểm u hệ
bạch huyết trên MRI và CTVT, 6 bệnh nhân u bạch huyết sau phúc mạc.
Năm 2005, Haga K. và cs. [23] mô tả một bệnh nhân nam 29 tuổi có u
4
cơ vân ác tính (Rhabdomyosarcoma) dưới phúc mạc chậu hông với các đặc
điểm xét nghiệm sinh học về HCG (beta-human chorionic gonadotrophin),
AFP (alpha-fetoprotein) và lactate dehydrogenase.
Bonvalot S. và cs. [13] cho rằng sarcoma sau phúc mạc chiếm khoảng
15% số sarcoma phần mềm và khoảng 50% số khối u sau phúc mạc. Tác giả
đã mô tả hình ảnh MRI của sarcoma sau phúc mạc và hiệu quả điều trị của
hóa chất.
cứu về bệnh lý USPM.
Hoàng Dương Vương (1998) [11] trong nghiên cứu về USPM thấy
UCH chiếm khoảng 34% (37/ 108) các khối u sau phúc mạc, tác giả không
phân biệt UCH lớn và UCH bé.
Các bài viết về u phó hạch (paraganglioma) của Tôn Đức Lang (1977),
Nguyễn Bửu Triều, Lê Ngọc Từ (1978) và Nguyễn Phúc Cương (1979) .
Lê Ngọc Thành có luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú (1986): “Đánh giá
tình hình chẩn đoán và phẫu thuật các USPM trong 10 năm (1977 - 1986) tại
bệnh viện Việt Đức”.
Bùi Mạnh Tuấn trong luận án phó tiến sĩ: “Nghiên cứu giải phẫu bệnh
một số u phôi ác tính ở trẻ em” (1987 - 1994) đã đề cập một phần liên quan
đến mô bệnh học của u nguyên bào giao cảm và u tế bào mầm .
Năm 1988 Trịnh Hồng Sơn và cộng sự thông báo một trường hợp hiếm
gặp: “Ung thư biểu mô túi noãn hoàng sau phúc mạc ở bệnh viện Việt Đức”.
Các tác giả Trịnh Hồng Sơn, Hoàng Dương Vương, Đỗ Đức Vân,
Nguyễn Phúc Cương đã có công trình “Nghiên cứu chẩn đoán và kết quả điều
trị các khối u sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức giai đoạn 1991-1999”
đăng trên tạp chí Y học thực hành số tháng 10 năm 1999.
Hồ Xuân Tuấn có luận văn thạc sỹ về “Nghiên cứu hình ảnh chụp cắt
lớp vi tính các u sau phúc mạc nguyên phát thường gặp ở bệnh viện Việt
6
Đức” năm 2001. Các tác giả đã đề cập về chẩn đoán và điều trị về bệnh lý u
sau phúc mạc.
Hoàng Dương Vương (1998) [11] tổng kết 108 trường hợp u sau phúc
mạc được phẫu thuật tại bệnh viện Việt Đức từ 1991 đến 1998, thấy các triệu
chứng lâm sàng USPM phong phú, thường không đặc hiệu:
U bụng (86%) và đau bụng (67%) là những triệu chứng thường
gặp nhất.
Các triệu chứng lâm sàng đặc biệt như HA tăng (3,7%), phù chân
Giữa chậu hông lớn và chậu hông bé là eo trên, do mào lược, mào eo trên
của xương chậu, cánh xương cùng và ụ nhô xương cùng tạo nên. (Hình 1.1.).
Tiểu khung (chậu hông bé); là phần tạo nên bởi phần dưới mặt trong
xương chậu và xương cùng. Chậu hông bé được các cơ đệm phía trên xương
(cơ bịt trong, cơ tháp) [1], [4]. Hình 1.1. Eo trên: ranh giới UCH lớn và UCH bé
Đáy chậu (perinea) được đậy kín phía dưới bởi mặt hoành chậu hông
(diaphragma pelvis), hoành này do cơ nâng hậu môn và cơ ngồi cụt tạo nên.
Chính hoành này phân chia chậu hông ra thành vùng trên và vùng dưới hoành
chậu hông.
8
Vùng trên hoành, có bàng quang, tử cung hoặc túi tinh và trực tràng.
Có phúc mạc phủ lên ba tạng, nhưng không tới hoành chậu hông nên có một
khoang giữa phúc mạc và hoành chậu hông, gọi là khoang chậu hông dưới
phúc mạc. Ngoài các tạng, lại còn có mạch máu và thần kinh đi qua để chạy
vào ba tạng chậu hông bé.
Vùng dưới hoành, là phần nền của đáy chậu, có trực tràng và niệu đạo
chọc qua; nếu là nữ thì có thêm âm đạo. Hình 1.2. Hoành chậu hông
9
1.2.2. Khoang chậu hông dưới phúc mạc
Khoang chậu hông dưới phúc mạc (KCHDPM) là một khoang trong
chậu hông, giữa cơ nâng hậu môn và phúc mạc. Nó thực chất là phần dưới
Vách đứng dọc (hay mảnh cùng mu): vách này ở phía sau dính vào
xương cùng, ngay phía trong các lỗ cùng; ở giữa chạy dọc theo các tạng, bó
chặt hai bên các tạng; ở trước vách dính vào xương mu. Vách đứng dọc từ
phúc mạc chạy xuống tới tận cơ nâng hậu môn, vách cao và chắc ở phía sau, ở
phía trước thu hẹp dần và thành mũi nhọn ở phía sau xương mu.
Hai vách này phân KCHDPM thành hai khu mạch ở hai bên và khu
tạng ở giữa [1], [4].
- Khu tạng có 4 vách:
+ Vách trước bàng quang (hay cân rốn trước bàng quang)
+ Vách sau bàng quang (hay vách bàng quang sinh dục). Vách này
thực chất là lá trước của cân Denonvillier, do phúc mạc khi lách ở
giữa các tạng xuống gần đáy chậu rồi lật lên dính vào nhau.
+ Vách sinh dục – trực tràng do lá sau của cân Denonvillier tạo nên.
+ Mảnh sau trực tràng là một mảnh cân nằm sau trực tràng tạo nên với
xương cùng một khoang sau trực tràng.
- Khu mạch:
+ ĐM hạ vị đi ngang thành bên chậu hông, tách ra 3 nhánh chạy vào
các tạng: ĐM bàng quang (ĐM rốn). ĐM trực tràng giữa và ĐM
sinh dục (ĐM tinh hoặc buồng trứng). Các ĐM lúc đầu ở bờ trên cơ
nâng, rồi quặt lên các tạng và phân nhánh vào đó.
+ Các mô dưới phúc mạc quây quanh các nhánh ĐM này như các mái
lều che các ĐM (lều ĐM rốn, lều ĐM sinh dục, lều ĐM trực tràng
11
giữa). Lều ĐM chạy tới các tạng thì tỏa ra phía trước và sau thành
hai mảnh dọc áp vào mặt bên các tạng cùng với các thớ cơ, thớ đàn
hồi và đám rối giao cảm, tạo nên mảnh dọc cùng mu. Mảnh cùng
mu có chỗ dầy, có chỗ mỏng nên có thể chia ra thành dây chàng tử
cung cùng, dây chằng bàng quang mu, và vách tư cung bàng quang
âm đạo. Vì vậy, mảnh cùng mu còn gọi là mảnh cùng hậu môn sinh
tinh, túi tinh, tiền liệt tuyến. Nữ giới: buồng trứng, vòi trứng, tử cung.
- Các cấu trúc liên quan đến UCH:
+ ĐM chậu hông:
ĐM chậu chung (a. iliaca communis) hay ĐM chậu gốc:
Nguyên uỷ: là một trong hai ngành cùng của DMCB, ở bên trái đường
giữa và ngang mức đốt sống LIV – LV.
Đường đi: đi chếch xuống dưới và ra ngoài, khoảng 6 cm thì chia thành
hai ngành: ĐM chậu ngoài và ĐM chậu trong.
Liên quan: phía trước có phúc mạc phủ, phía sau liên quan với tĩnh
mạch chậu chung.
Phân nhánh: ĐM chậu chung hầu như không chia nhánh bên nào, đôi
khi tách một nhánh nhỏ là ĐM niệu quản dưới.
Động mạch chậu ngoài (a. iliaca externa)
Nguyên uỷ: là một trong hai ngành cùng của ĐM chậu chung, cấp máu
cho thành bụng và hầu hết chi dưới [1], [4].
Đường đi và liên quan: ĐM chậu ngoài đi dọc theo bờ trước trong cơ
thắt lưng, rồi qua cung đùi, đổi tên thành ĐM đùi. Phía trước có phúc mạc
phủ và niệu quản bắt chéo đầu trên của ĐM chậu ngoài phải. Phía ngoài có cơ
thắt lưng, dây thần kinh sinh dục đùi. ĐM chậu ngoài trái có rễ mạc treo đại
tràng chậu hông, ĐM chậu ngoài phải liên quan với manh tràng và ruột thừa.
Phía trong liên quan với tĩnh mạch chậu ngoài. Phía sau có cơ thắt lưng ở thấp
và tĩnh mạch chậu ngoài ở cao. Động mạch và tĩnh mạch chậu ngoài được bọc
trong một bao sợi, liên quan chặt chẽ ở ngoài với cân cơ thắt lưng.
Phân nhánh: ở gần cung đùi, ĐM chậu ngoài tách hai ngành bên:
ĐM thượng vị dưới (a. epigastrica inferior) hay ĐM thượng vị: xuất
14
phát từ bờ trong của ĐM chậu ngoài, ở cách vài milimet phía sau và trên cung
đùi, tách ra 3 nhánh chính: ĐM cơ bìu, ĐM trên mu và ĐM thông.
ĐM mũ chậu sâu (a. circumflexa ilium profundus): xuất phát từ bờ
ĐM cùng ngoài trên,
ĐM cùng ngoài dưới,
ĐM mông trên (hay ĐM mông).
Trong các ngành này, có ngành đi đến các tạng trong chậu hông, có
ngành đi đến thành chậu hông. Vì vậy, người ta có thể chia thành ba nhóm:
các ngành tạng, các ngành thành trong chậu hông và các ngành thành ngoài
chậu hông.
+ Hệ thống bạch huyết chậu hông:
* Bạch huyết từ chi dưới, đáy chậu, cơ quan sinh dục đều lần lượt qua
mạch bạch huyết chậu, sau đó về chuỗi bạch huyết thắt lưng đi theo các mạch
máu lớn sau phúc mạc. Có 3 vùng hạch bạch huyết quan trọng sau phúc mạc:
Vùng hạch cạnh trái ĐMCB, vùng hạch cạnh phải TMCD. vùng hạch nằm
giữa ĐMCB và TMCD.
Do vậy, các khối u hạch (lymphoma) thường nằm cạnh và bao trùm lên
ĐMCB và TMCD.
Hình 1.5. Hệ thống bạch huyết chậu hông.
Bạch huyết ở thành chậu hông:
. Bạch huyết của bàng quang: bạch huyết đổ về nhóm chậu ngoài, đôi
16
khi đổ về hạch chậu trong hay chậu gốc. Bạch huyết cổ bàng quang thì đi lên
đổ về các hạch ụ nhô.
. Bạch huyết của tử cung: bạch huyết cổ tử cung thi hầu hết đổ về các
hạch giữa va trên của nhóm hạch chậu ngoài, đôi khi cũng đổ về các hạch
giữa của nhóm hạch chậu trong, hoặc đổ về nhóm hạch hạ vị và u nhô. Bạch
huyết của thân tử cung thì đổ về các hạch cạnh chủ, các hạch trước ĐM chủ,
hạch giữa của ĐM chậu ngoài, đôi khi có đổ về hạch bẹn nông, bởi một bạch
mạch đi theo dây chằng tròn.
. Bạch huyết của trực tràng: thường chia làm 3 nhóm, đi theo 3 cuống
soát bình thường của cơ thể, khối u vẫn tiếp tục phát triển dù kích thích gây ra
u đã ngừng. Khối u sống trên cơ thể người bệnh như vật ký sinh, tranh giành
các chất dinh dưỡng với các tế bào và mô bình thường của ký chủ (người
bệnh).
UCH rất đa dạng, biểu hiện các đặc điểm bệnh lý phong phú. Theo
nguồn gốc mô học, UCH được phân chia thành 5 loại [8], [32], [35].
18
- U có nguồn gốc trung mô.
- U có nguồn gốc thần kinh.
- U có nguồn gốc từ tế bào mầm.
- Nang sau phúc mạc.
- Ung thư biểu mô.
1.3.1. U chậu hông có nguồn gốc từ trung mô
- Nguồn gốc phôi thai
Trung mô (mesenchymal) được tạo ra từ tuần lễ thứ 3 của quá trình
phát triển phôi thai. Sau khi sinh các tế bào trung mô vẫn còn tồn tại trong các
mô liên kết ở khoang ngoài phúc mạc. Các tế bào này có thể biệt hóa thành
các mô khác nhau: mô mỡ, mô xơ, cơ trơn, cơ vân, bạch huyết, mô bào, mạch
máu, trung biểu mô, mô sụn. UCH có nguồn gốc từ các mô này có thể lành
tính, ác tính và có cấu trúc mô bệnh học gần giống nhau. Các u này có thể biệt
hóa riêng biệt hoặc hỗn hợp gọi là u trung mô (mesenchymoma) [2], [13].
- Đặc điểm bệnh lý
U ngoài phúc mạc có nguồn gốc trung mô chiếm 15- 20% các u ngoài
(phần lớn là ung thư mô liên kết- sarcoma) [16], [29], [38]. Các loại sarcoma
mô mềm ngoài phúc mạc thường gặp là liposarcoma, fibrosarcoma,
leiomyosarcoma và maglinant fibrous histiocytoma (MFH).
U ngoài phúc mạc có nguồn gốc trung mô thường tiến triển chậm.
Trong một khoang có khả năng giãn nở và nằm sâu, nên khi phát hiện được
thì u đã có kích thước khá lớn. U không có đặc điểm điển hình về lâm sàng,
20
1.3.2. U chậu hông có nguồn gốc từ thần kinh
Mào thần kinh (neutral crest) sinh ra từ ngoại bì phôi là nguồn gốc của
các loại u thần kinh [2], [11] (sơ đồ 1.1).
Sơ đồ 1.1. Nguồn gốc thần kinh của u chậu hông.
1.3.2.1. U có nguồn gốc thần kinh giao cảm:
- U nguyên bào thần kinh (neuroblastoma, sympathoblastoma):
Tế bào sympathoblast là một dạng biệt hóa của phôi bào thần kinh giao
cảm. Tùy theo mức độ biệt hóa của tế bào này mà chia ra các loại u sau [11]:
U tế bào schwann
Schwannoma
Tế bào schwann
Schwann cell
U thần kinh sợi
Neurofibroma
Mào thần kinh
Neural crest cell
Phôi bào thần kinh giao cảm đa tiềm
năng Sympathogonia
Nguyên bào giao cảm
Sympathoblast
Pheochromoblast
U nguyên bào TK giao cảm
Neuroblastoma
U hạch nguyên bào TK
neuroblastoma và paraganglioma [15], [22]. Misugi và cs. [32] cho rằng sự
chế tiết của neuroblastoma khác với sự chế tiết của paraganglioma vì
neuroblastoma chế tiết ra các chất catecholamin không họat tính (do
catecholamin sau khi được tế bào u tổng hợp thì nhanh chóng bị thoái hóa
thành các sản phẩm trung gian (HVA: homovanillic acid; DOPA), do tế bào
còn non nên không có khả năng lưu trữ catecholamin. Tuy nhiên, có khoảng
30% neuroblastoma sau phúc mạc chế tiết catecholamin ở dạng hoạt tính.
Xét nghiệm hóa sinh nước tiểu thấy >85% số trường hợp có tăng
catecholamine tự do, đặc biệt là các chất chuyển hóa trung gian của
catecholamine như DOPA, HVA (homovanillic acid) và VMA (vanilmandelic
acid), metanephrine; khoảng 25% trường hợp tăng tiết noradrenalin và 2%
tăng adrenalin [31].
22
Chế tiết các chất khác: Chế tiết ra chất VIP (vaso- active intestinal
polypeptide) gây ỉa chảy nặng. Làm tăng ferritin và NSE huyết thanh [11].
+ Chẩn đoán:
Lâm sàng không có biểu hiện đặc hiệu, ngoại trừ một số dấu hiệu liên
quan đến hormon do u tiết ra [46].
Giảm kali máu (do ỉa chảy, mất nước nặng). Tăng huyết áp, đau đầu, ra
mồ hôi (20- 30% trường hợp do tiết catecholamine hoạt tính).
Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh có thể phát hiện được u, nhưng
không có hình ảnh đặc hiệu để phân biệt với các u ngoài phúc mạc khác.
Neuroblastoma hay di căn vào xương, nên chọc sinh thiết tủy xương và
chụp nhấp nháy phóng xạ (Tc99m) để chẩn đoán [46].
Chẩn đoán sàng lọc bằng xét nghiệm VMA, HVA niệu hàng loạt cho
trẻ <1 tuổi nhằm phát hiện sớm neuroblastoma ở trẻ em. Nếu được điều trị
sớm thì bệnh có thể khỏi hoàn toàn >97% trường hợp [36].
+ Điều trị:
Phẫu thuật triệt để ngay từ đầu.
trẻ nhỏ. Trong quá trình phát triển thì tủy thượng thận sẽ thay thế dần hệ phó
hạch. Từ các vết tích phó hạch, các tế bào ưa crom có thể còn sót lại và phát
triển bất thường tạo thành u phó hạch chế tiết hoặc không [2], [9], [11], [24].
+ Sơ lược lịch sử:
E. Zuckerkandl (1901) lần đầu tiên mô tả cơ quan Zuckerkandl nằm ở
sau phúc mạc cạnh phần thấp của ĐM chủ bụng và chế tiết noradrenalin trong
thời kỳ bào thai. Năm 1903: Koln là người đầu tiên đưa ra khái niệm hệ thống
phó hạch gồm tất cả các tiểu thể nằm cạnh hạch giao cảm được cấu tạo bởi
các tế bào ưa crôm và có chức năng chế tiết. Năm 1974, Glenner và Grimley
đưa ra cách phân loại và tên gọi các u tế bào ưa crôm.
24
Paraganglioma (u phó hạch) là những u phát sinh từ các vết tích phó
hạch ở ngoài tủy thượng thận.
Pheochromocytoma là u tế bào ưa crôm ở trong tủy thượng thận.
Như vậy, paraganglioma và pheochromocytoma thực chất có cùng bản
chất mô học nhưng do vị trí khác nhau nên tên gọi khác nhau [7].
+ Đặc điểm bệnh lý
Paraganglioma chiếm khoảng 1,8% các u ngoài phúc mạc, loại chế tiết
gặp nhiều hơn loại không chế tiết và loại không chế tiết có nguy cơ ác tính
cao hơn [36].
Đối với paraganglioma loại chế tiết catecholamin thì lâm sàng biểu
hiện cao HA với tam chứng điển hình: nhức đầu, ra mồ hôi, đánh trống ngực.
Xét nghiệm có tăng catecholamin. Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh có thể
phát hiện u nằm sau phúc mạc, không có hình ảnh đặc trưng. Đặc biệt phương
pháp chụp nhấp nháy đồ Meta-Iochobenzyl Guanidine, chất này cố định đặc
hiệu vào paraganglioma cho dù u chế tiết hoặc không [24], [36].
+ Điều trị:
Cắt u triệt để là nguyên tắc điều trị duy nhất, hoá trị và tia xạ không có
tác dụng.
trước khi mổ vì không có biểu hiện bệnh lý đặc hiệu.
Hình ảnh tạo nang, có vỏ bọc rõ trên phim CLVT là yếu tố gợi ý đến
Schwannoma [30], [40].
Một số tác giả gợi ý dùng collagen IV và laminin như là chất chỉ điểm
u của bệnh lý này. Tuy nhiên, không đặc hiệu vì nồng độ hai chất này còn
tăng trong các bệnh lý khác như xơ gan…
Copyright: Tài liệu đại học ©